Открытый артериальный (боталлов) проток. Открытый боталлов проток Открытый боталлов проток

Артериальный или Боталлов проток – специфический канал, который сообщает легочную артерию и аорту. Он существует у новорожденных деток и закрывается на протяжении первых трех недель жизни грудничка. Если открытый артериальный проток не закрывается и кровь продолжается смешиваться, тогда принято говорить о врожденном пороке сердца с формированием открытого Боталлова канала.

Открытый артериальный проток: норма или патология?

Артериальный проток в норме открыт только у деток, что находятся в утробе матери и не нуждаются в малом круге кровообращения, поэтому получают кислород путем прямого его попадания от материнского организма через пуповину и легочную артерию в аорту. В норме это образование начинает закрываться после первого вдоха и полностью перестает функционировать к третьему месяцу жизни от рождения. ОАП у деток до трехмесячного возраста принято считать физиологической нормой.

На рисунке изображено здоровое сердце (слева) и порок сердца ОАП (справа)

Открытый артериальный проток у младенцев старше 3-х месяцев и взрослых – порок сердца, что сопровождается нарушениями в его работе и провоцирует развитие многочисленных осложнений со стороны других органов.

Если в детском возрасте дефект развития протекает практически бессимптомно, то по мере взросления организма ребенка начинают проявляться тревожные признаки сердечнососудистых расстройств, дыхательной недостаточности, задержки физического и умственного развития, а также опасные для жизни пациента осложнения патологического состояния.

Чем опасен незакрытый артериальный проток? Если заболевание не будет вовремя диагностировано, тогда ребенок без адекватного лечения подвергается огромным рискам развития опасных для его жизни осложнений. К примеру, при открытом Боталловом протоке может возникать септический эндокардит с поражением клапанного аппарата сердца и нарушением его функциональности.

Незаращенный канал с возрастом может стать причиной появления симптомов острой и хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболии, а также – состояний, которые нуждаются в неотложной помощи и имеют высокий процент смертности.

Почему не закрывается ОАП?

К сожалению, точные причины, почему артериальный проток сердца у новорожденных не закрывается, науке пока не известны. Ученые выдвигают самые разные теории развития этого порока. В настоящий момент удалось выделить несколько решающих факторов, которые принимают участие в формировании дефекта:

  • генетические патологии со стороны ребенка, хромосомные мутации, в том числе синдром Дауна и тому подобное;
  • преждевременное рождение на сроке до 37 недель;
  • низкая масса малыша при рождении;
  • врожденные вирусные заболевания (наиболее часто открытое аортальное отверстие сочетается с врожденной краснухой);
  • асфиксия у новорожденного в первые минуты после рождения;
  • задержка внутриутробного развития плода;
  • вредные привычки матери: курение и употребления алкоголя во время беременности.

Как проявляется заболевание? Особенности клиники недуга относительно возраста пациентов

Как известно, симптоматика заболевания и характер патологических проявлений напрямую зависят от диаметра открытого артериального протока. Чем шире отверстие, тем тяжелее будет протекать недуг и тем раньше появятся первые признаки патологии со стороны сердечно-сосудистой системы.

Согласно медицинской литературе, незаращение Боталлова протока у детей первых месяцев жизни не имеет характерной клинической картины. Такое бессимптомное течение болезни может длиться около трех месяцев, после чего проток либо самостоятельно закрывается, либо проявляется в виде определенных нарушений со стороны функционирования сердца.

У ребенка первого года жизни в клинике заболевания выделяют следующие основные симптомы:

  • плохая прибавка в весе;
  • проблемы во время вскармливания;
  • дыхательные расстройства;
  • повышенная потливость.

Сложные формы недуга, когда врожденный порок ведет себя очень агрессивно и ширина канала составляет более 5 мм, проявляются симптомокомплексом, основные признаки которого могут нуждаться в неотложной помощи.

Грудничок с тяжелым вариантом течения болезни ведет себя беспокойно, плохо прибавляет в весе, часто болеют инфекционными заболеваниями дыхательных путей. Такие детки имеют осиплый голос, кашляют во время плача, отстают в физическом и умственном развитии.

Даже при наличии всех выше указанных признаков врачу бывает сложно заподозрить диагноз ОАП, так как подобные симптомы характерны и для других заболеваний внутренних органов. Окончательно установить наличие открытого протока можно только с помощью дополнительных инструментальных методов исследования.

Открытый артериальный проток у детей старше одного года имеет те же симптомы, что и данное заболевание у взрослых. Такие пациенты жалуются на одышку, кашель, частые бронхиты, а также посинение нижних конечностей и быструю утомляемость.

Вопрос, может ли Боталлов проток закрыться самостоятельно без медикаментозной или оперативной коррекции, волнует многих. Врачи предупреждают, что функционирующий канал между аортой и легочной артерией, как правило, спонтанно закрывается в период от рождения до первых 3-х месяцев. Если это не произошло, надеяться на самоизлечение не стоит.

Современная диагностика

Заподозрить ОАП у детей врач может по наличию патологического диастолосистолического шума в сердце при аускультативном обследовании органа. Подобные звуковые нарушения возникают при разных пороках развития сердечно-сосудистой системы и нуждаются в дополнительной диагностике. С целью обнаружить не закрывшийся Баталов проток специалисты сегодня используют следующие инструментальные методики:

  1. УЗИ или эхокардиомониторинг сердца позволяет определить наличие того или иного ВПС, а также оценить его размеры, характерные особенности и диагностировать возможное утолщение стенок сердечных камер
  2. Электрокардиографическое исследование, как правило, не имеет особой информативной ценности в процессе диагностики открытого артериального канала, но с его помощью можно установить наличие гипертрофии левых отделов сердца.
  3. Транссосудистая катетеризация сердца позволяет определить пороки развития сердца и точно установить локализацию, размеры и особенности этих дефектов.
  4. Рентгенография органов грудной клетки – устаревший метод определения пороков сердца, что сегодня практически не используется из-за своей низкой информативности и вредоносному влиянию, которое оказывает рентгеновское излучение на растущий организм.

На видео хорошая видимость потока из аорты в систему легочной артерии (красный поток)

Как лечат открытый артериальный проток?

Современное лечение заболевания на практике реализуется путем применения медикаментозных препаратов, техники катетеризации полостей сердца и оперативной коррекции дефекта. Выбор терапевтической тактики зависит от нескольких факторов, среди которых решающую роль отыгрывают размеры открытого канала, клинические проявления недуга и вероятность развития тяжелых осложнений.

  1. Безоперационное лечение

В большинстве случаев у детей первого года жизни лечение открытого артериального протока проводится консервативным методом. Показаниями к лечению без операции есть следующие состояния:

  • наличие открытого артериального протока от 2 мм до 5 мм в диаметре;
  • отсутствие сопутствующих пороков и дефектов развития сердца;
  • отсутствие осложнений, которые мешают сердцу нормально функционировать;
  • бессимптомное течение заболевания или скудность клинической картины.

В процессе реализации терапии болезненного состояния применяются следующие группы медицинских препаратов:

  • антибактериальные средства, которые помогают предупредить развитие осложнений со стороны сердца и легких в виде бронхитов, пневмоний, миокардитов, эндокардитов и тому подобное;
  • нестероидные противовоспалительные лекарственные формы, что помогают артериальному протоку закрыться и препятствуют образованию в сердце тромбов (НПВС рекомендуется употреблять и некоторое время после закрытия ОАП);
  • симптоматическое лечение проявлений легочной и сердечной недостаточности, витаминотерапия, иммуномодуляторы.

При грамотном подходе к консервативному лечению в течение нескольких месяцев от начала терапии незаращенный канал между аортой и легочной артерией способен самостоятельно закрываться, не оставляя по себе патологической симптоматики. Естественно, если АОП закрылся, что подтверждается данными УЗИ, медикаментозное лечение недуга прекращается и с пациента снимается диагноз порока сердца.

  1. Катетеризация сердца

Катетеризация сердца показана тогда, когда нормальный процесс закрытия канала не возможен без вспомогательного воздействия снаружи, без нарушения целостности грудной клетки. Метод обладает высокой эффективностью и обладает минимальными рисками развития осложнений. Процедуру проводят детям старше 12 месяцев и взрослым.

  1. Оперативное лечение

В тяжелых случаях, когда открытый артериальный проток угрожает нормальной жизнедеятельности ребенка и осложняется серьезными недугами, пациентам показана хирургическая коррекция с перевязыванием незакрытого канала.

В настоящее время операции, с помощью которых стало возможным эндоваскулярное закрытие отверстия между аортой и легочной артерией, широко используются по всему миру и применяются даже по отношению к недоношенным новорожденным малышам. Результат такой манипуляции, как правило, является положительным, а прогноз для жизни маленьких пациентов – благоприятным.

Список сокращений: ВПС – врожденный порок сердца , ОАП – открытый артериальный проток , ЛП – левое предсердие , ЛЖ – левый желудочек , СПЖ – стенка правого желудочка , ЛА – легочная артерия, ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента , ADSD – Amplatzer duct occluder devices .

Открытый артериальный проток – это наличие аномального сосудистого сообщения между аортой и легочной артерией. Название «незаращенный боталлов проток», применяемое прежде, связывали с именем итальянского врача Leonardo Botalli (1530–1600), однако первые анатомические описания ОАП принадлежат, вероятно, Галену (130–200 гг.), а объяснение функционального значения протока для пре- и постнатального кровообращения – Гарвею.

Инцидентность

ОАП является одним из трех наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца у собак (Patterson, 1971). ОАП – единственный порок, при котором наблюдается половая предрасположенность у особей женского пола (3:1) и у некоторых пород собак (Buchanan et al., 1992). Путь наследования аутосомно-доминантный (Patterson, 1968).
Предрасположенные породы: мальтезе, померанский шпиц, шотландская и немецкая овчарки, английский спрингер-спаниель, Бишон-фризе, пудель, йоркширский терьер, колли (Paterson, 1971; Buchanan et al., 1992). Кошки тоже могут иметь ОАП, но это редкая патология для данного вида.

Патофизиология

В пренатальном периоде артериальный проток, как и открытое овальное отверстие, – это нормальный компонент эмбрионального кровообращения. Через него проходит большая часть объема оксигенированной крови, выбрасываемой правым желудочком в легочную артерию. Это происходит вследствие того, что давление в легочной артерии более высокое, чем в аорте, из-за высокого сопротивления легочных сосудов нефункционирующего малого круга кровообращения. При этом из левого желудочка через аортальное отверстие к органам брюшной полости поступает небольшое количество крови.
После первого вдоха и раскрытия легочных сосудов давление в легочной артерии быстро снижается при одновременном увеличении давления в большом круге кровообращения. Вначале это приводит к функциональному затвору (уравновешивание сопротивлений двух кругов кровообращения, прекращению сброса крови из легочной артерии в аорту), а затем и к анатомической облитерации протока. Физиологическая констрикция протока в постнатальном периоде происходит за счет сокращения его стенок и разрастания интимы. Стенки протока сокращаются из-за значительного повышения оксигенации крови после начала легочного дыхания и выделяющегося при этом местно брадикинина и ацетилхолина. Еще имеет значение накопление в интиме протока гиалиновой кислоты. Факторами, препятствующими закрытию протока, являются гипоксемия, гиперкарбия, увеличение содержания в крови дилатирующих эндогенных медиаторов простациклина и простагландина Е2 (Wilkinson J.L. et al., 1989)
В строгом определении ОАП не является ни врожденным пороком, ни пороком самого сердца, поскольку открытый проток при рождении – это норма, а собственно само сердце и его структуры не изменены. Однако постнатальная задержка или отсутствие облитерации протока, несомненно, обусловлены пренатальными причинами, влияющими на состояние ткани стенки протока, что предопределяет постнатальное незаращение (Bankl H., 1980).

Клинические признаки

При лево-правостороннем шунтировании ОАП шум обычно обнаруживается при первой вакцинации. Это происходит при условии проведения физикального обследования, включая аускультацию при первой вакцинации, что является еще одним поводом не пренебрегать простыми исследованиями при осмотре животных вне зависимости от причины обращения. В некоторых случаях проявляется левосторонняя сердечная недостаточность с отеком легких. Иногда внимательные владельцы обнаруживают прекардиальную вибрацию грудной стенки. У некоторых животных шумы остаются нераспознанными до взрослого возраста, особенно если шум полностью локализован. Собаки, у которых развилось право-левосторонее шунтирование ОАП (реверсивный ОАП), могут отставать в росте и развитии и проявлять слабость тазовых конечностей при физической нагрузке.

Физикальное обследование

Громкий постоянный шум (5-я или 6-я степень), слышимый с максимальной интенсивностью в левой дорсальной части основания сердца (под трицепсом) и характеризующийся усилением в систолу и затуханием в диастолу, зачастую связан с перикардиальной вибрацией грудной стенки, которая широко иррадиирует. Бедренный пульс обычно гипердинамический. Левосторонняя сердечная недостаточность может проявляться в виде одышки и у некоторых животных – кахексией.
В случае право-левостороннего шунтирования ОАП и каудального цианоза часто шума может не быть. Громкий второй тон опытному клиницисту дает клинические данные о легочной гипертензии (аускультация левого основания сердца). Слабость тазовых конечностей (при каудальном цианозе) может имитировать нейромышечные заболевания (такие как myasthenia gravis). Часто развивается полицитемия, иногда достигающая тяжелой степени.

Диагностика

Постоянный шум часто патогномоничен для ОАП, особенно у собак предрасположенных пород. Однако крайне важно для подтверждения диагноза (перед попыткой закрытия протока) исключить другие врожденные пороки. Постоянный шум может быть при аорто-легочном окне и аберрантной бронхо-пищеводной артерии (Yamane et al., 2001).

Рентгенография:

  • Дилатация легочного ствола на дорсо-вентральной проекции (на 1–2 часа);
  • Дилатация восходящей аорты (на 12–1 час);
  • Дилатация ушка левого предсердия (2–3 часа в ДВ-проекции). Все вышеупомянутые изменения на ДВ-проекции встречаются в 25% случаев;
  • Расширение левого желудочка;
  • Гиперемия легких, ведущая к отеку легких.
Электрокардиография : неспецифична; высокий Т (> 4.0 mV); широкий Р (P mitrale) при дилатации левого предсердия; аритмии: фибрилляция предсердий и наджелудочковые аритмии.

Эхокардиография (2D и M-режим):

  • Часто дилатация левого предсердия;
  • Левый желудочек шарообразный и дилатирован (эксцентрическая гипертрофия, увеличение EPSS как один из критериев);
  • Дилатация главного легочного ствола;
  • Нормальная функция левого желудочка в начальной стадии и снижение фракции сократимости в тяжелых стадиях;
  • Проток может быть визуализирован между главной легочной артерией и восходящей аортой (лучше левая парастернальная краниальная проекция по короткой оси с клапаном легочной артерии);
Для право-левостороннего шунта характерны признаки легочной гипертензии – гипертрофия ПЖ, дилатация полости ПЖ, уплощение МЖП в систолу. Точным подтверждением наличия реверсивного ОАП является Bubble test – тест с пузырьками, при введении которых внутривенно видно их прохождение на УЗИ и сброс в аортальное русло.

Эхокардиография (допплер):

  • Постоянный ретроградный систолический и диастолический ток в главной легочной артерии из открытого протока;
  • Открытый проток можно визуализировать при цветном допплеровском картировании;
  • Вторичная митральная регургитация (часто).
Ангиография практически не используется в нашей стране в качестве метода диагностики ОАП. Однако этот вид исследования имеет огромное диагностическое и практическое значение в лечении ОАП и некоторых других ВПС. Заключается в эндоваскулярной катетеризации сердца и общего ствола ЛА или АО, а также в рентгеноскопическом контроле катетеризации и контрастировании сосудов и полостей сердца, что дает точную информацию о расположении протока, его размерах и направлении сброса крови через него.

Лечение

Консервативное лечение имеет смысл только при право-левостороннем шунтировании крови и направлено на снижение давления в легочном русле. Это является подготовкой животного к операции, так как реверсивный ОАП закрывать не рекомендуется.
Классическим способом хирургического лечения персистирующего боталлова протока является его лигирование открытым способом. Данная операция не требует наличия специального оборудования и навыков, именно поэтому она очень распространена. Однако в связи с развитием ветеринарной медицины все более распространенным является перкутанный (с помощью Amplatzer duct occluder devices (Cardiovascular Disease in Small Animal Medicine 2011)) способ, являющийся «золотым стандартом», поскольку имеет наименьшее количество рисков и осложнений.
Лигирование ОАП проводят через четвертое левое межреберье, животное фиксируют в боковом положении на левом боку, подкладывают неширокую подушку симметрично под место разреза. Ориентиром расположения протока служит вагус, проходящий, ровно пересекая сосуд, который располагается между аортой и легочной артерией. Вагус препарируют и поднимают на держалках. Далее препарируют сосуд и проводят лигатуру, для проведения нити мы используем лигатурную иглу. Первым перевязывается край, впадающий в аорту, вторым – в легочную артерию. Для лигирования протока используется шелковая нить от 2 до 4 USP.

Смертельный исход при лигировании ОАП встречается в 6 % случаев, из них 1 % – это анестезиологические риски и 5 % приходятся на кровотечения при разрыве стенки протока при лигировании и прочие осложнения (авторы отмечают, что риски кровотечения из-за разрыва стенки протока уменьшаются с увеличением опыта хирург). Из осложнений встречается реканализация протока (из 173 прооперированных собак повторная операция потребовалась четырем животным).
Примечательно, что в случае закрытия перкутанным способом с использованием Amplatzer duct occluder devices повторная операция не потребовалась ни одному животному. Также стоит отметить, что при лигировании интраоперационная смертность наступила у четырех животных, а при использовании ADSD – 0.
Послеоперационное лечение должно быть направлено на восстановление миокарда после длительной перегрузки объемом и в некоторых случаях на купирование легочной гипертензии. Как правило, используются пимобендан («Ветмедин») – 0.125–0.5 мг/кг 2 раза в день; силденафил – 0.5–2 мг/кг 2–3 раза в день (при легочной гипертензии). ИАПФ и диуретики используются, как правило, при выраженной сердечной недостаточности.

Список литературы:

1. Virginia Luis Fuentes, Lynelle R. Johnson and Simon Dennis. BSAVA Manual of Canine and Feline Cardiorespiratory Medicine, 2nd Edition. 2010.
2. Manual of Canine and Feline Cardiology, 4th Edition. 2008.
3. Small Animal Surgery (Fossum), 4th Edition. 2012.
4. Cardiovascular Disease in Small Animal Medicine. 2011.
5. E. Christopher Orton in Veterinary Surgery - Small Animal 2 Volume Set. 2012.
6. Long-term outcome in dogs with patent ductus arteriosus: 520 cases (1994–2009).
7. Лекции по кардиохирургии под редакцией Л. А. Бокерии. Москва. 1999.

Общая информация

Этот врожденный порок, относящийся к патологии сердечно-сосудистой системы, представляет собой отсутствие закрытия артериального (боталлова) протока, соединяющего во внутриутробном периоде легочную артерию и аорту малыша.

Что происходит, если у ребенка открытые артериальные протоки? У малыша начинается формирование функционирующего «сосуда» между указанными анатомическими образованиями, ненужного организму, существующему вне утробы матери, что приводит к явным нарушениям работы не только сердца, но и дыхательной системы.

Причины и факторы риска

Знание этиологических факторов, способствующих незаращению данной фетальной коммуникации, особенно важно не только докторам, но и будущим мамам, чтобы те смогли при любом подозрении своевременно забить тревогу и обратиться за медицинской помощью. Также не менее значимо это знание для профилактики возникновения ОАП.

Однако некоторые факторы способны повлиять на его заращение. Среди основных причин открытого артериального протока и врожденных сердечных пороков новорожденного в целом выделяют:

Виды и фазы течения

Различают изолированный ОАП, который встречается примерно в 10% всех случаев данного порока, и комбинированный с другими пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки у детей, коарктацией аорты у новорожденных, формами стеноза легочной артерии).

Также принято классифицировать открытый боталлов по фазам его развития:

  • 1 стадия носит название «первичная адаптация» и длится в течение первых 3 лет жизни малыша. Это самая интенсивная по выраженности клинических симптомов стадия, которая может привести даже к летальному исходу, если не обеспечить подходящее хирургическое лечение.
  • 2 стадия характеризуется относительной компенсацией клинической картины заболевания и продолжается 3 до 20 лет. Развивается снижение давления в сосудах малого (легочного) круга кровообращения и увеличение давления в полости правого желудочка, что ведет к его функциональной перегрузке при работе сердца.
  • На 3 стадии неуклонно прогрессирует необратимое склерозирование сосудов в легких, что обусловливает легочную гипертензию.

Учитывая уровень давления в просвете легочной артерии и легочного ствола, различают следующие степени ОАП:

  1. Когда систолическое давление легочной артерии составляет не более 40% от артериального давления организма.
  2. Наличие симптомов умеренной гипертензии в легочной артерии (40-75%).
  3. Когда имеются симптомы выраженной гипертензии в легочной артерии (свыше 75%) и имеется ток крови слева направо.
  4. Когда развивается тяжелая гипертензия в легочных сосудах, и давление, сравнявшееся с системным артериальным давлением, способствует току крови справа налево.

Чем опасен: возможные осложнения

  • Развитие эндокардита бактериальной природы, приводящего к поражению внутреннего слоя стенки камер сердца, прежде всего, в области клапанного аппарата.
  • Бактериальный эндартериит.
  • Миокардиальный инфаркт с риском нарушения ритма или смертельного исхода.
  • Сердечная недостаточность разной степени тяжести.
  • Отек тканей легких из-за повышенного давления в легочных сосудах, что требует чрезвычайно быстрых действий со стороны медицинского персонала.
  • Разрыв основного сосуда организма человека – аорты.

Симптомы

Симптомы, проявляющиеся при этом виде врожденного сердечного порока, всецело зависят от степени гемодинамических сдвигов в организме. В определенных случаях клиническая картина прослеживаться не будет.

В других же она прогрессирует до крайних степеней тяжести и проявляется в развитии «сердечного горба» (выпуклой деформации передней грудной стенки в области проекции сердца), перемещения верхушечного толчка сердца книзу вместе с расширением его зоны, дрожания сердца в нижних и левых его отделах, стойкой одышки с положением ортопноэ и выраженного цианоза.

Основными симптомами ОАП в менее тяжелых клинических случаях являются:

  • учащение сердцебиения;
  • учащение дыхания;
  • увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки;
  • электрокардиографические признаки увеличения левых отделов;
  • специфический шум при аускультации сердца во втором левом межреберье у грудины (систоло-диастолический);
  • учащенный высокий пульс на лучевых артериях;
  • увеличение уровня систолического системного давления и уменьшение диастолического (иногда и до нуля).

Когда обратиться к доктору

Далеко не в каждом случае родители могут заметить изменения в состоянии здоровья своего ребенка и заподозрить эту врожденную патологию, что, безусловно, ухудшает прогноз для малыша.

Родителям стоит запомнить, что поход к доктору необходим, если они выявили следующие симптомы у своего малыша:

  • нарушение ритма сна;
  • сонливость;
  • медленное увеличение массы тела;
  • одышка в покое или после небольших нагрузок;
  • синюшный оттенок кожи после нагрузок;
  • вялость, отказ от игр и развлечений;
  • частые ОРЗ и ОРВИ.

Свое обращение следует сделать к участковому педиатру, который при наличии патологических симптомов может отправить на консультацию к другим специалистам: детскому кардиологу, детскому кардиохирургу.

Диагностика

Диагностика открытого боталлова протока включает в себя несколько групп методов исследования. При объективном исследовании ребенка доктор может определить:

  • учащенный пульс;
  • повышение систолического давления с одновременным снижением диастолического;
  • изменения со стороны верхушечного толчка;
  • расширение границ сердечной тупости (границ сердца);
  • вышеописанный шум Гибсона (систоло-диастолический);
  • анамнестические симптомы, связанные с возможным воздействием факторов риска этого порока.

Среди инструментальных диагностических методик находят активное использование следующие:

  1. ЭКГ (электрокардиография). Отмечается тенденция к гипертрофии левых отделов сердца, а в более тяжелых стадиях и правых отделов с отклонением сердечной оси вправо. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки нарушения ритмичности сокращений сердца.
  2. Эхокардиография. Также дает сведения о расширении левых сердечных полостей. Если добавлять допплеровское исследование, то определяется мозаичная картина кровяного тока по легочной артерии.
  3. Рентгенография органов грудной клетки. Характерно усиление контуров рисунка легких, увеличение поперечного размера сердца из-за левого желудочка при начальных стадиях проявлений симптомов ОАП. Если развивается гипертензия легочных сосудов, рисунок легких, наоборот, обедняется, ствол легочной артерии выбухает, сердце увеличено.

Дифференциация диагноза обязательно осуществляется с другими врожденными сердечными пороками, такими как:

  • сочетанный аортальный порок;
  • неполный атриовентрикулярный канал;
  • дефектная перегородка между желудочками;
  • дефектная перегородка аорты и легочной артерии.

Лечение

Консервативный метод лечения применяется только у недоношенных малышей и заключается в введении ингибиторов образования простагландина, чтобы медикаментозно простимулировать самостоятельное закрытие протока.

Основным лекарственным средством в этой группе является Индометацин. Если при трехкратном повторе введения препарата у детей старше трехнедельного возраста отсутствует эффект, то проводится хирургическая облитерация.

Хирургически малышей лечат в возрасте 2-4 лет, это самый лучший период для такого способа терапии. В расширенном применении находится метод перевязки боталлова протока или же поперечном его пересечении с последующим зашиванием оставшихся концов.

Прогноз и профилактика

При не оперированном протоке летальный исход наступает у людей в возрасте около 40 лет ввиду развития выраженной гипертензии в легочных артериях и тяжелых степеней сердечной недостаточности. Хирургическое же лечение обеспечивает благоприятные исходы у 98% маленьких пациентов.

Профилактические мероприятия:

  1. Исключение курения, злоупотребления алкогольными напитками, наркотиков.
  2. Избегание стресса.
  3. Обязательное медико-генетическое консультирование как перед беременностью, так и во время нее;
  4. Санация очагов хронической инфекции.

Открытый артериальный проток является серьезной врожденной патологией, несущей высокие цифры смертности при несвоевременном или неадекватном лечении.

Дебютом его клинической картины является развитие признаков легочной гипертензии и недостаточности деятельности сердца. Однако, если вовремя диагностировать это заболевание, исход его весьма благоприятен, что подтверждается современными статистическими данными.

Открытый артериальный Боталлов проток (ОАП): причины незаращения у детей, симптомы, как лечить

Открытый артериальный проток (ОАП) – заболевание, возникающее вследствие нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном и постнатальном периоде. Врожденные пороки сердца обычно образуются в первые месяцы развития плода в результате атипичного формирования внутрисердечных образований. Стойкие патологические изменения в структуре сердца приводят к его дисфункции и развитию гипоксии.

Артериальный (Боталлов) проток — структурное образование сердца плода, через которое кровь, выбрасываемая левым желудочком в аорту, переходит в легочной ствол и возвращается снова в левый желудочек. В норме артериальный проток подвергается облитерации сразу после рождения и превращается в соединительнотканный тяж. Наполнение легких кислородом приводит к закрытию протока утолщенной интимой и изменению направления кровотока.

У детей с пороком развития проток вовремя не закрывается, а продолжает функционировать. При этом нарушается легочное кровообращение и нормальная работа сердца. ОАП обычно диагностируется у новорожденных и грудничков, несколько реже у школьников, а иногда даже у взрослых. Патологию обнаруживают у доношенных детей, проживающих в районах высокогорья.

Этиология

Этиология ОАП в настоящее время до конца не изучена. Специалисты выделяют несколько факторов риска данного заболевания:

  • Преждевременные роды,
  • Низкий вес новорожденного,
  • Авитаминозы,
  • Хроническая гипоксия плода,
  • Наследственная предрасположенность,
  • Браки между родственниками,
  • Возраст матери старше 35 лет,
  • Геномные патологии - синдромы Дауна, Марфана, Эдвардса,
  • Инфекционная патология в 1 триместре беременности, синдром врожденной краснухи,
  • Употребление алкоголя и наркотиков беременной, курение,
  • Облучение рентгеновскими и гамма-лучами,
  • Прием медикаментов при беременности,
  • Воздействие химических веществ на организм беременной,
  • Системные и обменные заболевания беременной,
  • Внутриутробный эндокардит ревматического происхождения,
  • Эндокринопатии матери — сахарный диабет, гипотиреоз и прочие.

Причины ОАП принято объединять в 2 большие группы — внутренние и внешние. Внутренние причины связаны с наследственной предрасположенностью и гормональными изменениями. К внешним причинам относятся: плохая экология, производственные вредности, болезни и пагубные привычки матери, токсическое влияние на плод различных веществ — лекарств, химикатов, алкоголя, табака.

ОАП чаще всего выявляют у недоношенных детей. Причем, чем меньше вес новорожденного, тем выше вероятность развития данной патологии. Порок сердца обычно сочетается с аномалиями развития органов пищеварительной, мочевыделительной и половой систем. Непосредственными причинами незаращения Боталлова протока в данном случае являются дыхательные расстройства, асфиксия плода, длительная кислородотерапия и парентеральное жидкостное лечение.

Видео: медицинская анимация об анатомии артериального протока

Симптоматика

Заболевание может протекать как бессимптомно, так и крайне тяжело. При малом диаметре протока нарушения гемодинамики не развиваются, а патология долгое время не диагностируется. Если диаметр протока и объем шунта значительны, симптомы патологии выражены ярко и появляются очень рано.

Клинические признаки:


Дети с ОАП часто страдают бронхо-легочной патологией. Новорожденных с широким артериальным протоком и значительным объемом шунта сложно кормить, они плохо прибавляют в весе и даже худеют.

Если патология не была обнаружена на первом году жизни, то по мере роста и развития ребенка течение заболевания ухудшается и проявляется более яркими клиническими симптомами: астенизацией организма, одышкой, тахипноэ, кашлем, частыми воспалительными заболеваниями бронхов и легких.

Осложнения

Тяжелые осложнения и опасные последствия ОАП:

  • Бактериальный эндокардит - инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, приводящее к дисфункции клапанного аппарата. У больных поднимается температура, появляется озноб и потливость. Признаки интоксикации сочетаются с головной болью и заторможенностью. Развивается гепатоспленомегалия, появляются кровоизлияния на глазном дне и мелкие болезненные узелки на ладонях. Лечение патологии антибактериальное. Больным назначают антибиотики из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов, аминогликозидов.
  • Сердечная недостаточность развивается при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи и заключается в недостаточном кровоснабжении внутренних органов. Сердце перестает в полном объеме прокачивать кровь, что приводит к хронической гипоксии и ухудшению работы всего организма. У больных возникает одышка, тахикардия, отек нижних конечностей, быстрая утомляемость, нарушение сна, постоянный сухой кашель. Лечение патологии включает диетотерапию, медикаментозную терапию, направленную на нормализацию кровяного давления, стабилизацию работы сердца и улучшение кровоснабжения.
  • Инфаркт миокарда - острое заболевание, обусловленное появлением в сердечной мышце очагов ишемического некроза. Проявляется патология характерной болью, которая не купируется приемом нитратов, возбуждением и беспокойством больного, бледностью кожи, потливость. Лечение проводят в условиях стационара. Больным назначают тромболитики, наркотические анальгетики, нитраты.
  • Обратный ток крови через широкий артериальный проток может привести к ишемии мозга и внутримозговым кровоизлияниям.
  • Отек легких развивается при переходе жидкости из легочных капилляров в интерстициальное пространство.

К более редким осложнениям ОАП относятся: разрыв аорты, несовместимый с жизнью; аневризма и разрыв артериального протока; легочная гипертензия склеротической природы; остановка сердца при отсутствии коррекционной терапии; частые ОРЗ и ОРВИ.

Диагностика

Диагностикой ОАП занимаются врачи различных медицинских специальностей:

  1. Акушеры-гинекологи следят за сердечными сокращениями и развитием сердечно-сосудистой системы плода,
  2. Неонатологи осматривают новорожденного и прослушивают сердечные шумы,
  3. Педиатры обследуют детей постарше: проводят аускультацию сердца и при обнаружении патологических шумов направляют ребенка к кардиологу,
  4. Кардиологи ставят окончательный диагноз и назначают лечение.

Общие диагностические мероприятия включают визуальный осмотр пациента, пальпацию и перкуссию грудной клетки, аускультацию, инструментальные методы исследования: электрокардиографию, рентгенография, УЗИ сердца и крупных сосудов, фонокардиографию.

Во время осмотра выявляют деформацию грудной клетки, пульсацию области сердца, смещение сердечного толчка влево. Пальпаторно обнаруживают систолическое дрожание, а перкуссионно - расширение границ сердечной тупости. Аускультация - наиболее важный метод в диагностике ОАП. Его классическим признаком является грубый непрерывный «машинный» шум, обусловленный однонаправленным движением крови. Постепенно он исчезает, и появляется акцент 2 тона над легочной артерией. В тяжелых случаях возникают множественные клики и грохочущие шумы.

Инструментальные диагностические методы:

  • Электрокардиография не выявляет патологических симптомов, а только признаки гипертрофии левого желудочка.
  • Рентгенологическими признаками патологии являются: сетчатый рисунок легких, расширение тени сердца, дилатация его левых камер, выбухание сегмента ствола легочной артерии, хлопьевидный инфильтрат.
  • УЗИ сердца позволяет визуально оценить работу разных отделов сердца и клапанного аппарата, определить толщину миокарда, размеры протока. Допплерография позволяет максимально точно установить диагноз ОАП, определить его ширину и регургитацию крови из аорты в легочную артерию. Ультразвуковое исследование сердца позволяет обнаружить анатомические дефекты клапанов сердца, определить расположение магистральных сосудов, оценить сократительную способность миокарда.
  • Фонокардиография - простой метод, позволяющий диагностировать пороки сердца и дефекты между полостями путем графической регистрации тонов и шумов сердца. С помощью фонокардиографии можно объективно документировать данные, полученные при выслушивании больного, измерить длительность звуков и интервалы между ними.
  • Аортография - информативный диагностический метод, заключающийся в подаче контрастной жидкости в полость сердца и проведении ряда рентгеновских снимков. Одновременное окрашивание аорты и легочной артерии указывает на незаращение Боталлова протока. Получившиеся изображения остаются в электронной памяти компьютера, позволяя работать с ними неоднократно.
  • Катетеризация и зондирование сердца при ОАП позволяет абсолютно точно поставить диагноз, если зонд свободно проходит из легочной артерии через проток в нисходящую аорту.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография необходимы для проведения более точной анатомической и гемодинамической диагностики.

Лечение

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем легче от него избавиться. При появлении первых признаков патологии, необходимо обратиться к врачу. Ранняя диагностика и своевременная терапия позволят повысить шансы больного на полное выздоровление.

Если ребенок теряет вес, отказывается от активных игр, синеет при крике, становится сонливым, испытывает одышку, кашель и цианоз, часто подвергается ОРВИ и бронхитам, следует как можно скорее показать его специалисту.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия показана больным со слабовыраженными клиническими признаками и отсутствием осложнений. Лекарственное лечение ОАП проводят недоношенным и детям до года. Если после проведения 3 курсов консервативной терапии проток не закрывается, а симптомы сердечной недостаточности нарастают, переходят к оперативному вмешательству.

  1. Больному ребенку назначают специальную диету, ограничивающую употребление жидкости.
  2. Респираторная поддержка необходима всем недоношенным детям с ОАП.
  3. Пациентам назначают ингибиторы простагландинов, которые активизируют самостоятельную облитерацию протока. Обычно используют внутривенное или энтеральное введение «Индометацина» или «Ибупрофена».
  4. Антибиотикотерапия проводится с целью предупреждения инфекционных осложнений — бактериального эндокардита и пневмонии.
  5. Мочегонные препараты — «Верошпирон», «Лазикс», сердечные гликозиды — «Строфантин», «Коргликон», ингибиторы АПФ — «Эналаприл», «Каптоприл» назначают лицам с клиникой сердечной недостаточности

Катетеризация сердца

Катетеризацию сердца назначают детям, которым консервативная терапия не дала ожидаемого результата. Катетеризация сердца является высокоэффективным методом лечения ОАП с низким риском развития осложнений. Процедуру проводят специально обученные детские кардиологи. За нескольких часов до катетеризации ребенка не следует кормить и поить. Непосредственно перед проведением процедуры ему делают очистительную клизму и инъекцию успокоительного. После того, как ребенок расслабится и заснет, начинают манипуляцию. Катетер вводят в камеры сердца через один из крупных кровеносных сосудов. При этом нет необходимости производить разрезы на коже. Врач следит за продвижением катетера, глядя на экран монитора специального рентгеновского аппарата. С помощью исследования проб крови и измерения кровяного давления в сердце он получает информацию о пороке. Чем опытнее и квалифицированнее кардиолог, тем эффективнее и успешнее пройдет катетеризация сердца.

Катетеризация сердца и клипирование протока во время торакоскопии — альтернатива хирургическому лечению порока.

Оперативное лечение

Оперативное вмешательство позволяет полностью устранить ОАП, уменьшить страдания больного, повысить его устойчивость к физической нагрузке и значительно продлить жизнь. Оперативное лечение заключается в проведении открытых и эндоваскулярных операций. ОАП перевязывают двойной лигатурой, накладывают на него сосудистые клипсы, пересекают и ушивают.

Классическое хирургическое вмешательство представляет собой открытую операцию, которая заключается в перевязывании Боталлова протока. Операцию проводят на «сухом» сердце при подключении больного к аппарату ИВЛ и под общим наркозом.

Эндоскопический метод оперативного вмешательства является малоинвазивным и малотравматичным. На бедре делают небольшой разрез, через который вводят в бедренную артерию зонд. С помощью него к ОАП доставляют окклюдер или спираль, которым закрывают просвет. Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора.

Видео: операция при ОАП, анатомия Боталлова протока

Профилактика

Профилактические мероприятия заключаются в исключении основных факторов риска - стресса, приема алкоголя и лекарственных препаратов, контактов с инфекционными больными.

После хирургической коррекции патологии с ребенком необходимо заниматься дозированными физическими упражнениями и массажем в домашних условиях.

Отказ от курения и скрининг на генетические аномалии помогут снизить риск развития ВПС.

Профилактика возникновения ВПС сводится к тщательному планированию беременности и медико-генетическому консультированию лиц из группы риска.

Необходимо тщательно наблюдать и обследовать женщин, инфицированных вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию.

Следует обеспечить ребенку надлежащий уход: усиленное питание, физическую активность, физиологический и эмоциональный комфорт.

Открытый боталлов проток (артериальный ) - это один из наиболее часто встречающихся пороков „белого” типа. В нормальных условиях баталов проток сразу после рождения перестает функционировать и облитерируется в первые 2-3 месяца, редко в более поздние сроки. При незаращении протока развивается порок,

при котором через отверстие в протоке часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг - избыточное.

Симптомы открытого баталова протока

Четкие клинические признаки открытого артериального протока обычно появляются на 2-3-м году жизни. В первой фазе могут наблюдаться частые респираторные инфекции, пневмонии, субфебрильная температура.

Схематическое изображение дефекта открытого артериального протока

Дети имеющие незаращение баталова протока бледны, хрупкого телосложения. При пальпации над основанием сердца ощущается дрожание. Границы сердца несколько расширены как вправо, так и влево. В области сосудистого пучка слева от грудины определяется притупление перкуторного звука (зона Герхардта). Здесь же, во втором-третьем межреберье, прослушивается систолический шум. В дальнейшем шум становится систоло-диастолическим («машинный») и выслушивается по всей области сердца. Минимальное артериальное давление снижено. При рентгеноскопии отмечаются увеличение левых отделов сердца и восходящей аорты, признаки переполнения кровыо сосудов легких. С развитием гипертонии малого круга кровообращения обнаруживается увеличение и правых отделов сердца.

На ЭКГ в первой и второй фазах болезни отмечается левый тип ЭКГ, в третьей фазе появляются признаки гипертрофии обоих желудочков, также указывающие на поражение миокарда. С помощью зондирования сердца определяют повышенное содержание кислорода в крови из легочной артерии, кроме того из легочной артерии зонд может быть проведен в аорту. Диагноз может быть подтвержден и ангиокардиографией.

Осложнения. Частые пневмонии, легочная гипертензия, бактериальный эндокардит, недостаточность кровообращения.

Прогноз. При своевременном оперативном лечении - благоприятный. Без операции дети часто погибают от осложнений.

Лечение баталова протока

Лечение незаращеного баталова протока оперативное в том случае, если его диаметр более 3 мм. Показания к операции ставятся в зависимости от клинического течения болезни в любом возрасте. Основной смысл операции баталова протока - перевязка протока, что способствует нормализации гемодинамики.

Если диаметр боталлова протока менее 3мм, то есть возможность его закрытия окклюдером без оперативного вмешательства. Окклюдер – своего рода “заклепка”, которая доставляется к отверстию, которое нужно перекрыть и, благодаря своей конструкции закрывает это отверстие. В дальнейшем окклюдер покрывается тромбами, кальцием и т.д., что надежно закрепляет его в сердечной мышце.

Боталлов проток (S . ductus arteriosus ) впервые описан в 1564 г. Leonardo Botallo . В утробный период он соединяет два крупных сосуда: легочную артерию и аорту. Проток переводит кровь из правого сердца и легочной артерии в аорту. Размер незаращенного боталлова протока варьирует в значительных пределах от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Через открытый боталлов проток кровь во время систолы течет из аорты в легочную артерию, так как давление в аорте в это время выше, чем в легочной артерии. Легочная артерия переполняется кровью, поступающей из правого желудочка и из боталлова протока. Это вызывает расширение легочной артерии и гипертрофию мышцы правого желудочка. Во время диастолы давление в аорте падает, оно оказывается выше в легочной артерии, и кровь во время диастолы возвращается в аорту. Увеличенное количество крови в аорте, в свою очередь, является причиной гипертрофии мышцы левого желудочка.

Незаращение боталлова протока чаще встречается у женщин.

Об установлении клинического диагноза открытого боталлова протока сообщил в 1847 г. Bernutz . J . Skoda описал при этом заболевании своеобразный протяжный шум с систолическим усилением. В последние годы изучению шума при данном пороке посвящено большое количество работ.

Значительный интерес у исследователей вызывает вопрос о механизме легочной гипертонии при незаращении боталлова протока.

Можно предполагать, что повышенное давление в малом круге кровообращения возникает в раннем детстве. Существует предположение о сочетании незаращения артериального протока с врожденной первичной легочной гипертонией вследствие сохранения внутриутробного характера легочных сосудов, поддерживающих высокое давление в легочном круге кровообращения и после рождения.

Клиническая картина. Цианоз при этом пороке сердца обычно отсутствует. Во время пальпации определяются толчок гипертрофированного правого желудочка и эпигастральная пульсация. Во втором межреберье слева от грудины отмечается систолическое дрожание - «кошачье мурлыканье». Оно возникает не сразу, не вместе с I тоном, а носит характер мезосистолического дрожания, то есть начинается в средине систолы.

При перкуссии слева от грудины удается определить полосу притупления шириной в полтора-два пальца. Последняя зависит от наличия здесь расширенной легочной артерии. Сердечная тупость увеличивается вправо и несколько влево вследствие расширения правого и левого желудочка. При выслушивании во втором межреберье слева определяется своеобразный грубый систолический протяжный шум («машинный шум», «шум поезда в туннеле»).

Мезосистолический характер шума легко устанавливается с помощью фонокардиографа. Однако, выслушивая больного, мы довольно отчетливо определяли особенности шума при этом пороке и без фонокардиографа.

Во время вдоха систолический шум слабеет или исчезает, еще демонстративнее данный симптом при натуживании во время вдоха (опыт Вальсальвы), при рентгеноскопии в этот момент наблюдается уменьшение дуги легочной артерии. II тон на легочной артерии обычно акцентирован.

При большом диаметре боталлова протока иногда отмечаются небольшой цианоз, бледность, пляска каротид, pulsus celer et differens .

При рентгенологическом исследовании можно обнаружить выбухание и резкую пульсацию дуги легочной артерии. При натуживании вследствие повышения давления в легочной артерии уменьшается поступление крови из аорты через проток, поэтому дуга легочной артерии уменьшается. При большом диаметре боталлова протока расширены правый и левый желудочки.

Во время диастолы кровь, возвращающаяся из легочной артерии через боталлов проток в аорту, вызывает диастолический шум. Поэтому типичный шум при этом пороке - систолический, усиливающийся ко II тону, переходящий на диастолу и стихающий к началу I тона.

При значительном незарашении боталлова протока на электрокардиограмме выявляют отклонение оси вправо и снижение зубца 7, в некоторых случаях отмечается левограмма. Кровяное давление обычно не повышено, часто снижено минимальное давление. Пульсовое давление при этом повышено.

Незаращение боталлова протока предрасполагает к развитию в нем медленного сепсиса. По данным Л. И. Фогельсона, медленный сепсис в боталловом протоке развивался в 25-30% случаев, по А. Н. Бакулеву,- в 90%. Септический процесс обычно поражает проток, затем распространяется на клапаны.

Диагноз открытого боталлова протока у большинства больных можно поставить без специальных исследований на основании характерных клинических и рентгенологических симптомов.

При аортографическом исследовании подтверждается диагноз порока. Контрастное вещество, введенное в дугу аорты в большом количестве и в большой концентрации, поступает через проток в легочную артерию и в легкие. При катетеризации в правом желудочке давление крови выше нормального, количество кислорода в крови правого желудочка обычно нормальное.

Течение и прогноз. У больных с небольшим просветом боталлова протока в течение длительного времени не обнаруживается явлений декомпенсации. При наличии большого отверстия между аортой и легочной артерией развивается типичная картина врожденного порока сердца с цианозом и одышкой. Прогноз в этих случаях неблагоприятный. В четверти всех случаев в послевоенное время больные умирали в молодом возрасте от медленного сепсиса, а половина - от декомпенсации. Больным с пороком, осложненным медленным сепсисом, назначают антибиотики и переливание эритроцитарной массы.

При установлении диагноза следует помнить, что рентгенолог иногда может принять расширенную дугу легочной артерии за расширенную дугу левого предсердия. Систолический шум у больного с незаращением боталлова протока резко отличается от такового при митральном пороке сердца, он носит «машинный» характер, возникает уже после начала систолы (мезосистолический); у этих больных в отличие от лиц с ревматическим пороком систолическое дрожание определяется высоко - во втором межреберном промежутке; при натуживании оно исчезает и слабеет.

Систолическое дрожание во втором левом межреберье встречается и при стенозе легочной артерии. Однако в этом случае над легочной артерией выслушивается только систолический шум, в то время как при незаращении боталлова протока он чаще всего систолический и диастолический. II тон над легочной артерией при стенозе легочной артерии слабеет или исчезает, при рентгенологическом исследовании при стенозе легочной, артерии наряду с постстенотическим расширением легочной артерии корневые ветви имеют небольшой калибр, и легочный рисунок представлен нежными узкими тенями.

При стенозе перешейка аорты может выслушиваться систолический грубый шум слева во втором - третьем межреберном промежутке. Однако при этом пороке наблюдается резкая разница в пульсе артерий верхней и нижней половины тела. Пульс на сосудах верхних конечностей, лучевой артерии, сосудах шеи хорошо выражен, в то время как на нижних конечностях он имеет плохое наполнение, плохо пульсирует брюшная аорта. Как результат коллатерального кровообращения между восходящей и нисходящей частями грудной аорты при пальпации можно обнаружить пульсацию расширенных межреберных артерий и поверхностно расположенных артерий затылка и лопаток. При врожденном дефекте межжелудочковой перегородки выслушивается систолический шум, однако он определяется значительно ниже, чем у больных с незаращением боталлова протока, на грудине на уровне третьего - четвертого межреберий систолического дрожания обычно не отмечается.

Хирургическое лечение показано при незаращенном боталловом протоке, но жизненные показания возникают при наличии большого сброса артериальном крови из аорты в легочную артерию и затруднения работы сердца. При септическом эндартериите также возникают абсолютные показания к хирургическому лечению. Операция заключается в закрытии боталлова протока путем его прошивания