Атрезия трехстворчатого клапана – врожденный порок сердца. Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана у ребенка Атрезия аортального клапана у новорожденных

АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА мед.
Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности - межпредсерд-ное сообщение (либо открытое овальное окно, либо дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6-3% ВПС.
Этиология - факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация. .
АТК с увеличенным лёгочным кровотоком
с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА)
с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП)
с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА
с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП
с ТМС, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА.
АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком
с нормальным расположением МС и стенозом ЛА
с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП
с ТМС и стенозом ЛА.
Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком.

Клиническая картина

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Лечение:

Осложнения

Сокращения

МКБ

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА" в других словарях:

Атрезия - Атрезия врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме. В большинстве случаев атрезия имеет характер врождённой аномалии, реже является следствием иных патологических процессов. Различают… … Википедия

Термин «атрезия трехстворчатого клапана» (АТК) применяют в отношении вариантов единственного желудочка сердца с отсутствующим соединением правого предсердия и правого желудочка.

Атрезия трехстворчатого клапана сопровождается наличием , и , что необходимо для сохранения жизнеспообности ребенка после рождения. Около 30% детей с АТК имеют транспозицию магистральных сосудов, 50% — гипоплазию /стеноз ЛА. У части пациентов с АТК и ТМА может наблюдаться КоАо или перерыв дуги аорты.

При АТК весь венозный возврат к сердцу через ДМПП попадает в левое предсердие, а затем — в левый желудочек. При наличии ДМЖП и ОАП часть крови из ЛЖ (левый желудочек) и аорты попадает в ЛА (легочная артерия), чем и обеспечивается легочный кровоток. В условиях такой гемодинамики наибольшую перегрузку испытывают правое предсердие, а также левые отделы сердца, получающие как системный венозный возврат, так и поток крови из ЛА, что вызывает их объемную перегрузку. Насыщение крови кислородом в аорте и в ЛА равное, т.к. происходит полное смешивание венозной и артериальной крови на уровне ЛЖ.

Принципиальным, с точки зрения определения хирургической тактики, является наличие при АТК транспозиции магистральных сосудов и стеноза ЛА. Как правило, при нормальном расположении магистральных артерий ДМЖП имеет небольшие размеры, а ЛА стенозирована (такая анатомия характерна для 50% пациентов с АТК). В случае сочетания АТК с ТМА дефект межжелудочковой перегородки имеет большие размеры, а стеноз легочной артерии зачастую отсутствует. Можно предположить, что в первом случае будет наблюдаться обеднение легочного кровотока, а во втором — его обогащение.

Таким образом, при АТК могут наблюдаться следующие типы циркуляции крови:

— преимущественно по БКК:

S a tО 2 < 65% , Qp:Qs ~ 0,7 (цианоз, признаки СН отсутствуют);

— сбалансированная циркуляция:

S a tО 2 от 65 до 85% , Qp:Qs ~ 1,2 (умеренный цианоз, признаки СН слабо выражены);

— преимущественно no МКК:

S a tО 2> 9 2 % , Qp:Qs > 3,0 (цианоза нет, значительная ).

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— цианоз с рождения (степень выраженности цианоза зависит от объема , поступающей в легкие);

— одышка (тахипное), отставание в физическом развитии;

— деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» (у детей старше 1 года).

б. Физикальное обследование:

— систолическое дрожание вдоль верхней половины левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через суженное отверстие клапана ЛА);

— средней интенсивности (2 — 5/6) систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;

— иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании ;

— отсутствует расщепление II тона на основании сердца.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

— отклонение электрической оси сердца влево (при наличии ТМА этот признак представлен у половины пациентов);

— изредка отмечаются признаки гипертрофии ПП, ЛП и ЛЖ.

1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— уменьшение размера отверстия ТК клапана (Z индекс < «-3») или его отсутствие, при сохранении створок;

— отсутствие створок ТК (мембрана);

— резкое уменьшение размеров правого желудочка;

— ДМПП с право-левым сбросом;

— в ряде случаев сочетание с аномалиями положения магистральных сосудов.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АТК

а. Показана в / в инфузия препаратов простагландина Ej с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будут выполнены катетеризация полостей сердца или хирургическое вмешательство.

б. В редких случаях требуется лечение сердечной недостаточности. Иногда в такой терапии нуждаются пациенты с ТМА и отсутствием СЛА.

в. Пациенты, при наличии сбалансированной циркуляции крови, в терапии не нуждаются.

г. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

1. Эндоваскулярные методы лечения

При установлении диагноза АТК с наличием м аленького/рестриктивного ДМПП для увеличения объема кровотока в БКК проводится процедура Рашкинда.

Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями — градиент давления более 6 мм рт.ст.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— диагноз АТК является абсолютным показанием для оперативного лечения.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

На сегодняшний день приемлемые результаты лечения достижи мы лишь применением трехэтапной гемодинамической коррекции.

Первый этап гемодинамической коррекции должен быть выполнен как можно раньше (в идеале ещё в период новорожденноеTM) для того, чтобы предотвратить перегрузку единственного желудочка. Хирургическая тактика зависит от типа циркуляции. Основная цель этого этапа — сбалансировать циркуляцию крови между МКК и БКК.

Пациентам с преимущественной циркуляцией по БКК показано наложение системно-легочного шунта. Пациентам с преимущественной циркуляцией по МКК показано выполнение суживания ЛА.

Пациенты со сбалансированной циркуляцией могут обойтись без первого этапа. Они подлежат наблюдению с выполнением сразу второго этапа при достижении ими веса более 6 кг.

Второй этап

Наложение ДКПА (двунаправленный кава-пульмональный анастомоз (анастомоз Гленна)

. Операция может быть выполнена при следующих условиях:

— среднее давление в ЛА < 15 мм рт.ст.;

— ОЛС не более 4 ед /м2 поверхности тела;

— ПНАИ (полный неопульмональный артериальный индекс) не менее 150 мм2/ м2 поверхности тела.

Нет четких стандартов времени выполнения ДКПА. Все, как правило, зависит от опыта клиники. Технически возможно проведение данной операции с трехмесячного возраста. Наилучшие результаты в большинстве клиник при выполнении ДКПА были получены в возрасте старше 6 мес. и при весе более 6 кг.

Трети й этап

Процедура Fontап. Критерии выполнения процедуры («ДЕСЯТЬ ЗАПОВЕДЕЙ» удачной коррекции):

— минимальный возраст 4 года;

— синусовый ритм;

— нормальный дренаж вен;

— нормальные размеры правого предсердия;

— среднее давление в легочной артерии < 15 мм рт.ст.;

— ОЛС < 4 ед /м2;

— отношение размера ствола ЛА к аорте (легочно-артериальный индекс — ЛАИ) > 0,75;

— нормальная функция желудочка (ФВ > 60%);

— отсутствие недостаточности левого АВ клапана;

— отсутствие деформаций ЛА вследствие предшествующих анастомозов.

Соблюдение этих принципов сопровождается наименьшей летальностью и обеспечивает после операций 1 -2 функциональный класс СН по NYHA.

Хирургическая техника

I этап

Системно — легочный анастомоз. Из всех возможных вариантов, на наш взгляд, оптимальным является МБТШ.

Выбор диаметра PTFE протеза в зависимости от веса пациента:

— < 2,5 к г: 3 мм;

— 2,5 > 3,5 кг: 3,5 мм;

— > 3,5 кг: 4 мм.

Операция выполняется без кардиоплегии на параллельном ИК.

Лигируют и пересекают ОАП. Создается проксимальный анастомоз между протезом и брахиоцефальным стволом, дистальный анастомоз между протезом и правой ЛА.

Суживание ЛА. Без ИК, лигируют и пересекают ОАП. Выделяют ствол ЛА. Суживают ЛА тесьмой.

Выбор степени сужения осуществляется тремя методами:

— по давлению (снижение дистального давления в ЛА до 30 — 40% от системного при F i0 2 21% , обычно это сопровождается повышением системного давления);

— по сатурации (затягиванием тесьмы достигают сатурацию ниже 85% и выше 70% при F i0 2 21 %);

— заранее рассчитанный периметр тесьмы (G. Trusler и W. Mastard, 1972). В.В. Алекси-Месхшдвилли (1979) предложена таблица для расчета нужной длины суживающей тесьмы, исходя из должного периметра ствола ЛА.

Коррекцию степени сужения проводят накладывая на тесьму титановые клипсы. После достижения необходимой степени сужения тесьмы её фиксируют к адвентиции ЛА несколькими швами, чтобы избежать её дислокации и стеноза правой или левой ветвей ЛА.

II этап

Наложение ДКПА . В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты.

Разобщают системно-легочный анастомоз либо резецируют участок ЛА суженный тесьмой. Выделяют ВПВ и лигируют v. azygos, чтобы избежать коллатерального сброса между системами ВПВ и НПВ. Прямой поток через ЛА перекрывают поперек синтетической заплатой. Иссекают МПП. Накладывают анастомоз между проксимальной частью ВПВ и правой ЛА по типу «конец-в-бок».

III этап

Процедура Fontan . Существует несколько вариантов выполнения данной операции. Преимущества каждого из них до сих пор являются предметом дискуссий.

• Предсердно-легочный анастомоз без использования клапана (исключение из кровообращения рудиментарного правого желудочка).
• Латеральный тоннель:

— правое предсердие не функционирует как нагнетающая полость;

— минимизируются деформация потока крови и потери энергии;

— уменьшается площадь правого предсердия, находящаяся под воздействием высокого давления;

• Экстракардиальный кава-пульмональный анастомоз:

— правое предсердие не находится под воздействием высокого давления;

— отсутствуют линии швов на правом предсердии.

В обязательном порядке формируют фистулу между протезом и полостью предсердия для поддержания системной гемодинамики в случае недостаточной пропускной способности легочного русла. Фистула формируется при транс-пульмональном давлении более 10 мм рт.ст.

Специфические осложнения хирургического лечения

Осложнения системно-легочного анастомоза:

— технические: стеноз, деформация ЛА, повреждение диафрагмального нерва;

— тактические: сердечная недостаточность при большом размере шунта;

— стратегические: тромбоз (низкая объемная скорость кровотока, повышенное давление в ЛА, низкое системное давление);

— специфические: хилоторакс, трансудация через PTFE кондуит, «коронарное обкрадывание».

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК) характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком Впервые порок описан Kreysig (1817) и Е. Sievek- ing (1854). Частота по клиническим данным составляет 2,4% , по патологоанатомическим - 2,6-5,3 % , занимает третье место по распространенности среди пороков цианотического типа после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов (ТМС).
Анатомия, классификация. Основной анатомической характеристикой порока является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения, гипоплазия или отсутствие правого желудочка, расширение полости левого желудочка. Частым элементом порока является ДМЖП При его отсутствии сообщение между большим и малым кругом кровообращения осуществляется через открытый артериальный проток (ОАП) или через большие системные коллатеральные артерии (рис. 76).
Можно выделить следующие морфологические варианты трикуспидальной атрезии: мышечную, мембранозную, клапанную, атрезию типа аномалии Эбштейна и атрезию атриовентрикулярного канала [Фальковский Г. Э. и др., 1981].
При всех вариантах АТК полость правого предсердия рас-

а- нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП; б-нормальное расположение магистральных сосудов с открытым артериальным протоком без ДМЖП; в - транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП.

ширена, стенка его гипертрофирована. Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения, без которого жизнь при АТК невозможна; чаще всего оно представлено дефектом в области овального окна или вторичным ДМПП, реже можно встретить первичный дефект или полное отсутствие перегородки. Правый желудочек, как правило, гипоплазирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен инфундибуляр- ной камерой, обеспечивает доставку крови в оба круга кровообращения, стенка его несколько утолщена. Лбвое предсердие 1 левый желудочек расширены, миокард их гипертрофирован. Митральное отверстие всегда расширено. Левый желудочек посредством ДМЖП сообщается с гипоплазированным правым желудочком. При нормальном расположении магистральных сосудов от последнего отходит легочный ствол и в 80 % случаев

определяется его сужение, обусловленное клапанным, надкла- панным стенозом или небольшими размерами ДМЖП; при D-транспозиции сосудов стеноз встречается реже; аорта отходит от левого желудочка в обычном месте. При атрезии легочного клапана и отсутствии ДМЖП полость правого желудочка не определяется или представлена щелевидным слепым карманом; в таких случаях отмечаются ОАП или большие системные коллатеральные артерии.
При ТМС от левого желудочка отходит легочный ствол, а от гипоплазированного правого желудочка - аорта; полость пра вого желудочка и ДМЖП несколько больших размеров, чем при нормальном расположении магистральных сосудов. В 30- 60 % случаев наблюдается легочный стеноз, в остальных случаях стеноз отсутствует и отмечаются признаки легочной гипертензии. Отсутствие ДМЖП при ТМС ведет к атрезии устья аорты. В этих условиях жизнь возможна только при наличии ОАП, через который кровь поступает из легочного ствола в большой круг кровообращения.
При корригированной ТМС от гипоплазированного правого желудочка отходит аорта, расположенная слева и спереди от легочного ствола, который отходит непосредственно от левого желудочка. Поскольку инверсия распространяется и на атриовентрикулярные клапаны, то в левом атриовентрикулярном отверстии находится трехстворчатый клапан
Предлагаемая классификация учитывает состояние легочного кровотока, тип расположения магистральных сосудов и характер сопутствующих пороков сердца:
1) трикуспидальнаи атрезия с увеличенным легочным кровотоком: а) с нор мальным расположением магистральных сосудов без легочного стеноза, б) с нор мальным расположением магистральных сосудов, легочной атрезией и большим ОАП, в) с ТМС без легочного стеноза, г) с ТМЗ, атрезией устья аорты и большим ОАП, д) с инверсионной ТМЗ, небольшим ДМЖП; 2) трикуспидальная атрезия с нормальным или уменьшенным легочным кровотоком: а) с нормальным расположением магистральных сосудов и клапанным или подклапанный легочным стенозом, б) с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием ДМЖП, легочной атрезией и небольшим ОАП, в) с ТМС и клапанным или подклапанный легочным стенозом, г) с инверсионной ТМС и клапанным или подклапанный легочным стенозом. Самым распространенным вариантом порока является сочетание АТК с нормальным расположением сосудов и небольшим ДМЖП
Гемодинамика (см. рис. 76). Если во внутриутробном периоде порок существенно не влияет на развитие плода, то вскоре после рождения ребенок может умереть. Это связано с небольшими размерами или закрытием овального окна (или ОАП), что делает невозможным опорожнение системной венозной крови. Гемоди- намические проявления порока при всех его анатомических вариантах имеют общие черты. Венозная кровь, поступающая в правое предсердие по полым венам, через межпредсердное сообщение направляется в левое предсердие, где она смешивается с оксигенированной кровью, притекающей из легочных вен.

При небольшом ДМПП правое предсердие расширяется, стенка его гипертрофируется, систолическое и среднее давление в нем больше таковых в левом предсердии, объем крови, нагоняемой правым предсердием, мал, что приводит к венозному застою, сердечной недостаточности. При больших размерах межпред- сердного сообщения градиент давления между предсердиями минимальный, правое предсердие обычных размеров, а левое значительно увеличено.
Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек, далее через ДМЖП - в гипоплазированный правый желудочек и из них - в магистральные сосуды. Поскольку в легочном стволе и аорте циркулирует смешанная кровь, то у большинства больных выявляется артериальная гипоксемия, степень которой зависит от объема легочного кровотока и величины межпредсердного сообщения
При большом ДМЖП (без стеноза легочной артерии), независимо от типа взаимоотношения магистральных сосудов, давление в обоих желудочках равное и с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения; в связи со значительным легочным кровотоком увеличивается объем оксигенированной крови, притекающей в левое предсердие, где происходит смешение большого объема артериальной крови с меньшим объемом венозной. Цианоз в таких случаях минимальный, ио он усиливается при уменьшении легочного кровотока из-за развития склеротических изменений в сосудистом русле легких.
Состояние гемодинамики у больных с АТК без ДМЖП зависит от величины ОАП, а при его отсутствии - от калибра системных коллатеральных артерий. При большом ОАП может даже отмечаться легочная гипертензия, но чаще он небольшой, что ведет к дефициту легочного кровотока.
Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором с момента рождения больного существует легочная гипертензия, является АТК с ТМС, отсутствием ДМ. КП и атрезией устья аорты. В этих условиях основную функцию по снабжению кровью обоих кругов кровообращения осуществляет легочная артерия.
У больных с АТК и сопутствующим легочным стенозом, независимо от характера расположения магистральных сосудов, наблюдаются дефицит легочного кровотока, гипоксемия, цианоз.
Клиника, диагностика. Клиническая картина трикуспидальной атрезии зависит в основном от величины ДМПП и состояния кровотока в малом круге кровообращения. При АТК с уменьшенным легочным кровотоком у 75-85 % больных сразу после рождения отмечают цианоз, усиливающийся при нагрузке, крике и с возрастом. Одышечно-цианотические приступы, как и при тетраде Фалло, отмечаются у 10-15% больных и связаны со спазмом выводного отдела правого желудочка при наличии подклапанного легочного стеноза; многие больные присаживаются на корточки, предотвращая появление приступов.

У большинства больных отмечаются отстййаиие в физическом развитии, одышка в покое, симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». При наличии небольшого межпредсердного сообщения можно наблюдать набухание шейных вен и их пульсацию. У большинства больных имеется полицитемия, увеличивающаяся с возрастом.
При осмотре верхушечный толчок, образованный левым желудочком, усилен, разлитой, сердечный толчок ослаблен. При перкуссии сердце несколько увеличено или нормальное. Сердечного горба обычно нет. При аускультации выслушивается нормальный I тон и ослабленный II тон над легочной артерией. У подавляющего большинства больных вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, связанный с ДМЖП или легочным стенозом. Отсутствие систолического шума и непрерывный систолодиастолический шум во втором межреберье слева или справа у грудины наблюдается у больных с легочной атрезией и зависит от компенсирующего ОАП или системных коллатеральных артерий.
ЭКГ дает важнейшую диагностическую информацию (рис. 77). Отклонение электрической оси сердца влево (от 0 до -90°) встречается в 80-85% всех случаев, что связано с аномалией проводящей системы сердца (раннее отхождение перед
ней левой ветви пучка Гиса, удлинение правой ветви). Этот признак у больного с цианозом следует считать типичным для даннбго порока. В грудных отведениях имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, часто с отрицательным зубцом 7V6_6. Зубцы Pi, п,у, увеличены и обратно пропорциональны размеру межпредсердного сообщения, возможно укорочение ин тервйла PR
На рентгенограмме органов грудной клетки имеются узкий сосудистый пучок, обеднение легочного рисунка. Тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена, атриовентрикулярный угол смещен вверх за счет увеличения правого предсердия. Левый контур сердца закруглен, верхушка приподнята над диафрагмой, талия сердца подчеркнута. В косых проекциях определяется увеличение правого предсердия и левого желудочка, а также «срезанный» передний контур сердца (во втором косом положении) в месте проекции правого желудочка.
АТК с увеличенным легочным кровотоком встречается значительно реже, клиническая картина отличается от представленной выше. Ранняя смертность в этой клинической группе объясняется существующей с рождения легочной гипертензией; последняя приводит к повышению давления в левом предсердии и частичному закрытию овального окна, что затруд няет опорожнение правого предсердия. Смерть обычно наступает от сердечной недостаточности, лишь небольшое число больных переживают возраст 1-2 года. Цианоз в раннем детском возрасте часто отсутствует или выражен нерезко. Нарастание цианоза у детей старшего возраста обычно связано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока при развитии склеротических изменений в сосудах легкого. Основными симптомами являются признаки сердечной недостаточности (одышка, гепатомегалия, тахикардия). Сердце увеличено в размерах. При аускультации определяется грубый систолический шум ДМЖП и акцент II тона над легочной артерией. На верхушке иногда выслушивается диастолический шум, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан.
ЭКГ такая же, как в предыдущей группе, но чаще регистрируется высокий и расширенный зубец Pi. n.aVL v66, что свидетельствует о гипертрофии левого предсердия. На рентгенограмме органов грудной клетки имеются усиление легочного рисунка по артериальному и венозному руслу, пульсация корней легких. Тень сердца значительно увеличена, преимущественно за счет левых его отделов. При нормальном расположении магистральных сосудов по левому контуру сердца определяется выбухание дуги легочной артерии.
При одномерной эхокардиографии АТК всегда следует запо дозрить у больного с цианозом и дилатированным левым желудочком при отсутствии эхосигналов от трехстворчатого клапана. При секторном сканировании постановка диагноза не представляет существенных трудностей. Правый желудочек, как правило,

А
гипоплазирован, левый желудочек дилатирован и гипертрофирован, сообщение между правым предсердием и желудочком, эхо- сигналы от трехстворчатого клапана отсутствуют. Предсердия увеличены, при этом определяется вторичный ДМПП либо открытое овальное окно. Одновременно определяются сопутствующие пороки: ТМС, ДМЖП, стеноз легочной артерии.
При катетеризации полостей сердца провести катетер из правого предсердия в правый желудочек не удается, он проникает в левое предсердие и далее - в левый желудочек. Систолическое и среднее давление в правом предсердии повышены, имеется градиент давления между правым и левым предсердиями, величина которого определяется размерами межпредсердного сообщения. В левом желудочке регистрируется давление, равное системному. Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии из-за сброса в него венозной крови и одинаковую степень гипоксемии в левом желудочке и системной артерии. У больных с увеличенным легочным кровотоком степень гипоксемии минимальная и значительно возрастает при склерозе легочных сосудов.
Ангиокардиография имеет решающее значение в диагностике (рис. 78). При правой атриографии контрастное вещество, минуя правый желудочек, поступает в полость левого предсердия, в его ушко (У) и далее - в левый желудочек, аорту, легочный ствол. При этом в переднезадней проекции непосредственно над диафрагмой между контрастированными правым предсердием и левым желудочком выявляется неконтрастированный участок треугольной формы (на рис. 78 обозначен стрелками), распо
ложенный в месте приточной части правого желудочка - так называемое «окно правого желудочка», характерный признак
АТК.
Для выбора метода хирургического лечения важную информацию представляет левая вентрикулография. При нормальном положении сосудов из гипоплазированного правого желудочка всегда контрастируется легочная артерия, при ТМС соотношение обратное. При инверсионной транспозиции разница лишь в том, что аорта, отходящая от гипоплазированного правого желудочка, располагается слева и спереди от легочного ствола, который начинается непосредственно от левого желудочка.
Дифференциальный диагноз следует проводить с единственным желудочком, легочной атрезией с гипоплазией трехстворчатого клапана и правого желудочка, транспозицией магистральных сосудов.
Течение, лечение. Прогноз при этом пороке очень серьезный, течение прогрессирующее, с возрастом увеличиваются гипоксия и признаки сердечной недостаточности. Большинство детей с АТК умирают в течение первого года жизни, так как закрытие открытого овального окна или ОАП делает их нежизнеспособными. По данным R. Sade, A. Castaneda (1976), 49,5% больных умерли в течение первых 6 мес жизни и только 10 % прожили более 10 лет. Известны единичные случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, когда АТК сочеталась с небольшим легочным стенозом, имелись большие ДМЖП и ДМПП. До взрослого возраста доживают также больные, которым в детстве были произведены паллиативные операции.
Хирургическое лечение включает паллиативные и радикальную операции. Показания к паллиативным операциям определяется размером межпредсердного сообщения, состоянием легочного кровотока, возрастом больных и др. У новорожденных и младенцев с АТК и небольшим ДМПП для избежания системной венозной недостаточности показана декомпрессия правого предсердия, которая достигается расширением межпредсердного сообщения с помощью процедур Рашкинда и Парка (см. главу 12). После успешного проведения атриосептостомии, в зависимости от состояния легочного кровотока, выполняется одна из паллиативных операций. При увеличенном легочном кровотоке - сужение легочного ствола. У больных с дефицитом легочного кровотока в раннем возрасте выполняется один из видов сис- темно-легочных анастомозов, которые, увеличивая приток крови в легкие, уменьшают степень гипоксемии. Среди них предпочтение отдается подключично-легочному анастомозу по методу Блелока - Тауссиг. Хорошие результаты у больных старше 10- 12 лет можно получить при применении кава-пульмонального анастомоза, который не создает добавочной нагрузки на левый желудочек и увеличивает эффективный легочный кровоток, он применим у больных с любыми размерами межпредсердного сообщения.

Начало корригирующим операциям при АТК положено в 1971 г. сообщением F. Fontan и Е. Baudet, которые описали оригинальную методику коррекции порока в виде закрытия межпредсердного сообщения, соединения правого предсердия с легочным стволом с помощью аортального гомопротеза, имплантации гомоклапана в устье нижней полой вены и создания кава-пуль- монального анастомоза, следовательно, при этой операции анатомические изменения не ликвидируются, но благодаря разобщению малого и большого кругов кровообращения устраняются нарушения гемодинамики, поэтому методика операции получила название гемодинамической коррекции или «операции Фонтена». В нашей стране первая операция по методу Фонтена выполнена В. А. Бухариным (1974). Показания к гемодинамической коррекции порока сформулированы A. Choussat и соавт. (1977): 1) минимальный возраст больного - 4 года;

1. наличие синусового ритма на ЭКГ; 3) нормальное впадение полых вен; 4) нормальный объем правого предсердия; 5) среднее давление в легочном стволе не более 15 мм рт. ст.; 6) легоч- но-сосудистое сопротивление не должно превышать 4 ед/м2;

1. соотношение диаметров легочного ствола и аорты - не менее 0,75; 8) нормальная функция левого желудочка с фракцией выброса не менее 0,6; 9) функция митрального клапана не нарушена; 10) отсутствие повреждений от предшествующих меж- сосудистых анастомозов.

го желудочка, но при нормальном диаметре легочного ствола и отсутствии клапанного стеноза.
Госпитальная летальность после гемодинамической коррекции трикуспидальной атрезии колеблется от 5 до 20 % .

Это достаточно редко встречающийся порок развития сердца. Он характеризуется атрезией трехстворчатого отверстия с гипоплазией правого желудочка, нередко принимающего вид узкого канала в толще миокарда и сообщающимся с левым желудочком через межжелудочковый дефект. Всегда в межпредсердной перегородке имеется дефект большого или маленького диаметра. Этот дефект может быть следствием оставшегося открытым овального окна или истинным дефектом перегородки. В редких случаях межпредсердная перегородка вообще отсутствует.

При этом пороке сердца невозможен нормальный ток крови из правого предсердия в правый желудочек. Вся венозная кровь направляется из правого предсердия в левое через межпредсердный дефект. Из левого предсердия венозно-артериальная кровь по расширенному митральному отверстию попадает в левый желудочек и в аорту. При этом часть крови через дефект межжелудочковой перегородки попадает в правый желудочек и затем в легочную артерию.

Основной функциональный критерий этого ВПС - это состояние легочного кровотока. Поэтому все многообразие форм трикуспидальной атрезии делят на две подгруппы: с обеднением легочного кровотока и с нормальным или усиленным легочным кровотоком.

Кровообращение в малом круге поддерживается легочной артерией, которая, как правило начинается от недоразвитого правого желудочка.

Кровоток в легких может быть достаточным в тех случаях, когда при наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки нет нарушений развития легочной артерии, которые могут вызвать нарушения оттока крови от правого желудочка. Снижение кровообращения в легких, как правило, развивается за счет легочного стеноза, либо из-за маленького размера дефекта межжелудочковой перегородки.

Таким образом, нарушение гемодинамики при данной аномалии обусловлено атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия, функциональной неполноценностью правого желудочка и сужением или гипоплазией легочной артерии. При этом в левое предсердие поступают два потока крови: из правого предсердия венозный поток, артериальный из легочных вен.

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии или изолированное сужение артериального конуса правого желудочка – достаточно распространенный врожденный порок сердечно-сосудистой системы. Он встречается как в изолированном виде, так и входит в комбинации с другими врожденным пороками сердца(триада, тетрада, пентада Фалло и тд.).Существует различные формы стеноза легочной артерии:

Клапанный, когда сросшиеся между собой створки клапана образуют куполообразную мембрану с неправильной формы отверстием в центре;

Подклапанный, в этом случае имеется мышечно-фиброзный вал или грубая соединительно-тканная мембрана располагающаяся на различном расстоянии от нормальных створок клапана легочной артерии;

Инфундибулярный, это непосредственное сужение устья легочной артерии с гипоплазией клапанов, которые при этом представлены в виде коротких малоподвижных валиков;

Достаточно редко встречается комбинация из клапанных и подклапанных сужений артериального конуса правого желудочка.

Разнообразие анатомических форм существенно не влияет на клинико-физиологическую картину заболевания, обусловленную затруднением току крови из правого желудочка в легочную артерию.

Потребность в увеличении минутного объема крови ведет к постепенному развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда правого желудочка.

При изолированном стенозе легочной артерии без сочетания с открытым овальным окном или дефектом межжелудочковой перегородки минутный объем большого и малого круга одинаков и находится на нижней границе нормы, однако для поддержания этого уровня и преодоления сопротивления со стороны стеноза необходимо значительное повышение давления внутри правого желудочка. Средние цифры давления в правом желудочке колеблются от 95 до 168 мм рт.ст. Работа правого желудочка в 6-8 раз превышает норму.

При изолированном стенозе легочной артерии полости правого желудочка и легочной артерии сообщаются в течении всего сердечного цикла. Это обусловлено патологией клапана легочной артерии (наличие диафрагмы с отверстием в центре), как таковой отсутствует период напряжения, так как нет периода замкнутого клапана. Так же нельзя говорить о периоде изометрического расслабления (это вторая фаза замкнутых клапанов). У этих больных невозможно выделить и протодиастолический период, т.е. время необходимое для закрытия клапана легочной артерии.

Еще одной особенностью гемодинамики при данном пороке является то, что изгнание крови начинается в первый момент повышения внутрижелудочкового давления и заканчивается в самом конце фазы расслабления желудочка.

Компенсаторные сдвиги при данном пороке заключаются в том, что увеличивается систолическое давление в правом желудочке и относительно удлиняется время изгнания крови из сердца. За счет того, что период изгнания крови у этих больных длится не только в период сокращения желудочков, но и захватывает часть периода расслабления. Это происходит потому что, при наличии сужения легочного отверстия давление в легочной артерии остается низким на протяжении всего сердечного цикла.

В ответ на повышение давления в правом желудочке, увеличивается давление в правом предсердии. Как следствие этого происходит его расширение с выпячиванием межпредсердной перегородки, что может привести к открытию овального окна.

При сочетании стеноза легочной артерии с открытым овальным окном или дефектом межпредсердной перегородки приводит к появлению венозно-артериального шунта. Эта комбинация врожденного порока сердца получила название триада Фалло .

Наличие венозно-артериального шунта при триаде Фалло значительно меняет гемодинамики. Минутный объем малого круга уменьшается, а в большом круге увеличивается. Объемная нагрузка на правый желудочек снижается.

Степень нарушения функции гемодинамики при триаде Фалло обусловлена тяжестью стеноза легочной артерии и диаметром межпредсердного сообщения.

Атрезия трехстворчатого клапана - это отсутствие трехстворчатого клапана, сочетающееся с гипоплазией правого желудочка. Сочетанные аномалии встречаются часто, включают дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и транспозицию магистральных сосудов. Симптомы атрезии трехстворчатого клапана включают цианоз и проявления сердечной недостаточности. II тон одиночный, характер шума зависит от наличия сопутствующих пороков. Диагноз ставится на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальным лечением является хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Атрезия трехстворчатого клапана составляет 5-7 % всех врожденных пороков сердца. При наиболее распространенном типе (примерно 50 %) присутствуют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и стеноз легочной артерии, кровоток в легких снижен. На уровне предсердий развивается праволевый сброс крови, вызывая появление цианоза. В оставшихся 30 % отмечается транспозиция магистральных сосудов с нормальным клапаном легочной артерии, а кровь в малый круг кровообращения поступает непосредственно из левого желудочка, в результате обычно развивается сердечная недостаточность.

Симптомы атрезии трехстворчатого клапана

При рождении обычно отмечается выраженный цианоз. Признаки сердечной недостаточности могут появиться к возрасту 4-6 недель.

Физикальное обследование обычно выявляет одиночный II тон и голосистолический или ранний систолический шум интенсивности 2-3/6 дефекта межжелудочковой перегородки в III-IV межреберье слева от грудины. Систолическое дрожание определяется редко при наличии стеноза легочной артерии. Диастолический шум на верхушке выслушивается, если увеличен легочный кровоток. При длительно сохраняющемся цианозе могут сформироваться пальцы в виде барабанных палочек.

Диагностика атрезии трехстворчатого клапана

Диагноз предполагают на основании клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.

При наиболее распространенной форме на рентгенограмме сердце нормальных размеров или несколько увеличено, увеличено правое предсердие и обеднен легочный рисунок. Иногда тень сердца напоминает таковую при тетраде Фалло (сердце в форме сапожка, узкая талия сердца за счет сегмента легочной артерии). Легочный рисунок может быть усилен, а также отмечаться кардиомегалия у грудных детей при транспозиции магистральных сосудов. На ЭКГ характерны отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого желудочка. Гипертрофия правого предсердия или гипертрофия обоих предсердий также встречаются часто.

Лечение атрезии трехстворчатого клапана

Новорожденным при наличии выраженного цианоза проводят инфузии простагландина Е1 для того, чтобы снова открыть артериальный проток до планируемой катетеризации сердца или хирургической коррекции.

Баллонная предсердная септостомия (операция Rashkind) может быть проведена как часть первичной катетеризации для увеличения сброса крови справа налево, если межпредсердное сообщение неадекватно. Некоторым новорожденным с транспозицией магистральных сосудов и признаками сердечной недостаточности требуется медикаментозное лечение(например,диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ).

Радикальное лечение атрезии трехстворчатого клапана включает поэтапную коррекцию: вскоре после рождения наложение анастомоза по BlalockTaussig (соединение артерии большого круга кровообращения и легочной артерии с помощью трубки GoreTex); в возрасте 4-8 месяцев проводят операцию двунаправленного шунтирования - операция Glenn (наложение анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией) или операция hemiFontan (создание обходного пути тока крови между верхней полой веной и центральным отделом правой легочной артерии путем формирования анастомоза между ушком правого предсердия и легочной артерией с помощью заплаты, подшиваемой в области верхней части правого предсердия); к 2-летнему возрасту проводят модифицированную операцию Fontan. Такой подход повысил раннюю послеоперационную выживаемость до более чем 90 %; выживаемость через 1 месяц составляет 85 %, 5-летняя выживаемость - 80 % и 10-летняя - 70%.

Все пациенты, у которых есть атрезия трехстворчатого клапана вне зависимости от того, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Важно знать!

Атрезия пищевода (Q39.0, Q39.1) - наиболее часто встречающийся в период новорожденности и диагностируемый сразу после рождения порок развития. Перечисленные ниже пороки развития манифестируют позже, часто осложняются аспирационной пневмонией, гипотрофией, эзофагитом.