Внутричерепные опухоли затылочной доли головного мозга. Кистозная опухоль головного мозга

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Опухоли головного мозга составляют около 2 % всех органических заболеваний центральной нервной системы. Ежегодно регистрируется один случай опухоли мозга на каждые 15-20 тыс человек. Заболеваемость мужчин и женщин приблизительно одинакова, детей - несколько меньше, чем взрослых. Наибольшая заболеваемость наблюдается в возрасте 20-50 лет.

Этиология и патогенез. Природа опухолей головного мозга, по-видимому, полиэтиологична. Важную роль здесь играет гиперплазия, которая возникает под влиянием неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов (воспалительные процессы, травмы, интоксикации, ионизирующее излучение, гормональные нарушения и др.). Имеет значение незавершенность морфологического развития головного мозга, его оболочек, сосудов и ликворной системы, неравномерность роста отдельных частей мозга, незрелость дифференциации клеток. Нарушение эмбрионального развития в периоде замыкания невральной трубки (дизрафия) и формирования мозговых пузырей, дизонтогенетические гетеротопия и атипия в строении мозга также могут служить причиной бластоматозного роста. В детском возрасте преобладают опухоли дизонтогенетического (дизэмбрионального) характера, у взрослых развитие опухолей чаще всего связано с гиперплазией.

Классификация. По месту возникновения опухоли головного мозга делят на первичные и вторичные - метастатические, по гистологическому типу-на нейроэктодермальные, мезенхимальные и др., по локализации - на супратенториальные и субтенториальные. В клинике различают опухоли внутримозговые и внемозговые.

Внутримозговые (интрацеребральные) опухоли возникают из различных элементов глии мозга (глиомы)

или - реже - из соединительной ткани сосудов мозга (ангиоретикулема, саркома). И глиальные, и соединительнотканные-опухоли бывают различной степени злокачественности Глиомы характеризуются тем, что не только злокачественные, но и доброкачественные их варианты обычно дают новый рост даже после казалось бы радикального удаления. Это самая многочисленная и многообразная группа опухолей, составляющая более половины всех новообразований мозга.

Внемозговые (экстрацеребральные) опухоли развиваются из оболочек мозга и корешков черепных нервов. Эти опухоли чаще всего доброкачественные по своим структурно-биологическим свойствам и могут быть радикально удалены хирургическим методом. По частоте занимают второе место после внутримозговых опухолей.

Метастатические опухоли составляют 10-12 % всех опухолей мозга Они всегда злокачественные. На первом месте по метастазированию в мозг стоит рак легкого, на втором - рак молочной железы, реже - опухоли других органов и тканей (меланома, гипернефрома, саркома). Метастазирование опухолей в головной мозг может быть одиночным и множественным.

Нейроэктодермальные опухоли бывают внутримозговыми (астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома, эпендимома, медуллобластома, папиллома, пинеалома) и внемозговыми (невринома).

Астроцитома - глиальная опухоль, возникающая из астроцитов. Встречается в любом возрасте. Среди нейроэктодермальных опухолей является наиболее распространенной (35-40 %).

Макроскопически опухоль серовато-розового или желтоватого цвета, по плотности часто не отличается от вещества мозга, реже бывает плотнее или мягче его. Опухоль четко отграничена от вещества мозга, однако в ряде случаев определить границы астроцитомы не представляется возможным. Внутри опухоли часто образуются кисты, которые растут медленно, годами, и могут достигать больших размеров. Образование кист особенно характерно для астроцитомы у детей. У взрослых астроцитома возникает чаще всего в полушариях большого мозга, у детей - почти исключительно в полушариях мозжечка в виде ограниченных узлов с кистами. Наиболее характерным для астроцитомы яв ляется экспансивно-инфильтративньш рост.

Олигодендроглиома - опухоль, возникающая из зрелых клеток нейро-глии - олигодендроцитов Составляет 1-3 % всех опухолей головного мозга Встречается преимущественно у взрослых.

Растет медленно, ограниченно в белом веществе полушарий большого мозга и достигает больших размеров, имеет тенденцию распространяться вдоль стенок желудочков, нередко проникая в их полость, может прорастать в кору большого мозга и оболочки Изредка олиго-дендроглиома встречается в мозжечке, в зрительных нервах, стволе мозга Характерно частое слизистое перерождение и обызвествление, обнаруживаемое на обычных рентгенограммах.

Макроскопически представляет собой компактный узел бледно-розового цвета с четкими границами. В ткани опухоли часто видны небольшие кисты, заполненные густым содержимым, очаги некроза и участки обызвествления в виде крупинок или пластов Рост опухоли экспансивно-инфильтративный.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) - злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток нейроэпителия-спонгиобластов. Составляет 10-16 % всех внутричерепных опухолей. Встречается, как правило, у взрослых. Локализуется чаще в глубине полушарий большого мозга, склонна к образованию кист В редких случаях у детей опухоль поражает преимущественно структуры, расположенные по средней линии мозга. Макроскопически определяются участки серого, розового и красного цвета, небольшие очаги некроза и размягчения Границы опухоли нечеткие, консистенция неоднородная Рост инфильтративный, быстрый. Наличие в опухоли патологически измененных сосудов иногда приводит к кровоизлияниям.

Эпендимома - развивается из клеток эпендимы желудочков мозга Встречается в любом возрасте, чаще у детей Составляет 1-4 % всех опухолей головного мозга Эпендимома достигает больших размеров, основная масса ее заполняет полость желудочка Опухоль имеет серо-розовый цвет, плотную (по сравнению с веществом мозга) консистенцию, богата кровеносными сосудами. В ткани опухоли видны кисты и участки обызвествления. Рост чаще всего экспансивно-инфильтративный

Медуллобластома -наиболее злокачественная опухоль, развивающаяся из самых молодых клеток нейро-эпителия - медуллобластов. Отмечается приблизительно в 4 % случаев опухолей мозга Встречается преимущественно в детском возрасте, редко - у взрослых, локализуется главным образом в черве мозжечка. Макроскопически имеет вид узла бледно-коричневого цвета, местами четко отграниченного от ткани мозга, на ощупь мягкая. Рост инфильтративный После удаления опухоль часто и быстро рецидивирует Медуллобластома - одна из немногих опухолей нейроэпителия, метастазирующая по ликворным путям

Папиллома - опухоль, возникающая из нейроэпителия сосудистого сплетения, встречается относительно редко, главным образом у детей Локализуется в желудочках мозга Макроскопически представляет собой узел в форме шара, имеющий нежную капсулу, которая отграничивает его от стенок желудочка Поверхность опухоли мелкозернистая, серо-розового или красноватого цвета, консистенция более плотная, чем вещество мозга. В ткани опухоли иногда видны участки обызвествления. Рост экспансивный.

Встречается злокачественная разновидность опухоли - анапластическая папиллома (так называемый рак сосудистого сплетения).

Пинеалома -опухоль из клеток шишковидного тела. Встречается чаще в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Макроскопически представляет собой плотный, окруженный капсулой узел серо-красного цвета. Рост опухоли медленный, инфильтративный. Встречается злокачественная форма - пинеобластома.

Невринома (шваннома, неврилеммома) - доброкачественная опухоль, исходящая из зрелых клеток оболочек нерва. Составляет около 8,5 % всех опухолей головного мозга. Встречается у взрослых. Наиболее часто опухоль развивается из оболочек преддверно-улиткового нерва (VIII) с локализацией в мостомозжечковом углу. Макроскопически опухоль серо-желтоватого цвета, имеет хорошо выраженную капсулу, на ощупь плотная Рост медленный.

Менингиома (арахноидэндотелиома) - доброкачественная экстрацеребральная опухоль, развивающаяся главным образом из клеток паутинной оболочки. Встречается обычно у взрослых и составляет 15- 19 % всех опухолей головного мозга. Менингиома растет медленно, благодаря чему создаются условия для развития компенсаторных механизмов. Этим объясняется то, что симптомы заболевания могут долгое время отсутствовать и появляются, когда опухоль достигает значительных размеров.

Опухоль плотная, часто с бугристой поверхностью, серовато-красного цвета, имеет капсулу, хорошо отграничена от мозговой ткани, тесно связана с твердой мозговой оболочкой. У детей клеточная структура менингиомы часто атипичная. Опухоль интенсивно кровоснабжается из гипертрофированных оболочечных артерий, а также из сосудов мозга. Этот фактор является причиной повышенной кровоточивости, наблюдаемой при операции. Твердая оболочка над опухолью утолщена, имеет обильную сосудистую сеть. Нередко в области прилежания менингиомы твердая оболочка инфильтрирована опухолевой тканью. В костях черепа соответственно расположению опухоли часто имеет место гиперостоз, реже - разрушение кости. Мозговое вещество в области расположения опухоли вдавлено.

Локализация опухоли самая разнообразная. Отмечается наклонность к расположению опухоли вдоль синусов, наиболее часто-по ходу верхнего сагиттального синуса (так называемая парасагиттальная менингиома).

Ангиоретикулема - опухоль, состоящая из сосудистых компонентов соединительнотканного генеза. Составляет 5-7 % общего числа опухолей мозга. Наблюдается чаще у взрослых. Доброкачественная, растет медленно, экспансивно, реже - экспансивно-инфильтративно, капсулы не имеет. Часто образует кисту, содержащую жидкость соломенно-желтого или коричневого цвета с большим количеством белка. Кистозная ангиоретикулема представляет собой небольшой узел серо-розового или серо-красного цвета, плотной или мягкой консистенции.

Располагается узел непосредственно под корой большого мозга в полости кисты, нередко спаян с мозговыми оболочками, от окружающей ткани мозга четко отграничен. Наиболее часто локализацией опухоли является мозжечок, реже - полушария большого мозга.

Саркома - возникает из соединительнотканных элементов ткани мозга и его оболочек. Наблюдается в 0,6- 1,9 % случаев опухолей мозга. Встречается в любом возрасте. Различают несколько вариантов первичной саркомы: менингосаркому, ангиоретикулосаркому, фибро-саркому и др. Среди сарком выявляются опухоли внутримозговые и внемозговые. По консистенции они могут быть плотными, с очагами обызвествления и рыхлыми, распадающимися. Границы с тканью мозга у внутримозго-вых опухолей нечеткие. Внемозговые опухоли представляют собой более или менее очерченные узлы, внешне напоминающие менингиому, однако нередко можно обнаружить участки врастания опухоли в ткань мозга, иногда - узурирование кости. На разрезе опухоли видны участки серо-красного, бурого или желтого цвета с очагами некроза, кровоизлияний и кист различных размеров. Рост опухоли инфильтративный.

В клинической картине опухолей головного мозга выделяют общемозговые и очаговые симптомы. Общемозговые симптомы свидетельствуют лишь о наличии опухоли, но не указывают на ее локализацию, очаговые, напротив, играют важную роль в определении расположения опухоли, т. е. установлении топического диагноза.

Возникновение общемозговых симптомов обусловлено прежде всего повышением внутричерепного давления (гипертензия) в результате постепенного увеличения массы опухоли, развитием сопутствующего отека (набухания) мозга, а при некоторых опухолях и нарушением оттока спинномозговой жидкости и венозной крови Кроме того, играет роль интоксикация организма, связанная как с непосредственным токсическим влиянием опухоли, так и возникающим при росте внутричерепной опухоли нарушением центральной регуляции висцеральных функций.

Общемозговые симптомы и внутричерепное давление не всегда прямо зависят от массы и размеров новообразования. Так, иногда опухоли больших размеров дают скудную общемозговую симптоматику, а малые - сопровождаются яркими симптомами внутричерепной гипертензии. Гипертензия зависит не только от размеров самой опухоли, ее локализации, биологических свойств, гистогенетической природы, но и от расстройств мозгового кровообращения и циркуляции спинномозговой жидкости. Расстройства гемодинамики в основном выражаются в венозной гиперемии и венозном застое с последующим развитием отека (набухания) мозга. В результате венозного застоя происходит транссудация жидкой части крови и усиление продукции спинномозговой жидкости сосудистыми сплетениями желудочков при снижении всасывания ее переполненными венами. Избыток жидкости в желудочках мозга и подпаутинном пространстве усиливает внутричерепную гипертензию.

Наиболее постоянными и типичными общемозговыми симптомами являются головная боль, рвота, головокружение, психические расстройства, судорожные припадки, застойные диски зрительных нервов, оболочечные и корешковые симптомы. Быстрота и интенсивность развития этих симптомов зависят главным образом от локализации опухоли и особенностей ее роста.

Головная боль -частый и ранний симптом опухоли головного мозга. В начале заболевания боль чаще разлитого характера, тупая, непостоянная, распирающая Особенно характерно появление или усиление ее во второй половине ночи или под утро По мере повышения внутричерепного давления головная боль нарастает и становится постоянной Иногда на фоне постоянной головной боли возникает приступообразное усиление ее, сопровождающееся рвотой, головокружением, помрачением сознания. Головная боль может ослабевать в зависимости от положения головы Больные обычно замечают эту зависимость и стремятся сохранять наиболее благоприятное положение. Следует отметить, что головная боль обычно ослабевает, если больной лежит на стороне расположения опухоли. Типично при опухоли мозга возникновение или усиление головной боли при волнении и физическом напряжении. Иногда даже при опухоли моз-

га значительных размеров головная боль может длительное время отсутствовать. Это наблюдается чаще в пожилом возрасте.

При поверхностно расположенных опухолях мозга, имеющих отношение к оболочкам (менингиома), возможна ограниченная перкуторная болезненность, однако этот симптом с большой осторожностью может быть использован в диагностике. Замечено также, что головная боль при опухоли мозга заметно уменьшается или полностью исчезает после наступления слепоты, возникшей в связи с переходом застоя дисков зрительных нервов во вторичную атрофию.

Рвота - частый симптом опухоли головного мозга. Наиболее типично возникновение ее по утрам, натощак и на высоте головной боли. После рвоты больные часто отмечают уменьшение головной боли и с этой целью нередко искусственно вызывают рвоту. Уменьшение головной боли объясняется здесь тем, что с рвотными массами из организма выводится вода, т. е. происходит своего рода дегидратация с уменьшением внутричерепного давления. Рвота не связана с приемом пищи и возникает без предшествующей тошноты. Рвота, не сопровождающаяся головной болью, наблюдается при локализации опухоли в полости IV желудочка или в мозжечке вследствие прямого раздражения рвотного центра, расположенного в продолговатом мозге. В этих случаях одним из условий, способствующих возникновению рвоты, является перемена положения головы. Особенно часто рвота как изолированный симптом отмечается у детей. Частота появления рвоты у разных больных неодинакова: у одних на протяжении всего заболевания она может наблюдаться всего несколько раз, у других - почти ежедневно и даже несколько раз в течение дня.

Головокружение - довольно характерный симптом при опухолях головного мозга. Больные испытывают чувство вращения окружающих предметов или своего тела, иногда им кажется, что почва уходит из-под ног, тело и предметы проваливаются в пропасть. Головокружение, как правило, возникает в форме приступов, иногда при определенном положении головы. Особенно сильным и мучительным бывает головокружение при опухолях IV желудочка, менее интенсивным - при опухолях полушарий большого мозга. Чаще головокружение появляется на более поздних стадиях заболевания, нередко после значительного повышения внутричерепного давления. Головокружение может сопровождаться тошнотой, рвотой, шумом в ушах, вегетативными расстройствами и даже помрачением сознания.

Психические расстройства отмечаются у большинства больных с опухолью мозга. Характер этих расстройств разнообразен. Чаще всего они возникают при локализации опухоли в полушариях большого мозга (особенно в лобных долях) и относительно редко - при локализации в задней черепной ямке. На фоне относительно ясного сознания могут отмечаться нарушения памяти, мышления, восприятия, способности к сосредоточению и т. п. В этих случаях больные с трудом рассказывают о своем заболевании, не могут вспомнить важные события из своей жизни, назвать имена близких, свой адрес, плохо ориентируются в пространстве и времени. Иногда больные становятся раздражительными, легкомысленными, агрессивными, склонными к немотивированным поступкам, проявлению негативизма или, наоборот, апатичными, вялыми, благодушными, причем все это может переходить одно в другое.

При внутричерепной гипертензии психические расстройства проявляются нарушением сознания в виде оглушения, тяжесть которого нарастает по мере увеличения внутричерепного давления. Без своевременного хирургического вмешательства оглушение переходит в сопор, а затем и в кому.

Характер и степень выраженности психических нарушений зависят также от возраста больного. У людей пожилого и старческого возраста повышение внутричерепного давления неизменно сопровождается нарушениями психики. Более того, нередко в старшем возрасте психические нарушения являются первым клиническим признаком опухолевого роста, особенно если больные страдали гипертонической болезнью или атеросклерозом. Наблюдаются и такие формы нарушения сознания, как сумеречное состояние, бред, галлюцинации. Для опухолей характерны постепенно нарастающие психические расстройства, однако при внутримозговых злокачественных опухолях они более грубые и быстро прогрессирующие.

Эпилептические припадки встречаются нередко, наиболее характерно их появление при локализации опухоли в височной доле. Иногда они являются первым симптомом заболевания и возникновение их без видимой причины впервые в возрасте после 20 лет всегда должно вызывать подозрение на наличие опухоли При этом припадки нередко имеют тенденцию к учащению. Характер припадков различный: от малых эпилептических (petit mal) до генерализованных судорог с потерей сознания Эпилептические припадки более часты при опухолях полушарий большого мозга и редки при опухолях в задней черепной ямке. По некоторым особенностям припадков можно судить о локализации процесса. Так, припадки, которым предшествуют галлюцинации или ауры двигательного характера, наблюдаются при опухоли лобной доли, чувствительные галлюцинации - в теменной, обонятельные, слуховые и сложные зрительные - в височной, простые зрительные - в затылочной долях.

Застойные диски зрительных нервов - один из наиболее важных и частых общемозговых симптомов при опухолях головного мозга, наблюдающийся в ранней стадии заболевания, когда субъективные ощущения у многих больных еще не позволяют предполагать наличие застоя. К первым признакам его относятся периодическое чувство тумана перед глазами, мелькание мушек, все это чаще наблюдается по утрам, но может повторяться несколько раз в течение дня.

Застойные диски возникают с обеих сторон почти одновременно и бывают выражены одинаково. Реже застой появляется с одной стороны и спустя несколько недель - с другой. Предполагают, что быстрота развития застойных дисков зависит от скорости повышения внутричерепного давления: при медленном повышении застой развивается постепенно, на протяжении нескольких недель и даже месяцев; при быстро нарастающем внутричерепном давлении картина застойных дисков может проявиться в течение нескольких дней. Наиболее часто застойные диски возникают в том периоде заболевания, когда на фоне высокого внутричерепного давления отмечаются головная боль, головокружение и другие общемозговые симптомы. Однако в некоторых случаях, особенно у детей, они могут выступать в качестве первого симптома и представлять собой «находку» при офтальмоскопическом исследовании.

Характерной особенностью застойного диска, отличающей его от неврита зрительного нерва, является длительное отсутствие снижения остроты зрения (при неврите острота зрения снижается рано). Если не устранить своевременно причину, застой приведет к вторичной атрофии зрительного нерва. Оперативное вмешательство, направленное на ликвидацию внутричерепной гипертензии, обычно способствует уменьшению застоя и улучшает зрение, но лишь в тех случаях, когда оно не сильно пострадало и когда в дисках еще не успели развиться стойкие атрофические изменения. При снижении остроты зрения ниже 0,1 даже радикальное удаление опухоли обычно уже не обеспечивает восстановления зрения. В ряде случаев, несмотря на устранение внутричерепной гипертензии, атрофия дисков зрительных нервов продолжается и заканчивается полной слепотой. Следует также иметь в виду, что в пожилом и старческом возрасте даже при опухолях больших размеров застойные диски могут не развиваться, так как подпаутинные резервные пространства значительно больше из-за возрастной физиологической гибели нервных клеток

Изменение давления и состава спинномозговой жидкости. Давление спинномозговой жидкости при опухолях повышается (при измерении в положении лежа повышенным считается давление более 200 мм вод ст). Степень повышения зависит от величины опухоли, сопутствующего отека мозга, возраста больного и других причин Иногда давление достигает 400-500 мм вод. ст, редко больше.

Характерно увеличение количества белка в спинномозговой жидкости (белково-клеточная диссоциация), главным образом при опухолях, соприкасающихся с ликворными путями и особенно расположенных в желудочках В этих случаях количество белка иногда увеличивается в десятки раз, что можно предположить сразу по характерному свертыванию жидкости в пробирке. При опухолях мозга, расположенных вдали от ликворных путей, а также доброкачественных медленно растущих опухолях (астроцитома, олигодендроглиома) жидкость может иметь нормальный состав или весьма незначительно повышенное количество белка. Таким образом, нормальное содержание белка в спинномозговой жидкости не исключает наличия новообразования в мозге.

Редко наблюдается увеличение количества клеток, обычно оно бывает незначительным. Однако при распадающихся злокачественных опухолях (глиобластома, медуллобластома) количество клеток может увеличиваться во много раз, ошибочно наводя на мысль о воспалительном процессе. В ряде случаев (кровоизлияние в опухоль, большой распад, внутрижелудочковая опухоль с развитой сосудистой сетью) жидкость может быть ксантохромной. При цитологическом исследовании ее после центрифугирования примерно у 25 % больных обнаруживаются опухолевые клетки. Это дает возможность установить гистологическую природу новообразования.

Общие рентгенологические изменения черепа при внутричерепных опухолях являются одним из важных показателей повышения внутричерепного давления. Они зависят прежде всего от давности заболевания и возраста больного. Эти изменения выражаются в деструкции турецкого седла, особенно его спинки, нередко - в деструкции наклоненных отростков; характерны также пальцевые вдавления, возникающие вследствие нарушения кровоснабжения костей свода черепа.

В результате нарушения кровообращения в костях черепа нередко наблюдаются диффузное расширение диплоических каналов, расширение и углубление ямок пахионовых грануляций и венозных борозд.

При наличии обызвествленного шишковидного тела признаком опухоли мозга на краниограмме является смещение его в сторону, противоположную расположению опухоли.

Данные краниограммы нельзя оценивать без учета возраста больного. В раннем детском возрасте внутричерепная гипертензия приводит прежде всего к расхождению швов и истончению костей черепа, а также к общему увеличению его объема. Иногда при этом отмечается локальное выпячивание костей. Чем моложе больной, тем четче краниографические признаки повышения внутричерепного давления. Углубление пальцевых вдавлений в костях свода черепа обнаруживается только у детей и молодых людей. Наиболее стойким в возрастном плане является развитие остеопороза спинки турецкого седла. Однако у пожилых и старых людей это может являться признаком возрастных изменений. В таких случаях диагностика должна быть направлена на выявление других признаков повышения внутричерепного давления.

Очаговые симптомы делят на первично-очаговые, возникающие в результате непосредственного воздействия опухоли на те или иные мозговые структуры либо ишеми-зации сдавливаемого опухолью участка мозга, и вторично-очаговые, которые обусловлены смещением либо ущемлением мозга в тенториальном или большом (затылочном) отверстии, а также ишемизацией участка мозга, не прилегающего к опухоли, но питающегося сосудами, сдавливаемыми по мере роста опухоли.

Опухоли лобной доли. Лобная доля самая большая из всех долей мозга. Расположена кпереди от центральной борозды, книзу достигает латеральной (сильвиевой) борозды. Опухоли лобной доли встречаются довольно часто, основное место занимают опухоли нейроэпителиаль-ного происхождения, затем по частоте следует менингиома.

Для опухолей медиального и базального отделов лобной доли наиболее характерны нарушения психики. При этом чем старше больные, тем выраженное психические расстройства. У детей они почти не проявляются. Особенно отчетливо выступают расстройства эмоциональной сферы. У одних больных это проявляется возбуждением, агрессивностью, своеобразными чудачествами, склонностью к плоским шуткам. В других случаях наблюдается депрессия. Больные обычно инертны, не способны критично относиться к своему заболеванию и поведению. Постепенно снижается интеллект. Больные перестают интересоваться домашними делами, семьей, работой, событиями внешней жизни, безразлично относятся к предстоящей операции, бывают дезориентированы во времени и месте, совершают немотивированные поступки, становятся неопрятными. Иногда инертность периодически сменяется эйфорией или злобностью. Грубо нарушается память. Нарушения психики, особенно у больных старших возрастных групп, настолько доминируют в клинической картине, что нередко устанавливается диагноз психического заболевания и они госпитализируются в психиатрические стационары.

Важным признаком опухолей лобной доли являются эпилептические припадки. При полюсной локализации опухоли общие судороги возникают внезапно, без ауры, потеря сознания происходит почти мгновенно. При опухолях в премоторной области, особенно в районе переднего адверсивного поля (6 и 8 поля по Бродманну), общему припадку предшествуют тонические судороги в противоположной очагу поражения руке, быстро присоединяются насильственные повороты головы и глаз в сторону, противоположную опухоли, после чего вскоре наступают потеря сознания и общие судороги. При неврологическом обследовании - небольшая анизорефлексия (рефлексы выше на противоположной стороне), наличие патологических рефлексов (ладонно-подбородочный), симптомы орального автоматизма. Характерна лобная атаксия. При поражении задних отделов лобной доли могут быть легкие парезы противоположных конечностей, мышц нижней половины лица.

Опухоли в области предцентральной извилины, характеризуются ранними двигательными расстройствами. Медленно растущие опухоли (менингиома, астроцитома, ангиоретикулема) вызывают ишемизацию прилегающих отделов мозга с раздражением двигательных клеток коры, что клинически проявляется периодически возникающими Приступами (припадками) клонических судорог в определенной группе мышц на стороне, противоположной опухоли, обычно без потери сознания. По мере роста опухоли увеличивается зона раздражения коры, в судорожный процесс вовлекаются новые группы мышц. У детей в силу возрастной склонности к генерализации явлений раздражения припадки чаще сразу носят характер общих судорожных разрядов По мере дальнейшего роста опухоли двигательные клетки разрушаются, судорожные припадки постепенно исчезают, уступая место парезам и параличам. Злокачественные внутримозговые опухоли в области двигательной зоны проявляются прогрессирующим нарастанием моно- или гемипареза при отсутствии судорожных припадков.

Опухоли, располагающиеся в базальных отделах лобной доли, нередко вызывают нарушение обоняния - гипосмию или аносмию на стороне поражения, иногда - с обеих сторон.

При локализации опухоли в левой лобной доле ближе к заднему отделу (поле 44) наблюдается- нарушение моторной речи. Вначале речь замедляется, становится прерывистой, больной как бы спотыкается при произношении слов и фраз, особенно сложных или содержащих разнозвучащие буквы, например «р». В дальнейшем больные совершенно теряют способность произносить слова (моторная афазия), способность понимать обращенную речь сохраняется.

Клиническая картина при опухолях лобной доли во многом зависит от их структурно-биологических свойств.

Астроцитома и олигодендроглиома растут медленно, в среднем 3-4 года. Первыми клиническими признаками их чаще всего являются фокальные или большие эпилептические припадки, изменения психики. Внутричерепная гипертензия нарастает медленно, диагноз опухоли устанавливается поздно. Глиобластома развивается в течение нескольких месяцев, быстро приводит к грубым психическим нарушениям, повышению внутричерепного давления. Эпилептические припадки наблюдаются реже.

Менингиома - внемозговая опухоль, растет очень медленно, наиболее часто располагается в области серпа большого мозга, в передней черепной ямке, редко на боковой поверхности мозга. Длительное время протекает бессимптомно и часто достигает больших размеров. Вначале проявляется головной болью, в последующем медленно нарастают изменения психики с понижением критики. Обнаруживаются застойные диски зрительных нервов, иногда уже в стадии вторичной атрофии. При локализации менингиомы в передней черепной ямке первичным симптомом является нарушение обоняния.

Электроэнцефалография при опухолях лобной доли чаще, чем при опухолях какой-либо другой локализации, четко определяет очаг патологической активности. Эхо-энцефалография обнаруживает смещение сигнала М-эхо только при локализации опухоли в задних отделах лобной доли.

Пневмоэнцефалография в зависимости от локализации опухоли выявляет изменение конфигурации передних рогов боковых желудочков. При расположении опухоли в лобном полюсе передние отделы передних рогов как бы обрезаны, в базальном отделе - передние рога поджаты кверху, в парасагиттальном - книзу. При медиальном расположении опухоли с вовлечением в процесс мозолистого тела расстояние между передними рогами боковых желудочков увеличено.

Ангиография при опухоли лобного полюса выявляет значительное дугообразное смещение передней мозговой артерии и ее ветвей в противоположную сторону. При опухолях задних отделов лобной доли передняя мозговая артерия и проксимальный участок переднемедиаль-ной лобной ветви смещаются за среднюю линию, дистальный участок ветви сохраняет свое нормальное положение. При базально расположенной опухоли в боковой проекции характерно дугообразное, очерчивающее опухоль сверху и сзади смещение передней мозговой артерии. При менингиоме определяются гипертрофированные ветви передней или средней менингеальной артерии, питающие опухоль, в капиллярной фазе-четкие очертания и тень опухоли. При кистозных опухолях видны очертания бессосудистой зоны.

Компьютерная томография дает четкое представление о локализации опухоли и ее размерах.

Опухоли теменной доли. В теменной доле различают постцентральную извилину, верхнюю и нижнюю теменные дольки. Клиническая картина опухолей теменной доли разнообразна и зависит от их локализации в доле. Для опухолей, поражающих постцентральную извилину, характерно появление приступов парестезий на противоположной стороне тела, частота и длительность которых постепенно нарастают. Затем присоединяются симптомы выпадения чувствительности. Вначале отмечается легкая гипестезия, в дальнейшем - углубляющаяся моно- и гемигипестезия. Близость расположения предцентраль-ной извилины создает условия для раздражения ее двигательных клеток - появляются очаговые судороги, парезы, реже - параличи.

Опухоли верхней теменной дольки. Верхняя теменная долька является единственным местом в коре большого мозга, поражение которой приводит к болевым парестезиям, распространяющимся на половину туловища и конечности противоположной стороны. Характерны расстройства чувствительности, особенно глубокой (мышечно-суставное чувство, чувство локализации, двумерно-пространственное). Отмечаются нарушение ощущения положения руки в пространстве, апраксия, атаксия. Развивающийся парез верхней конечности иногда сопровождается мышечной атрофией, носит вялый характер. При данной локализации опухоли возможны эпилептические припадки, которым предшествуют судороги мышц верхней конечности и парестезии.

Опухоли нижней теменной дольки проявляются расстройством поверхностной чувствительности; при близости расположения опухоли к двигательной зоне наблюдаются судороги, нарушение движений (моно- или гемипарез). Гемипарез носит фациобрахиальный тип, а эпилептические припадки обычно начинаются с судорог мышц лица противоположной стороны, затем распространяются на верхнюю и нижнюю конечности. Парестезии также начинаются с лица и переходят на конечности.

Характерно расстройство стереогноза - нарушение узнавания на ощупь известных больному предметов без контроля зрения. Данный симптом наблюдается как при право-, так и левосторонней локализации опухоли и сочетается с расстройством мышечно-суставного чувства в пальцах кисти, хотя может развиваться и изолированно.

Поражение нижней теменной дольки левого полушария в зоне надкраевой извилины вызывает двустороннюю апраксию - расстройство движений, приобретенных человеком в процессе жизни. При локализации процесса в правом полушарии организация движений в пространстве также нарушена.

При апраксии, несмотря на полную сохранность движений, невозможно целенаправленное действие: больной не может надеть рубашку, завязать узел, застегнуть пуговицу и т. д. Нередко при процессе слева у правшей наблюдаются психосенсорные расстройства, в основе которых лежит нарушение пространственного анализа и синтеза. К этим расстройствам относятся нарушение схемы тела. (больному кажется, что у него одна рука исходит из области живота и что она очень большая или, наоборот, маленькая, что у него три ноги, расположенные в необычном месте, туловище его поделено пополам, отсутствуют нос, глаз и т. д.), дезориентировка в пространстве (больной плохо ориентируется в своей квартире, выйдя из квартиры, не знает как в нее войти, не может найти свою кровать). Наблюдается также амнестическая афазия.

При поражении в области угловой извилины доминантного полушария характерны расстройства чтения (алексия), письма (аграфия) и счета (акалькулия), возникающие в результате нарушений зрительно-пространственного анализа и синтеза. Больной недостаточно четко воспринимает буквы, не может объединить их в слог, слово. При письме происходит распад зрительной структуры букв, что выражается в неполном или извращенном написании их. Иногда графически образ буквы сохраняется, но значение ее смешивается с другой. Счетные операции становятся невозможными (больной плохо узнает, смешивает и пропускает цифры), нарушаются простые арифметические действия.

Общемозговые симптомы при поражении теменной доли развиваются позднее и выражены значительно слабее, даже при больших опухолях.

Ангиография при внутримозговых опухолях теменной доли обнаруживает смещение ветвей передней мозговой артерии, наличие патологических изменений сосудов (образование клубочков, извитой ход). При менингиоме контрастное исследование сосудов в, большинстве случаев выявляет локализацию, величину опухоли, ее границы и кровоснабжающие сосуды. На пневмоэнцефалограмме наблюдается смещение желудочков в сторону, противоположную опухоли. При парасагиттальном расположении опухоли средняя часть бокового желудочка на стороне опухоли деформирована и смещена книзу. На эхоэнцефалограмме сигнал М-эхо смещен в противоположную сторойу. Электроэнцефалографически над опухолью определяется ослабление биоэлектрической активности.

Опухоли височной доли. Височная доля располагается в средней черепной ямке, латеральная борозда отграничивает ее от лобной доли, медиально она соприкасается с III желудочком и со средним мозгом.

Для внутримозговых опухолей характерны общие эпилептические припадки, которым нередко предшествуют висцеральные, слуховые, обонятельные, вкусовые и зрительные галлюцинации. При обонятельных и вкусовых галлюцинациях больные обычно испытывают неприятные ощущения - чувство запаха тухлых яиц, керосина, дыма, гнилых продуктов, металлического привкуса во рту, жжения. Опухоли, раздражающие кору задних отделов верхней височной извилины, вызывают слуховые галлюцинации разнообразного характера - от простого шума приборов, машин, писка мышей, стрекотания кузнечиков до сложных музыкальных мелодий. При раздражении опухолью зрительных путей характерны сложные зрительные галлюцинации - больной видит картины природы, росписи на стенах, животных, людей. Эти галлюцинации могут быть приятными для больного или устрашающими. Опухоли данной локализации иногда проявляются тягостными висцеральными ощущениями, особенно со стороны сердца, напоминая приступы стенокардии, и органов брюшной полости в виде вздутия живота, отрыжки, боли. Все эти неприятные ощущения представляют собой как бы эквиваленты эпилептических припадков, а иногда предшествуют им.

В динамике клинического течения опухолей височной доли нередко отмечается нарастание частоты галлюцинаций и эпилептических припадков, а затем их прекращение, что объясняется наступившим разрушением соответствующих корковых центров. В этих случаях больной полагает, что выздоравливает. Разрушение корковых центров слуха, вкуса, обоняния на одной стороне практически не сказывается на функции этих анализаторов, так как существующая двусторонняя связь корковых и первичных подкорковых центров обеспечивает сохранность функции с обеих сторон. При внутримозговых опухолях, поражающих зрительный тракт, наблюдается гомонимная гемианопсия: полная, частичная, квадрантная, в зависимости от степени повреждения тракта. При повреждении всего тракта отмечается полная гемианопсия, нижней части его - верхняя квадрантная противоположных полей зрения, верхней части - нижняя квадрантная гемианопсия.

При поражении левой височной доли и прилегающих к ней отделов теменной и затылочной долей возникает нарушение слуха - речевого анализа и синтеза, развивается сенсорная афазия. Больной не понимает обращенной к нему речи, сам говорит несвязно и неправильно. Опухоль, поражающая область на стыке височной и затылочной долей с левой стороны, вызывает амнестическую афазию, при которой больной хорошо знает назначение предметов, что ими делают, но не может вспомнить их название. Например, при показе больному стакана он не может вспомнить его название и пытается объяснить, что это то, из чего пьют. Подсказка первого слога не всегда помогает. Часто после того как больному скажут название предмета, он выражает удивление.

Клиническая картина и течение заболевания во многом зависят от характера опухоли и темпа ее роста. Так, медленно растущая менингиома (особенно справа) может протекать настолько бессимптомно, что, достигая даже больших размеров, проявляется лишь медленно нарастающими общемозговыми симптомами. Доброкачественные опухоли - астроцитома, олигодендроглиома - увеличиваются также медленно, но сопровождаются более выраженной очаговой симптоматикой. Клинические признаки глиобластомы и других злокачественных опухолей, как местные, так и общемозговые, нарастают быстро. По мере роста опухоли височная доля увеличивается в объеме, при этом извилина гиппокампа проникает в щель, расположенную между стволом мозга и краем вырезки намета мозжечка - тенториального отверстия (щель Биша). В результате сдавления соседних структур развиваются глазодвигательные нарушения, нистагм. Сдавление двигательных путей в мозговом стволе вызывает гемипарез, причем иногда не только на противоположной стороне, но и на одноименной. Это происходит тогда, когда двигательные пути противоположной стороны, оказавшиеся прижатыми к костям основания черепа, сдавливаются в большей степени, чем пути одноименной стороны, сдавленные ущемленной извилиной гиппокампа или опухолью. Появление симптомов сдавления мозгового ствола является неблагоприятным признаком.

При менингиоме на рентгенограммах черепа может выявляться деструкция пирамиды височной кости или костей дна средней черепной яадки. Конвекситально расположенная менингиома может вызывать истончение или полное разрушение чешуйчатой части височной кости, иногда с выходом опухоли под височную мышцу. На пнев-моэнцефалограмме при опухолях височной доли нижний рог бокового желудочка не определяется либо отмечается его сдавление; характерны смещение желудочков в сторону, противоположную опухоли, прижатие тела бокового желудочка кверху, дугообразный изгиб III желудочка также в противоположную от опухоли сторону. Эхоэнцефалография обнаруживает смещение сигнала М-эхо в противоположную сторону. При ангиографии определяется отклонение средней мозговой артерии и ее ветвей кверху, прямоугольное смещение за среднюю линию передней мозговой артерии; при наличии в опухоли собственной сосудистой сети выявляются новообразованные сосуды.

Опухоли затылочной доли. Затылочная доля самая маленькая из всех долей мозга, граничит спереди с теменной и височной долями. Шпорная борозда делит ее на две части: верхнюю - клин (cuneus) и нижнюю - язычную извилину (gyrus lingualis).

Для опухолей затылочной доли в начальном периоде характерны простые зрительные галлюцинации - так называемые фотопсии. Больные видят яркие вспышки света, круги, линии, звездочки, причем появляющиеся в противоположных полях зрения обоих глаз. В дальнейшем по мере разрушения центров зрения явления раздражения сменяются выпадением зрения по типу гомонимной гемианопсии. В зависимости от площади поражения она может быть полной или частичной (квадрантной), с сохранностью или выпадением центрального поля зрения. Наряду с фотопсиями и снижением зрения отмечаются характерные расстройства цветоощущения (дисхрома-топсия) также в противоположных полях зрения. Редко при поражении обеих долей нарушаются зрительно-пространственный анализ и синтез, возникает так называемая полная оптическая агнозия.

Опухоли затылочной доли часто оказывают воздействие на соседние отделы мозга, прежде всего на теменную

долю, в результате чего появляются соответствующие очаговые симптомы. Давление опухоли на намет мозжечка может вызвать характерные симптомы мозжечковых расстройств в виде атаксии, шаткости походки, арефлексии, мышечной гипотонии, нередко симулирующие картину опухоли задней черепной ямки. Эпилептические припадки при опухолях затылочной доли обычно начинаются со зрительной ауры в виде фотопсий. Наиболее яркие очаговые симптомы наблюдаются при внутримозговых злокачественных опухолях. Внутримозговые опухоли из более дифференцированных клеток характеризуются наличием явлений раздражения коры в сочетании с симптомами выпадения, но могут, как и менингиома, протекать без каких-либо очаговых симптомов при медленном нарастании внутричерепной гипертензии.

Наиболее информативными вспомогательными диагностическими методами в распознавании опухолей данной локализации являются вертебральная ангиография, пневмоэнцефалография, компьютерная томография.

Опухоли подкорковых образований. К данной группе относятся опухоли, поражающие полосатое тело (хвостатое и чечевицеобразное ядра) и таламус Обычно поражение не ограничивается перечисленными анатомическими образованиями, в процесс вовлекаются прилежащие структуры мозга, особенно внутренняя капсула, затем пластинка крыши (четверохолмие), ножка мозга, желудочки. Чаще всего из опухолей данной локализации встречается глиобластома.

Заболевание начинается симптомами внутричерепной гипертензии, которые, в зависимости от степени злокачественности опухоли, нарастают либо медленно, либо очень быстро. Рано появляются застойные диски зрительных нервов В отличие от сосудистых поражений этой области, гиперкинеза почти не бывает или отмечается легкий тремор противоположных конечностей. Наиболее ярким очаговым симптомом является изменение мышечного тонуса, чаще повышение его по экстрапирамидному типу, реже наблюдается дистония. Характерны вегетативные расстройства на противоположной стороне в виде нарушения потоотделения, дермографизма, разницы температуры кожи, сосудистых реакций. При поражении таламуса, который, как известно, является главным коллектором всех видов чувствительности, характерны различные расстройства ее Иногда наблюдается гемиалгия на противоположной стороне тела, возникают расстройство мимики (гипомимия, маскообразность лица), насильственный смех или плач.

Опухоли таламуса наиболее часто распространяются на пластинку крыши (четверохолмие) и ножку мозга, в результате чего возникают парез или паралич взора вверх, снижение реакции зрачков на свет, ослабление конвергенции, анизокория, миоз (сужение зрачка), ми-дриаз (расширение зрачка). Поражение внутренней капсулы приводит к гемиплегии, гемианестезии и гемианопсии на противоположной стороне.

В диагностике опухолей таламуса важное значение имеют компьютерная томография и контрастные рентгенологические исследования Компьютерная томография четко определяет локализацию опухоли и ее величину. Ангиография обнаруживает смещение кверху перикал-лозной артерии, выпрямление и смещение книзу прокси-мального отдела средней мозговой артерии, дугообразное смещение кпереди передней мозговой артерии, изредка удается получить контрастирование сосудов опухоли. Электроэнцефалография обнаруживает патологическую активность, исходящую из глубинных структур мозга.

Опухоли бокового желудочка составляют не более 1- 2 % всех новообразований мозга, большинство из них нейроэпителиального происхождения, из клеток сосудистого сплетения, эпендимы желудочков; реже встречается менингиома. Папиллома и менингиома располагаются в полости желудочка, глиальные опухоли (эпендимома) врастают в полость желудочка с одной из его стенок.

Первым симптомом опухоли бокового желудочка является внутричерепная гипертензия, при этом головная боль достигает большой интенсивности и чаще носит приступообразный характер. Она особенно интенсивна в тех случаях, когда опухоль прикрывает межжелудочковое отверстие, что приводит к острому расширению бокового желудочка. Нередко приступ головной боли сопровождается рвотой, потерей сознания. Характерным признаком опухоли данной локализации является интермиттирующее течение заболевания Обращает на себя внимание вынужденное положение головы, ярче проявляющееся во время острых окклюзионных нарушений Более характерно запрокидывание головы или наклон ее в сторону. Быстро развиваются застойные диски зрительных нервов,снижается зрение, наблюдаются эпилептические припадки, которые обычно носят общий характер, без предшествующей ауры, с преобладанием тонических судорог. Возможны изменения психики: вялость, заторможенность, нарушение памяти. По мере увеличения опухоли появляются симптомы воздействия на пластинку крыши, полушария большого мозга, что проявляется парезом взора вверх, диплопией, спастическим гемипарезом, гемигипестезией и др.

Важное значение в диагностике опухолей желудочков имеет исследование спинномозговой жидкости. Характерны большое содержание белка, нередко ксантохромия и умеренный цитоз. Большую роль играет также вентрикулография, при этом обнаруживаются гидроцефалия без смещения желудочков, расширение одного желудочка. В расширенном желудочке часто определяются дефект наполнения, округлые тени (локализация опухоли). Основное место в диагностике принадлежит компьютерной томографии, с помощью которой устанавливаются не только локализация, величина и характер опухоли, но часто и место ее исходного роста.

Опухоли III желудочка встречаются редко, развиваются из эпендимы желудочка или клеток сосудистого сплетения-эпендимома, хореоидпапиллома, коллоидные кисты, холестеатома, менингиома. Из клеток дна III желудочка развивается астроцитома.

Клинически заболевание длительное время протекает бессимптомно. По мере нарастания ликвородинамических нарушений и вторичной гидроцефалии появляется головная боль, иногда приступообразного характера с рвотой. Между приступами боли возможны длительные светлые промежутки. Часто отмечается зависимость приступов головной боли от перемены положения головы или туловища. Иногда достаточно изменить это положение, чтобы прекратился приступ боли. В других случаях с изменением позы (редко - спонтанно) возникают различные пароксизмы, когда на высоте головной боли происходит нарушение сознания, отмечаются обморочные состояния, двигательное беспокойство или развивается приступ общей слабости, во время которого больной может упасть. Возможно также развитие приступа децеребрационной ригидности. Редко наблюдаются эпилептические припадки. Иногда возникает патологическая сонливость. Пароксизмы могут сопровождаться повышением артериального давления, вегетативно-сосудистыми нарушениями (появление на лице и на туловище красных пятен, обильное потоотделение, нарушение ритма сердечной деятельности и дыхания).

Могут наблюдаться психические расстройства: вялость, аспонтанность, спутанность сознания, подавленное настроение, скованность, сонливость или, наоборот, беспокойство, эйфория, дурашливость. В ранней стадии заболевания обнаруживаются застойные диски зрительных нервов.

При опухолях дна желудочка могут отмечаться первичная атрофия зрительных нервов и изменение полей зрения (битемпоральная гемианопсия). Часто имеют место эндокринно-обменные нарушения: гипофункция половых желез, половая слабость, отсутствие полового влечения, аменорея, недоразвитие вторичных половых признаков, ожирение; редко-преждевременное половое созревание.

При исследовании спинномозговой жидкости обнаруживается повышенное содержание белка (альбуминов), небольшое увеличение количества клеток.

Опухоли шишковидного тела встречаются редко, преимущественно в молодом возрасте, чаще у мальчиков. Наиболее распространенной среди них является пинеало-ма - доброкачественная опухоль с экспансивным ростом, реже встречается пинеобластома - злокачественная опухоль с инфильтративным ростом, обладающая свойством метастазирования по ликворным путям головного и спинного мозга.

Клиническая картина во многом зависит от направления роста опухоли-субтенториально или супратентори-ально и влияния ее на соседние образования мозга. Одним из важных симптомов в детском возрасте является преждевременное половое созревание и раннее физическое, иногда и умственное, развитие. Обращают на себя внимание чрезмерное развитие половых органов и вторичных половых признаков, раннее оволосение в подмышечных ямках, на лице, на лобке. У мальчиков рано наступает мутация голоса, у девочек преждевременно устанавливается менструация, увеличиваются молочные железы, может наблюдаться адипозогенитальная дистрофия.

В ряде случаев развиваются эндокринно-обменные нарушения (полидипсия, полиурия, булимия и др.). Пинеалома в процессе роста оказывает воздействие прежде всего на пластинку крышки (четверохолмие), что проявляется снижением, реже - отсутствием прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию, парезом взора вверх, наличием конвергирующего нистагма.

Длительность заболевания от нескольких месяцев до 10-20 лет. Характерны ремиссии.

Опухоли шишковидного тела нередко обызвествляют-ся, что обнаруживается на краниограмме. Наиболее информативным методом диагностики опухолей данной локализации является компьютерная томография.

Опухоли области турецкого седла. Данную группу составляют опухоли гипофиза, краниофарингиома и менин-гиома бугорка турецкого седла. Вместе они составляют 8-11 % внутричерепных опухолей. Опухоли гипофиза и менингиома наблюдаются чаще у взрослых, краниофарингиома - у детей.

Опухоли гипофиза исходят обычно из его передней части - аденогипофиза, т. е. относятся к опухолям эндокринных желез - аденомам. Из заднего отдела - нейро-гипофиза опухоли практически не развиваются. Опухоли гипофиза по своей природе неоднородны. Так, выделяют хромофобную аденому (50-60 % всех опухолей гипофиза), ацидофильную (эозинофильную) (30-35%) и базо-фильную (4-10 %). Однако в лечебно-практическом плане целесообразно делить опухоли гипофиза на гормоно-зависимые и гормононезависимые. Этим определяются тактика лечения больных и выбор лечебных мероприятий.

Клиническая картина опухолей гипофиза включает четыре группы признаков: эндокринные нарушения, изменения турецкого седла, офтальмологические и неврологические симптомы.

Эндокринные нарушения бывают самые разнообразные. При ацидофильной аденоме в связи с пролиферацией ацидофильных клеток отмечается повышение функции гипофиза, что приводит в молодом возрасте к гигантизму, а в зрелом - к акромегалии. Внешний вид больного с акромегалией весьма типичный: голова, кисти, стопы и реберные дуги увеличены, кожа на голове утолщена, часто образует мощные складки, черты лица грубые, особенно увеличены надбровные дуги, нос, губы, уши, нижняя челюсть выступает вперед, язык увеличен, нередко не вмещается в полость рта, из-за чего речь становится нечеткой, голос низкий, грубый за счет утолщения голосовых складок. В отдельных случаях может быть локальная акромегалия. Мышцы на вид массивные, однако больные, несмотря на свой могучий вид, физически слабы и быстро устают при нагрузке. Иногда отмечается увеличение внутренних органов, часто имеет место повышенная потливость. У женщин нередко наблюдается усиление роста волос и появление их в необычных местах. Половые нарушения встречаются часто, но они не так ярко выражены, менструальный цикл может не изменяться, женщины сохраняют способность беременеть и рожать.

Хромофобная аденома вызывает снижение функции гипофиза. Недостаточность соматотропина в молодом возрасте приводит к нанизму (карликовому росту). Встречается эта опухоль главным образом в возрасте 30-50 лет. Больные обращают на себя внимание выраженной бледностью кожи, ожирением. У мужчин скудное оволосение лица и туловища, наружные половые органы нередко недоразвиты, внешний облик женоподобный, отмечается снижение половой функции. У женщин слабое оволосение на лобке, в подмышечных ямках, недоразвитие молочных желез. Наиболее ранним и частым симптомом у женщин бывает расстройство менструального цикла - вначале в виде дисменореи, затем - аменореи. Аменорея может наступить сразу, без предварительной дисменореи. Часто снижается основной обмен. Угасает функция щитовидной железы и надпочечников. Уменьшается (иногда прекращается) выделение с мочой 17-кетостероидов, снижается уровень глюкозы в крови. Клинически гипофункция надпочечников выражается в общей слабости, апатии, утомляемости, снижении артериального давления, иногда страдает функция органов пищеварения, нарушается обмен электролитов, содержание ионов натрия в крови снижается, а калия - повышается, нарушается водный обмен.

Базофильная аденома проявляется в основном в форме болезни Иценко-Кушинга, встречается относительно редко. Размеры опухоли небольшие, она никогда не вырастает за пределы турецкого седла. В клинике доминируют эндокринные расстройства, ожирение: полное красное лицо, шея, туловище с отложени-

ями жира и развитой сетью мелких кожных сосудов, обильное оволосение. Конечности, наоборот, тонкие. На животе и бедрах длинные полосы растяжения. Характерны повышение артериального давления, адинамия,половая слабость, дис- и аменорея.

При краниографии обнаруживаются изменения турецкого седла, характерные только для опухолей данной локализации. Опухоли гипофиза, кроме базофильной аденомы, постепенно увеличиваясь в размерах, оказывают воздействие на костные образования турецкого седла и вызывают в нем деструктивные изменения. Если опухоль не выходит за пределы турецкого седла, изменения выражаются в чашеобразом увеличении его, углублении дна, выпрямлении и деструкции спинки седла, приподнятости и подрытости передних наклоненных отростков. Хромофобная и ацидофильная аденомы, достигающие больших размеров и вырастающие за пределы турецкого седла, вызывают значительные изменения в костях. Турецкое седло увеличивается, приобретает форму баллона, контуры его нечеткие, спинка истончается и резко выпрямляется, наклоненные отростки заостряются, иногда поднимаются кверху. Дно седла истончается и опускается в клиновидную пазуху, нередко полностью разрушается и таким образом седло сливается с пазухой, приобретая значительные размеры. Обызвествление опухолей гипофиза отмечается редко.

При распространении опухоли за пределы турецкого седла возникает офтальмологическая и неврологическая симптоматика. Распространение опухоли кверху вызывает сдавление центральной части зрительного перекреста с развитием битемпоральной гемианопсии (рис. 23), которая раньше определяется при исследовании с красным цветом и начинается с верхненаружного квадранта. Позднее обнаруживается первичная атрофия зри

тельных нервов, происходит прогрессирующее снижение остроты зрения. Значительно реже наблюдаются застойные диски зрительных нервов. Если своевременно не удалить опухоль, наступает необратимая двусторонняя слепота.

Неврологическая симптоматика зависит от характера, величины и направления роста опухоли. Одним из ранних и частых симптомов является головная боль, которая носит почти постоянный характер и иногда бывает очень сильной. Возникновение головной боли объясняется натяжением растущей опухолью диафрагмы седла. Боль напоминает оболочечную, локализуется в передних отделах головы, чаще всего в висках с иррадиацией в глазницу, глазные яблоки, в корень носа, иногда-в зубы и лицо. Часто к головной боли присоединяются светобоязнь и слезотечение. Особенно интенсивной головная боль бывает при акромегалии. Причиной этого является утолщение твердой мозговой оболочки, приводящее к сдавлению нервных окончаний. Поэтому после удаления опухоли головная боль чаще не прекращается. Иногда боль распространяется по ходу ветвей тройничного нерва и усиливается при надавливании на точки выхода этих ветвей. При параселлярном росте опухоли часто происходит ее врастание в полость пещеристых синусов. При этом сдавливаются расположенные в них образования. Сдавление внутренней сонной артерии вызывает раздражение симпатического сплетения с появлением незначительного расширения зрачка, экзофтальма на стороне врастания опухоли. При длительном сдавле-нии может развиться синдром Горнера. Давление опухоли на глазодвигательные нервы вызывает легкое двоение в глазах, косоглазие; полное сдавление этих нервов приводит к офтальмоплегии и развитию птоза века на стороне поражения.

При росте опухоли кпереди под основание лобной доли отмечаются нарушение психики, снижение или утрата обоняния. Рост опухоли в сторону височной доли вызывает нарушение идентификации запахов, вкусовые и обонятельные галлюцинации, иногда эпилептические припадки. Редко при супра-ретроселлярном росте опухоли сдавливается мозговой ствол и в результате прижатия ножки мозга к краю тенториального отверстия возникают стволовые симптомы: повышение сухожильных рефлексов на противоположной от сдавления стороне,

появление патологичесских рефлексов, иногда - гемипареза.

Краниофарингиома встречается в 1/3 случаев опухолей области турецкого седла. Развивается из клеток, оставшихся после обратного развития глоточного (гипофизарного) кармана (кармана Ратке), являющегося клеточной базой передней доли гипофиза. Клетки могут сохраняться на любом участке гипофизарного хода и давать начало росту опухоли, которая может располагаться внутри турецкого седла, над и под ним.

Макроскопически Краниофарингиома представляет собой опухоль с неровной поверхностью. Различают солидную и кистозную разновидности опухоли. Кистозная опухоль достигает больших размеров. Содержимое кист - жидкость желтого цвета различных оттенков (от слегка желтоватого до темно-коричневого) обычно содержит кристаллы холестерина и жирных кислот. Наиболее часто Краниофарингиома локализуется над диафрагмой турецкого седла. Чаще она выявляется у детей и юношей и значительно реже у взрослых. В детском возрасте заболевание может проявляться эндокринно-обменными расстройствами и затем в течение многих лет не вызывать никаких дополнительных симптомов. В других случаях заболевание протекает с ремиссиями. Иногда опухоль ничем себя не проявляет всю жизнь и обнаруживается на вскрытии.

При эндоселлярном росте краниофарингиомы происходит сдавление гипофиза, в результате чего клиника напоминает течение опухоли гипофиза. В этом случае на первый план выступает картина гипофизарного нанизма. Наблюдаются отставание в росте, недоразвитие скелета» инфантилизм, отсутствие вторичных половых признаков. Проявление заболевания в более старшем возрасге характеризуется развитием адипозогенитальной дистрофии.

По мере распространения опухоли за пределы седла и сдавления зрительного перекреста появляется битемпоральная гемианопсия с элементами первичной атрофии зрительных нервов; возникают симптомы воздействия на структуры промежуточного мозга. Соответственно изменяется турецкое седло.

При супраселлярном росте кистозной опухоли она может проникать в полость III желудочка, затем - в боковые желудочки, создавая блокаду ликворных путей

с развитием гипертензионно-гидроцефального синдрома.

На краниограмме, чаще в супраселлярной области, обнаруживаются различной формы обызвествления.

Краниофарингиальные кисты иногда самопроизвольно вскрываются, содержимое их попадает в подпаутин-ное пространство или в желудочки мозга, вызывая острое развитие асептического менингита или менингоэн-цефалита с сильной головной болью, менингеальньши симптомами, высокой температурой тела, иногда двигательным и психическим возбуждением, потерей сознания. В спинномозговой жидкости отмечается умеренный цитоз, увеличение количества белка, ксантохромия. Важным диагностическим признаком вскрытия кисты краниофарингиомы является наличие в спинномозговой жидкости кристаллов холестерина и жирных кислот.

Менингиома бугорка турецкого седла встречается редко, в основном у женщин старше 20 лет, у детей почти не наблюдается. Опухоль растет очень медленно и длительное время не дает никакой симптоматики. Первым и обычно единственным симптомом является постепенное снижение зрения, которое больные годами не замечают и обращаются за помощью уже при наличии значительной потери зрения, когда опухоль достигает больших размеров. Зрение обычно снижается в результате первичной атрофии зрительных нервов в связи с непосредственным воздействием опухоли на зрительные нервы (один или оба) или на их перекрест.

Опухоль не всегда растет строго симметрично по центру, а может распространяться в стороны, кпереди или кзади. Поэтому нередко продолжительное время страдает больше один зрительный нерв и зрение снижается с одной стороны. Сдавление опухолью области зрительного перекреста может приводить к тому, что наряду со снижением зрения или даже его исчезновением в одном глазу, в другом суживается наружное поле зрения. При распространении опухоли в одну сторону страдают глазодвигательный и тройничный нервы. Турецкое седло не изменено, изредка могут иметь место гиперо-стоз в области бугорка седла, истончение передних наклоненных отростков, гиперпневматизация клиновидной пазухи. Головная боль обычно возникает только в далеко зашедшей стадии развития опухоли. Внутричерепная гипертензия обычно отсутствует.

В спинномозговой жидкости может наблюдаться увеличение количества белка, давление ее остается нормальным. Наиболее информативным диагностическим методом является ангиография, которая выявляет характерное смещение начальных отделов обеих мозговых артерии в виде палатки; иногда в капиллярной фазе определяется тень опухоли. Одним из важных моментов данного исследования является определение проходимости сосудов артериального круга большого мозга для выработки тактики хирургического лечения.

Опухоли в области задней черепной ямки. К опухолям данной локализации относятся опухоли мозжечка, IV желудочка, мостомозжечкового угла, ствола мозга.

Опухоли мозжечка подразделяют на внутримозговые, развивающиеся из клеток мозжечка, и внемозговые - исходящие из мозговых оболочек, корешков черепных нервов и сосудов. У взрослых чаще наблюдаются доброкачественные опухоли (астроцитома, ангиоретикулема), у детей почти одинаково часто встречается как доброкачественные, так и злокачественные опухоли.

Для опухолей мозжечка обычно характерно раннее развитие общемозговых симптомов, очаговые присоединяются позднее. Объясняется это тем, что нарушение функций мозжечка вначале хорошо компенсируется.

Опухоли червя мозжечка часто длительное время протекают бессимптомно, особенно у детей. Клиника заболевания обычно выявляется по мере сдавления ликворных путей и развития внутренней гидроцефалии. Вначале появляется приступообразная головная боль, на высоте которой может возникать рвота. В дальнейшем в одних случаях головная боль становится постоянной с периодическими обострениями, в других - носит приступообразный характер с ремиссиями различной продолжительности. Длительные ремиссии чаще наблюдаются при доброкачественных опухолях, особенно содержащих кисты. При явлениях окклюзии могут наблюдаться нарушение позы, больные сгараются сохранять определенное положение головы и туловища: голову наклоняют вперед или в сторону, во время приступов иногда лежат лицом вниз или принимают коленно-локтевое положение с резким наклоном головы вниз. Обычно такое положение наблюдается при опухолях, тампонирующих срединную апертуру IV желудочка (отверстие Ма-жанди) и прорастающих в можечково-мозговую цистер

ну. Нередко при опухолях данной локализации возникает боль в затылочно-шейной области, иногда с иррадиацией в верхние конечности. При высокой окклюзии (IV желудочек или водопровод мозга) отмечается запроки-дывание головы.

Характерными очаговыми симптомами поражения червя мозжечка являются статическая атаксия, нарушение походки, мышечная гипотония, снижение коленных и пяточных рефлексов, вплоть до арефлексии. Могут наблюдаться симптомы воздействия опухоли на образования дна IV желудочка: горизонтальный, реже вертикальный нистагм, симптомы поражения черепных нервов, чаще тройничного и отводящего, реже - лицевого. Иногда эти симптомы лабильны.

Для опухолей верхнего отдела червя характерны статическая атаксия, нарушение походки, выраженные кохлеарные и вестибулярные расстройства с головокружением. По мере воздействия опухоли на водопровод мозга и средний мозг нарушается глазодвигательная иннервация, нарастает парез взора вверх, реже-в сторону, происходит снижение реакций зрачка на свет или арефлексия. Нарушение координации движений сочетается с интенционным дрожанием рук. При опухолях нижнего отдела червя наблюдаются статическая атаксия без нарушения координации в конечностях, бульбарные расстройства речи.

Опухоли полушарий мозжечка. В полушариях мозжечка развиваются в основном медленно" растущие кистообразующие доброкачественные опухоли. В клинике вначале доминируют окклюзионно-гипертен-зионные симптомы. Чаще всего заболевание, как и при опухолях червя, начинается с приступообразной головной боли, нередко со рвотой, интенсивность которой постепенно нарастает. Очаговые симптомы появляются позже, однако в ряде случаев они с самого начала выступают на первый план в виде односторонней атаксии в сторону очага поражения, нарушений координации и гипотонии мышц конечностей на стороне опухоли. Рано появляются угнетение или выпадение роговичного рефлекса на стороне поражения, горизонтальный нистагм, лучше выраженный при взгляде в сторону очага. Постепенно в процесс вовлекаются VI, VII, VIII, IX и Х черепные нервы, присоединяется пирамидная недостаточность.

При сдавлении опухолью противоположного полушария мозжечка появляются двусторонние мозжечковые симптомы. Характерны вынужденное положение головы с преимущественным наклоном ее в сторону локализации опухоли и вынужденное положение больного в постели - на стороне опухоли Иногда при изменении положения головы возникают приступ головной боли, рвота, головокружение, покраснение лица, нарушение пульса, дыхания. Редко наблюдается мозжечковый моно-или гемипарез. Он может сопровождаться изменением сухожильных рефлексов (повышение или понижение) В позднем периоде заболевания отмечаются вялость, за-торможенность, оглушение, обусловленные внутричерепной гипертензией.

Опухоли IV желудочка развиваются из эпендимы дна, крыши, латеральных карманов и сосудистого сплетения. Растут они медленно и вначале проявляются местными симптомами поражения ядерных образований ромбовидной ямки Наиболее часто первым симптомом является изолированная рвота, которая иногда сопровождается висцеральными кризами, головокружением, редко головной болью в шейно-затылочной области Затем присоединяются икота, приступы головной боли со рвотой, вынужденное положение головы. К концу первого года заболевания часто возникают нарушения статики и походки, отмечаются нистагм, диплопия, снижение или потеря слуха с одной или двух сторон, парез или паралич взора, выпадение чувствительности в области лица. Характерны бульбарные расстройства, которые постепенно нарастают. Нередко наблюдаются проводниковые, двигательные и чувствительные нарушения, в основном односторонние, нестойкие патологические рефлексы. Явления повышения внутричерепного давления, в том числе застойные диски зрительных нервов, длительное время могут отсутствовать.

При опухолях мозжечка и IV желудочка в более позднем периоде заболевания могут развиться синдромы нижнего и верхнего вклинения, связанные со смещением и сдавлением мозжечка и мозгового ствола на уровне большого (затылочного) отверстия (вклинение книзу) или вырезки намета мозжечка (вклинение кверху).

Вклинение книзу связано с тем, что по мере роста опухоли и нарасгания внутричерепной гипертензии миндалины мозжечка постепенно опускаются в большое (за

тылочное) отверстие, при этом также сдавливается и деформируется продолговатый мозг. Клинически синдром вклинения "миндалин со сдавлением продолговатого мозга выявляется на высоте приступа головной боли;

вклинение может наступить при перемене положения головы и туловища, при перекладывании больного в кровати, физическом напряжении (кашель, натужива-ние). Возникает резкое нарушение дыхания, отмечаются лабильность пульса, вазомоторные реакции, угнетение сухожильных рефлексов, появление патологических, усиление менингеальных симптомов или внезапно наступает остановка дыхания, в последующем - смерть. У детей нередко на высоте вклинения развиваются тонические судороги с присоединением расстройства дыхания и сердечной деятельности.

При вклинении кверху мозжечок или опухоль сдавливает верхние отделы мозгового ствола, средний мозг, водопровод, большую мозговую вену, что дает характерную клиническую картину. При наличии пароксизмов головной боли и рвоты или приступов головокружения появляются запрокидывание головы, боль в шейно-затылочной области, в глазных яблоках, светобоязнь, паоезг или паралич взора вверх, вниз, меньше в стороны, вертикальный нистагм с ротаторным компонентом, вялая реакция зрачков на свет или отсутствие ее, нарушение слуха, патологические рефлексы с обеих сторон, угасание сухожильних рефлексов. Иногда возникают приступы тонических судорог, на высоте которых может наступить смерть. В некоторых случаях возможно сочетание вклинения книзу и кверху, что прогностически является неблагоприятным фактором.

Опухоли в области мостомозжечкового угла. К ним относятся невринома преддверно-улиткового (VIII) нерва, холестеатома, менингиома. Встречаются приблизительно в 12 % случаев внутричерепных опухолей. Имеют сходную клиническую картину, растут медленно, годами. Иногда только по последовательности появления симптомов можно с известной долей достоверности предположить не только локализацию опухоли в моста-мозжечковом углу, но и ее морфологические свойства.

Невринома преддверно-улиткового нер-в а развивается из эпиневрия. Встречается в возрасте 35-50 лет, чаще у женщин. Локализуется в основном у входа нерва во внутренний слуховой проход височной

кости, реже- на его протяжении, выполняя собой мос-томозжечковый угол. По консистенции невринома заметно плотнее мозгового вещества, имеет капсулу, в мозг не врастает, но приводит к сдавлению его.

Клинически проявляется постепенным односторонним снижением слуха, нередко с ощущением шума в ухе. В связи с медленным снижением слуха и компенсацией функции за счет здорового о"ргана, больные нередко не замечают наступающей глухоты, она обнаруживается случайно в поздних стадиях, когда уже имеются другие симптомы заболевания. Вестибулярные нарушения наблюдаются у всех больных. Одним из самых частых и ранних симптомов является спонтанный нистагм. Характерен горизонтальный спонтанный нистагм при взгляде в обе стороны, больше - в здоровую сторону.

В связи с повреждением промежуточного нерва (п. intermedius) во внутреннем слуховом проходе часто уже в раннем периоде заболевания наблюдается выпадение вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Нередко опухоль оказывает давление на тройничный нерв, при этом особенно рано обнаруживается снижение рогович-ного рефлекса и чувствительности слизистой оболочки носа на стороне опухоли. По мере роста опухоли начинает страдать лицевой нерв (по периферическому типу), чаще это поражение бывает незначительным. Более грубое поражение лицевого нерва наблюдается при расположении опухоли на протяжении внутреннего слухового прохода, где он сильно сдавливается вместе с промежуточным нервом. С увеличением опухоли присоединяются мозжечковые и стволовые симптомы, более выраженные на стороне опухоли, поражение соседних черепных нервов (III, VI, IX, X, XII). Нередко возникают ликворо-динамические нарушения, появляются головная боль, застойные диски зрительных нервов, мозжечковая геми-атаксия на стороне поражения.

Невринома преддверно-улиткового нерва в 50-60 % случаев вызывает местные изменения в пирамиде височной кости, главным образом расширяя внутренний слуховой проход, а иногда вызывая как бы ампутацию верхушки пирамиды. На рентгенограммах эго четко выявляется при специальных укладках (по Стенверсу). При исследовании спинномозговой жидкости характерно повышение содержания белка, цитоз нормальный или слегка повышен.

Опухоли в области мозгового ствола (продолговатый мозг, мост, средний мозг) (рис. 24) встречаются примерно в 3 % случаев внутримозговых опухолей. Наиболее часто это глиома, реже - ангиоретикулема, саркома, метастазы рака.

Клиническая картина характеризуется прежде всего развитием альтернируемых синдромов - на стороне опухоли выпадает функция одного или нескольких черепных нервов (в зависимости от распространения опухоли па длине ствола), а на противоположной стороне отмечаются нарушения двигательной функции, расстройство чувствительности, изредка-ее утрата. О распространенности поражения мозгового ствола обычно судят по вовлечению." в процесс ядер черепных нервов. Внутричерепная гипер-тензия развивается относительно редко - в основном в более позднем периоде заболевания. Прогноз обычно неблагоприятный. В нейрохирургической практике описаны лишь единичные случаи удаления опухоли при данной локализации.

Опухоли мозга у детей многими своими особенностями существенно отличаются от опухолей мозга у взрослых. Эти отличия касаюгся и морфологических свойств опухолей и их локализации, клинических проявлений и лечения. Основную группу составляют глиомы - 70-75 % общего количества опухолей мозга. Из них самой злокачественной является медуллобластома, встречающаяся только у детей и людей молодого возраста. Наряду с этим обнаруживается и наиболее доброкачественный вариант глиомы-астроцитома мозжечка, радикальное удаление которой приводиг к выздоровлению. Среди. опухолей соединительнотканного генеза доброкачественные - менингиома, ангиоретикулема - встречается ред-

ко, чаще здесь на первом плане саркома или же менин-гиома, но с признаками большей злокачественности. Кроме того, следует отметить врожденные новообразования (краниофарингиома, липома, дермоидные кисты). Все опухоли у детей независимо от их гистогенеза характеризуются повышенной способностью к кистообразо-ванию, обызвествлению; кровоизлияния в ткань опухоли происходят редко.

Особенностью локализации опухолей мозга у детей является преимущественное расположение их по средней линии (область III желудочка, зрительный перекрест, мозговой ствол, червь мозжечка, IV желудочек). У детей до 3 лет опухоли располагаются главным образом супратенториально, старше 3 лет-субтенториально. Супратенториальные опухоли всегда бывают весьма больших размеров, обычно захватывая две-три доли мозга. По структуре это чаще всего атипическая астро-цитома, эпендимома, хориоидпапиллома (плексуспапил-лома), редко - глиобластома. Субтенториально развиваются астроцитома мозжечка, в основном кисгозная, и медуллобластома, которая часто метастазирует по лик-ворной системе в область полушарий большого мозга и вдоль спинного мозга. Астроцитома мозжечка у детей обычно имеет вид достаточно крупного узла, расположенного как бы на одной из стенок большой кисты, содержащей желтоватую жидкость со значительным количеством белка. Остальные стенки кисты, как правило, опухолевых элементов не содержат. Такие опухоли, как невринома, аденома гипофиза у детей почти не встречаются.

Особенностью опухолей у детей следует считать и то, что независимо от их локализации они приводят к развитию внутренней гидроцефалии. Это не требует объяснения при опухолях мозжечка, при опухолях же большого мозга формирование внутренней гидроцефалии объясняется срединным расположением опухолей или врастанием их в боковые желудочки мозга

Клиническая картина опухолей в детском возрасте имеет свои особенности. Так, заболевание длительное время протекает латентно, в связи с этим опухоль достигает больших размеров и, независимо от локализации, обычно проявляется общемозговыми симптомами. Бессимптомное течение заболевания объясняется большей способностью к компенсации развивающихся

нарушений церебральных функций, лучшей приспосаб-ливаемостью детского организма, что связано с анатомо-физиологическцми особенностями черепа и головного мозга ребенка.

В процессе развития опухоли у детей поражаются незрелые нервные структуры, в которых дифференциация функций ядер и анализаторов еще не достигла своего совершенства. Это является одной из причин относительной легкости замещения утраченных элементов пораженных анализаторов, а отсюда и значительного маскирования очаговых симптомов. Общемозговые симптомы также длительное время не проявляются благодаря пластичности детского черепа, незаращению костных швов. В результате этого повышение внутричерепного давления компенсируется за счет увеличения полости черепа, что клинически проявляется изменением размеров и формы головы (голова приобретает шарообразную форму, особенно в младшем возрасте); при перкуссии черепа определяется характерный симптом треснувшего горшка. У маленьких детей иногда наблюдается асимметрия головы - некоторое увеличение ее на стороне опухоли. При осмотре видна развитая сеть сосудов кожи головы. В поздней стадии заболевания часто возникают гипертензионные кризы с клиникой децеребрацион-ной ригидности. Гепертензионные кризы у детей протекают тяжелее, чем у взрослых, сопровождаются нарушением дыхания и сердечной деятельности Причем, последующие кризы, как правило, сопровождаются более глубокими нарушениями жизненно важных функций и нередко заканчиваются летальным исходом.

Очаговая симптоматика при опухолях большого мозга в основном появляется в более позднем периоде заболевания на фоне выраженного гипертензивного синдрома. Нередко очаговые симптомы носят непостоянный (ре-миттирующий) характер, особенно при кистозных опухолях. Многие очаговые симптомы при опухолях больших полушарий у детей раннего возраста не выявляются вообще, одни - из-за незавершенности дифференциации корковых центров и функциональных систем анализаторов (аграфия, алексия, акалькулия, нарушение схемы тела), другие - из-за трудности, а то и невозможности передачи ребенком своих ощущений. Симптомы раздражения в виде эпилептических припадков носят генерали-зованный, редко-очаговый характер. Двигательные

нарушения выражены нечетко, парезы и особенно параличи наблюдаются редко. Статическая атаксия при опухолях больших полушарий мало отличается от мозжеч-ковой, что затрудняет топическую диагностику У детей, в отличие от взрослых, при супратенториальных опухолях часто наблюдаются мышечная гипотония, снижение сухожильных рефлексов, иногда - оболочечные симптомы как проявление гипертензивного синдрома При локализации опухоли в области гурецкого седла и в III желудочке могут наблюдаться застойные диски зрительных нервов как следствие давления опухоли на зрительный перекрест. Другие черепные нервы у детей поражаются редко

Характерным для опухолей задней ямки у детей является непостоянство начальных симптомов заболевания, частые ремиссии, особенно при кистозных опухолях. Одним из наиболее ранних общемозговых симптомов является резкая приступообразная головная боль, возникающая обычно по утрам Вначале приступы головной боли повторяются с различной частотой, но по мере развития заболевания промежутки между приступами становятся все короче, а сама головная боль более интенсивной. Вторым по частоте симптомом является рвота, которая чаще возникаег на высоте головной боли

В более позднем периоде заболевания при опухолях данной локализации нередко наблюдается фиксированное положение головы. Застойные диски зрительных нервов появляются несколько позже. Головокружение возникает редко. Постепенно гипертензионно-гидроцефальные кризы утяжеляются, могут сопровождаться потерей сознания, нарушением тонуса мышц в виде децеребрационной ригидности, расстройством дыхания и кровообращения.

Очаговые симптомы при опухолях в задней черепной ямке, как правило, появляются поздно, на фоне выраженного гипертензионно-гидроцефального синдрома. Одним из самых характерных очаговых симптомов является спонтанный нистагм, чаще крупноразмашистый, горизонтальный, одинаковый в обе стороны. Он возникает обычно вскоре после приступа головной боли. Часто наблюдаются мозжечковые симптомы- мышечная гипотония, нарушение походки, статики и координации движений. Иногда отмечается динамичное нарушение функции V, VI, VII черепных нервов.

Очаговые симптомы при опухолях червя мозжечка обнаруживаются раньше, чем при опухолях его полушарий, и проявляются в первую очередь нарушениями походки, статики, снижением тонуса мышц. При ходьбе и стоянии наблюдается пошатывание туловища с отклонением назад Позднее присоединяются нерезко выраженные нарушения координации движений. При поражении опухолью нижнего отдела червя преобладает статическая атаксия, снижение тонуса мышц иногда настолько выражено, что дети не могут удерживать голову. Изредка у детей раннего возраста заболевание с самого начала проявляется статической атаксией, которой в ряде случаев длительное время не придают значения ни родители, ни врачи.

При опухолях полушарий мозжечка у детей из очаговых симптомов преобладают нарушения координации движений; пальценосовую и коленно-пяточную пробы они выполняют неуверенно, хуже на стороне опухоли. Сравнительно рано возникают нарушения походки и статики, однако менее выраженные, чем при поражении червя мозжечка. Обычно при ходьбе дети широко расставляют ноги и отклоняются в сторону локализации опухоли. В позе Ромберга неустойчивы, с тенденцией отклонения в сторону очага поражения, но не падают, как при опухолях червя мозжечка Часто наблюдается интенсивное дрожание, которое, однако, не всегда указывает на поражение определенного полушария мозжечка Значительно большую диагностическую ценность имеет адиадохокинез, ярче выраженный на стороне поражения.

Рентгенологическое исследование (краниография) обнаруживает гипертензионные и гидроцефальные изменения в костях черепа. Прежде всего это расхождение черепных швов, увеличение размеров головы, расширение турецкого седла, остеопороз его спинки, выраженные пальцевые вдавления, изредка расширение диплоичес-ких каналов, при супратенториальных новообразованиях - истончение и выпячивание костей черепа (реже - дефект кости), которое, как правило, соответствует локализации опухоли Наличие обызвествления дает довольно четкую информацию о локализации процесса, а иногда и о его характере

Основной метод лечения при опухолях головного мозга у детей - оперативный Операция противопоказа-

на при очень крупных опухолях, а также у крайне истощенных детей. В ряде случаев определить оптимальный объем хирургического вмешательства трудно, бывает, что больные, находящиеся в тяжелом состоянии, успешно переносят большие и сложные операции и, наоборот, больные, состояние которых относительно удовлетворительное, не переносят небольших вмешательств.

Срок, характер и объем операции в каждом отдельном случае определяются многими факторами: анатомической доступностью опухоли, ее размерами, структурно-биологическими свойствами, тяжестью общего состояния и возрастом больного. Чем меньше ребенок, тем тяжелее протекает послеоперационный период. Однако иногда при поражении задней черепной ямки с выраженным гипертензионно-гидроцефальньш синдромом применение желудочкового дренажа за один-два дня до операции выводит детей из тяжелого состояния, способствует более благоприятному проведению операции и течению послеоперационного периода, что обусловлено определенной адаптацией мозга, наступающей в связи с мягким, пролонгированным снижением внутричерепного давления. Таких же результатов можно добиться предварительным пунктированием кисты при супратентори-альных новообразованиях.

Методика операций по поводу опухолей головного мозга у детей в общем такая же, как и у взрослых. Различие касается деталей техники, определяемых анатомо-физиологическими особенностями детского организма. Так, топографические ориентиры у детей иные, чем у взрослых. Схема Кренлейна для детей младше 8-9 лет неприемлема. У них иное расположение извилин и борозд мозга по отношению к костям черепа. Покровы черепа обильно кровоснабжаются. Кости черепа тонкие, отдельные слои в них до 3-4 лет плохо различимы, твердая мозговая оболочка также тонкая и до 6 месяцев плотно сращена с костями. К концу первого года жизни степень сращения уменьшается, к 3 годам оболочка фиксирована в основном по ходу швов свода черепа и остается плотно сращенной в области основания черепа. При трепанации черепа у детей, особенно младшего возраста, введение проводника затруднено, а в области костных швов иногда невозможно. В таких случаях кость скусывают, поскольку введение проводника с усилием может привести к повреждению твердой оболочки и мозга. При операци

ях следует учитывать и то, что дети, особенно до 3 лет, более чувствительны к кровопотере.

Успех оперативного лечения детей с опухолями головного мозга, таким образом, во многом зависит от раннего распознавания болезни и от детально продуманной и максимально щадящей оперативной техники удаления опухоли.

Опухоли головного мозга у лиц пожилого и старческого возраста, как и у детей, имеют свои особенности, касающиеся структурно-биологических свойств опухолей, особенностей их расположения, роста, клинического течения, что должно учитываться при выборе тзкг^ки лечения. Изучение особенностей опухолевого роста в возрастном аспекте показало наличие следующей закономерности: то, что свойственно людям старших возрастных групп, почти не встречается у детей, и, наоборот, то, что у детей представляется редкостью, характерно для больных пожилого и старческого возраста. Так, в последней возрастной группе количество вариантов опухолей мозга меньше. Наиболее распространенными из них являются злокачественные глиомы, прежде всего глиобластома, и доброкачественные опухоли - менингиома; врожденные опухоли, саркома практически не встречаются, редко развиваются доброкачественные глиомы. Часто возникают кровоизлияния в опухоль, особенно при злокачественной глиоме. Обызвествление ткани опухоли отмечается гораздо реже, чем у детей. Явления отека и набухания мозга слабохарактерны.

Наиболее часто опухоли локализуются в полушариях большого мозга, относительно редко - в области турецкого седла и задней черепной ямки, где поражают в основном структуры мостомозжечкового угла. При этом менингиома выявляется чаще, чем невринома преддвер-но-улиткового нерва.

Свойственная больным пожилого и старческого возраста атрофия мозговой ткани, слабая выраженность отека и набухания мозга приводят к тому, что с увеличением опухоли явления внутричерепной гипертензии развиваются у них относительно поздно, а нередко вообще не успевают развиться, поэтому в клинике на первый план выступают признаки очагового поражения. Преоб-

ладание сосудистых реакции над общемозговыми (ги-пертензионными) нередко обусловливает течение опухолей как бы по сосудистому типу. Склонность к внутриопухолевым кровоизлияниям определяет инсультоподобное развитие заболевания. Кроме того, играет роль то обстоятельство, что в пожилом и старческом возрасте опухолевый процесс протекает на фоне уже имеющейся патологии сосудов головного мозга, которая с ростом опухоли (как злокачественной, так зачастую и доброкачественной) усугубляется. Клинически это проявляется прогрессирующим изменением психической деятельности (нарушение памяти, расстройства эмоциональной сферы).

Очаговая неврологическая симптоматика всегда четко выражена, стойкая, часто свидетельствует о полном выпадении пострадавшей функции. Симптомы раздражения в виде эпилептических припадков характеризуются очаговостью, с самого начала редко бывают генерализо-ванными. В основном это единичные припадки, которые с течением заболевания, по мере выпадения функций мозга, прекращаются. Выраженностью и четкостью характеризуются не только симптомы поражения полушарий большого мозга, но и образований, расположенных в задней черепной ямке. Следует отметить, что формирование гипертензионно-гидроцефальных явлений сопровождается быстрым нарастанием расстройств психики.

Общие принципы диагностики опухолей у больных пожилого и старческого возраста те же, что и у больных других возрастных групп. Отличие состоит в том, что количество дополнительных исследований здесь обычно больше, поскольку направлены они не только на уточнение диагноза опухоли головного мозга, но и на выяснение характера и степени выраженности тех хронических заболеваний, на фоне которых развивается опухоль.

Хирургическое лечение больных данной категории должно быть дополнено терапевтическими мероприятиями в зависимости от особенностей сопутствующих заболеваний. Сама нейрохирургическая тактика должна исходить из необходимости максимального ограничения объема операции, наибольшей атравматичности ее. Поэтому в нейроонкологии при общем обязательном стремлении к радикальности вмешательства у пожилых и старых людей этот вопрос решается не столь категорично, особенно у больных с доброкачественными опухолями,

протекающими без явлений внутричерепной гипертензии. В этих случаях операция может быть ограничена частичным удалением опухоли. Ответственным моментом является определение противопоказаний к удалению опухоли. Часто оперативная возможность ограничена из-за сопутствующих соматических заболеваний.

Для проведения операций при супратенториальных опухолях мозга больного укладывают на операционном столе на спину (при лобных и лобно-височных доступах) либо на бок (при теменных, височных, теменно-затылоч-ных и затылочных доступах). Голова больного должна находиться на подголовнике, обеспечивающем возможность ее поворотов и наклонов в сторону.

Для доступов в лобной и височной областях предпочтительнее применять линейные разрезы кожи, в теменной и затылочной-подковообразные (рис. 25, а-д). Размеры, форма и место образования лоскута и трепа-национного окна в костях черепа определяются в зависимости от локализации опухоли и объема планируемой операции. Обычно трепанация не должна быть слишком обширной, однако достаточной для выделения опухоли вдоль ее границ при минимальной травматизации прилежащих участков мозга. Ориентировочно размеры трепа-национного окна должны на 1 см превышать величину проекции опухолевого узла на поверхность черепа.

При применении подковообразных разрезов костнопластическую трепанацию обычно осуществляют путем образования единого кожно-костного лоскута. Однако для удобства доступа допустимо раздельное формирование кожно-апоневротического и надкостнично-костного лоскутов. Обязательным условием выкраивания кожного лоскута является обеспечение достаточно широкого основания, исключающее нарушение его кровоснабжения. Костный лоскут по возможности должен удерживаться на мышечной ножке.

Доступ к опухолям переднего отдела лобной доли обеспечивается при условии, что кожно-апоневротичес-кий лоскут отворачивают основанием кпереди, а над-костнично-костный - к виску. Кожно-надкостнично-кост-ные лоскуты в заднелобной, височной, передне- и нижнетеменной областях отворачивают основанием к виску,

а в заднетеменной и затылочной областях - к затылку. При опухоли, расположенной между полушариями большого мозга или парасагиттально, костный лоскут выкраивают таким образом, чтобы его край на протяжении всего диаметра опухоли проходил вдоль сагиттальной линии, а не выходил на нее углом.

При применении линейных разрезов следует пользоваться правилом, согласно которому длина разреза мяг

ких тканей должна соответствовать 2,5-3 диаметрам предполагаемого размера опухолевого узла. Вначале отводят в стороны кожно-апоневротический слой, затем образуют надкостнично-костный лоскут, у основания соединенный с участком височной мышцы. Однако в теменной области допустимо выпиливание свободного костного лоскута, который после завершения операции фиксируют по краям трепанационного окна шелковыми швами или с помощью биологического клея. Для остановки кровотечения из краев кожи используют кровоостанавливающие зажимы, специальные временные кожные клипсы, иногда - биполярную коагуляцию. Коагулируя сосуды подкожной клетчатки, важно избегать прижигания кожи, чтобы не допустить образование краевого некроза и последующих воспалительных осложнений в области операционной раны.

После отворачивания костного лоскута необходимо оценить степень напряжения твердой оболочки. Если видимая пульсация мозга отсутствует, а при легком надавливании на оболочку определяется значительное ее напряжение, необходимо предварительное применение средств интенсивной дегидратации (осмотических диуре-тиков или салуретиков) либо проведение поясничной пункции с постепенным выведением спинномозговой жидкости. Вскрытие твердой оболочки следует производить после уменьшения ее напряжения, что позволяет избежать последующее пролабирование мозга в трепа-национное отверстие.

Наиболее часто применяется подковообразный разрез твердой оболочки. Однако в заднелобной, лобно-теменной, теменной и затылочной парасагиттальных областях удобнее производить Н-образные и Х-образные разрезы так, чтобы основание одного из лоскутков обязательно было обращено к верхнему сагиттальному синусу. При вскрытии оболочки в затылочной области Х-об-разным разрезом следует предусмотреть выкраивание одного лоскута основанием к верхнему сагиттальному, а другого - к поперечному синусу. Лоскуты твердой оболочки, растягиваемые шелковыми держалками, прикрывают влажными марлевыми салфетками.

При обследовании поверхности коры большого мозга учитывают степень сглаженности борозд, уплощения и расширения извилин, местные изменения васкуляриза-ции, ".цвета, определяют зоны увеличения или уменьшения плотности мозга. Полученные данные помогают уточнить топографию и вид внутримозгового очага.

Для доступа к внутримозговым опухолям полушарий большого мозга применяют разрезы коры, предусматривающие сохранность наиболее важных в функциональном отношении зон мозга. Длина разреза коры не должна превосходить величину опухолевого узла. При рассечении коры необходимо применять увеличительную оптику и микрохирургический инструментарий, опухоль следует удалять по частям.

Стойкий лечебный эффект при опухолях мозга можно получить лишь при радикальном удалении их в пределах неизмененных окружающих тканей. Однако проведение такой операции в значительной мере зависит от локализации, распространенности и характера роста опухоли. При отграниченных узловых опухолях с относительно узкой зоной инфильтративного роста, а также при наличии вокруг опухоли зоны отечного расплавления белого вещества применяют методику удаления опухолевого узла по перифокальной зоне. При злокачественных опухолях с широкой зоной инфильтрации, а также при диф-фузно растущих опухолях, локализующихся в одной из долей мозга, допустима долевая резекция вместе с опухолью. Если полное удаление опухоли невозможно, частичную ее резекцию следует дополнять внутренней декомпрессией за счет удаления белого вещества в смежных с опухолью функционально менее значимых зонах мозга (при условии последующего проведения лучевой или химиотерапии).

В завершение операции проводят окончательный гемостаз, герметично зашивают твердую оболочку. Костный лоскут укладывают на место и фиксируют по краям швами. Рану мягких тканей послойно ушивают.

Задачи, решаемые клинической онкологией, сводятся к двум основным моментам: во-первых, максимально ранней диагностике опухолей мозга, основанной на применении современной диагностической аппаратуры (компьютерная томография, ядерный магнитный резонанс, радионуклидное сканирование, эхоэнцефалография и т." д.), и, во-вторых, проведению хирургического вмешательства. Решение второй задачи зависит от характера опухолевого процесса. Так, при доброкачественных опухолях, особенно внемозговых, а также при опухолях гипофиза главным является технически совершенное проведение операции с использованием достижений нейрохирургической практики. При злокачественных, особенно внутримозговых, опухолях хирургическое вмешательство является составной частью комплексного лечения, включающего также лучевую, химио-, иммуно-, гормонотерапию. Сущность такого вмешательства заключается в максимально возможном уменьшении количества опухолевых клеток и в устранении внутричерепной гипертен-зии на время проведения всего комплекса лечебных мероприятий.

Патологическая анатомия и патологическая физиология. Опухоли головного мозга подразделяются на первичные, берущие начало из мозговой ткани, сосудов или оболочек мозга и прилежащих к мозгу нервных волокон периферических черепных первой; и вторичные, метастатические.

Из первичных опухолей чаще других встречаются глиомы, которые наблюдаются во всех отделах мозга и начинаются из мозгового вещества. Глиомы обычно обладают инфильтрирующим ростом и поэтому лишены четких границ. Иногда глиома мягка, быстро растет и склонна к кровоизлияниям в ткань опухоли, иногда она растет более медленно, склонна к распаду и образованию кист. Гистологически глиомы подразделяются на астроцитомы, состоящие из звездчатых клеток и имеющие относительно доброкачественное течение, олигодендроцитомы, глиобластомы, состоящие из полиморфных клеток, и быстро растущие медуллобластомы, состоящие из мелких круглых клеток, и другие, более редкие формы.

Второй по частоте вид мозговых опухолей представляют менингиомы (эндотелиомы), исходящие из мозговых оболочек. Большинство менингиом доброкачественные, обычно одиночные, медленно растущие опухоли, состоящие из клеток эндотелия и значительного количества соединительной ткани. Нередко менингиомы достигают значительней величины и глубоко вдавливаются в мозг, раздвигая его извилины (рис. 20). В менингиомах иногда отлагаются известковые соли, и тогда они получают наименование псаммом. Менингиомы длительно могут не давать никаких клинических симптомов. Далее следуют аденомы, берущие начало из придатка мозга.

Из других более редких опухолей встречаются эпендимомы, начинающиеся из эпендимы желудочков, папилломы, исходящие из сосудистого сплетения, невриномы, ангиомы, дермоиды.

Вторичные опухоли мозга представляют метастазы из других областей тела, обычно рака грудной железы или рака легких. Метастазы опухолей в мозг большей частью множественны. Описаны случаи удачного удаления одиночных метастазов.

Опухоли, исходящие из костей черепа и растущие в черепную полость, представляют остеомы решетчато-лобной области и остеосаркомы свода. Нередко встречающиеся метастатические опухоли костей черепа не дают симптомов сдавления мозга.

Клиническую картину мозговой опухоли могут давать также ограниченные скопления жидкости, расположенные между твердой и паутинной мозговой оболочкой и представляющие последствия перенесенного менингита - а рахноидальные кисты.

По расположению различают экстрадуральные (внетвердооболочечные) и интрадуральные (внутритвердооболочечные) опухоли, которые в свою очередь подразделяются на экстрацеребральные (внемозговые) и интрацеребральные (внутримозговые). Интрацеребральные опухоли подразделяются на корковые и подкорковые.

Внутричерепная опухоль влияет на содержимое черепа трояко: местно, путем непосредственного давления на прилежащий участок мозга, на отдельный участок мозга и на весь мозг (сдавление кровеносных сосудов и нарушение циркуляции спинномозговой жидкости).

Сдавление опухолью кровеносных сосудов отражается прежде всего на податливых венах, что имеет следствием отек снабжаемого отдела мозга, причем отдел этот может быть весьма значительным. Сдавление артерии вызывает ишемию. Расстройство кровообращения сопровождается нарушением функции отекших или анемизированных областей мозга, что служит причиной появления добавочных, затрудняющих распознавание мозговых симптомов.

Нарушение нормальной циркуляции спинномозговой жидкости имеет еще более важные последствия. Опухоль, смещая желудочек, часто нарушает нормальный ток спинномозговой жидкости из боковых желудочков мозга через третий и четвертый желудочки в отверстия Мажанди и Люшка, а оттуда в большую цистерну мозга и далее.

Опухоль большого полушария мозга может сдавить боковой желудочек, закрыть отверстие Монро и вызвать частичную задержку жидкости (рис. 21). Опухоль, расположенная в гипофизарной области или в области третьего желудочка, может сдавить третий желудочек и явиться причиной гидроцефалии, распространяющейся на оба желудочка. Опухоли задней черепной ямки, независимо от их расположения, вызывают задержку и скопление спинномозговой жидкости в сильвиевом водопроводе и в трех первых желудочках мозга. Для сдавления сильвиева водопровода достаточно прилежащей опухоли величиной с вишню. Скопление спинномозговой жидкости (гидроцефалия), вследствие задержки оттока, играет в происхождении повышения внутричерепного давления более существенную роль, чем сама опухоль.

Клиническая картина. Симптомы, сопровождающие внутричерепные опухоли, могут быть подразделены на общие, зависящие от повышения внутричерепного давления, и местные, зависящие от непосредственного воздействия опухоли на отдельный участок мозга.

К общим симптомам относится головная боль, рвота, головокружение, застойный сосок и др.

Головная боль часто является начальным симптомом. Боль распространяется на всю голову или может быть локализована. В последнем случае она изредка соответствует расположению опухоли. Боль отличается интенсивностью, иногда достигает чрезвычайной силы и часто заканчивается рвотой.

Рвота мозгового происхождения не связана с приемом пищи, происходит натощак, по утрам, при переходе из горизонтального положения в вертикальное, наступает сразу и совершается без усилия.

При внутричерепных опухолях изменяется психика, появляется раздражительность, забывчивость, внимание сосредоточивается на проявлениях болезни. К концу болезни нередко наступает спячка. Лицо становится безучастным, маскообразным.

Чрезвычайно частым (до 80%) и важным симптомом служит застойный сосок. Застойный сосок может существовать несколько недель или месяцев без ослабления зрения, затем наступает атрофия зрительного нерва и полная слепота. Застойный сосок является следствием отека мозга, распространяющегося на зрительный нерв, или следствием затруднения оттока крови по венам глаза. При опухолях головного мозга, особенно при опухолях большого мозга, застойный сосок может отсутствовать.

Отмечается замедление, реже учащение пульса, головокружение (которое при участии вестибулярного аппарата может быть и местным симптомом); эпилептические припадки, протекающие нередко в форме джексоновской эпилепсии; прогрессивное увеличение объема черепа, определяемое систематическим измерением, расхождение черепных швов, особенно у детей; диффузное истончение черепных костей; местное истончение костей свода вследствие усиленного давления пахионовых грануляций, выражающееся на рентгенограмме пятнистостью; уплощение турецкого седла

Местные, или очаговые, симптомы зависят от расположения опухоли.

При опухолях лобных долей в качестве начального симптома нередко наблюдается нарушение психики в форме умственной притупленности, ослабления памяти или в форме эйфории, дурашливости, наклонности к остротам и веселым шуткам. При расположении опухоли в области третьей (левой) лобной извилины, где помещается корковая часть речевой системы, наступает двигательная афазия, т. е. неспособность произносить слова при сохранении двигательной способности соответствующих мышц При опухоли, расположенной на нижней поверхности лобной доли, сдавливается обонятельная луковица, вследствие чего ослабляется или теряется обоняние на той же стороне. Наблюдается также расстройство равновесия.

При опухолях в области передней центральной извилины очаговые симптомы выражены особенно четко. Здесь в верхнем отделе центральной извилины расположены двигательные волевые центры. Здесь происходит высший анализ и синтез двигательных актов. Сдавление или прорастание опухолью верхнего отдела извилины ведет к утрате волевых движений нижней конечности, сдавление или прорастание среднего отдела - к утрате движений верхней конечности, нижнего - движений шейных, лицевых, жевательных, глоточных мышц и мышц языка.

Начальная стадия развития опухоли сопровождается явлениями раздражения, а именно, приступами судорог, обычно в форме джексоновской эпилепсии. Явления раздражения в дальнейшем сменяются явлениями угнетения, первоначально в форме парезов, а затем параличей на противоположной стороне парезу или параличу подвергаются отдельные конечности (моноплегия) или половина тела (гемиплогия).

При давлении опухоли на заднюю центральную извилину, в коре которой расположена часть чувствительной системы лица и конечностей, в периоде раздражения возникают неприятные, отчасти болевые ощущения (парестезии), в периоде угнетения теряется чувствительность (анестезия) на лице, на отдельных конечностях или на всей половине тела (гемианестезия).

Опухоли задних отделов теменной области сопровождаются картиной астереогнозии (неспособность определять осязанием форму предмета), апраксии (потеря способности производить целесообразные движения) и алексии (потеря способности читать при сохранении зрения) и пр.

Энцефалография и вентрикулография при опухолях в области центральных извилин и теменной доли дает картину спадения полости расположенного на стороне опухоли бокового желудочка и смещения в противоположную сторону другого бокового и третьего желудочка (рис. 21).

В височных долях совершается корковое управление слуховой системой. Так как кора правой и левой долей имеет связь со слуховыми воспринимающими аппаратами обеих сторон, то при поражении одной стороны ослабления слуха не происходит. Иногда наблюдаются слуховые галлюцинации.

При опухолях, расположенных в левой височной доле, у правшей наблюдается сензорная афазия (неспособность понимать значение слов при сохранении слуха).

Опухоли в затылочной области, в коре которой происходит анализ и синтез зрительных восприятий, вызывают одноименную гемианопсию - выпадение (например, правых) половин полей зрения обоих глаз. В начальной стадии наблюдаются зрительные галлюцинации.

Опухоли задней черепной ямки располагаются в полушариях мозжечка, в червячке, в четвертом мозговом желудочке или в мостомозжечковсм углу.

Для опухолей мозжечка характерны асинергия и атаксия. Асинергией называется потеря способности производить согласованные целесообразные сокращения мышц туловища, конечностей и головы, например, во время ходьбы при выбрасывании ноги вперед происходит отклонение туловища назад вместо обычного наклона вперед. Атаксия выражается в неустойчивости туловища, склонности падать вперед или назад, в шаткой походке, напоминающей походку пьяного. Кроме того, симптомами мозжечковых опухолей являются: гипотония мышц; нистагм, появляющийся при повороте головы в сторону и зависящий от нарушения функции вестибулярного аппарата; застойный сосок; головокружение и рвота при поворотах головы, особенно при запрокидывании ее; сосредоточенная в затылочной области головная боль, реже симптомы поражения некоторых черепных нервов (особенно часто V, VI, VII и VIII пары) на стороне опухоли и иногда симптомы со стороны пирамидных путей. В начальном периоде развития мозжечковые опухоли могут проявляться только симптомами повышенного внутричерепного давления.

Опухоли мосто-мозжечкового угла (угла между варолиевым мостом и мозжечком) клинически проявляются симптомами со стороны слухового нерва (из которого часто берет начало опухоль, представляя развившуюся из волокон этого нерва невриному - tumor acusticus ), первоначально шумом в ухе, головокружением, затем понижением и, наконец, потерей слуха на одно ухо. Постепенно присоединяются симптомы раздражения и сдавления соседних черепных нервов - слухового, тройничного, лицевого и, наконец, мозжечковые симптомы, описанные выше, и симптомы со стороны пирамидных путей.

Опухоли гипофиза (hypophysis cerebri ) проявляются головной болью, ощущаемой в глубине орбит, двусторонней височной гемианопсией вследствие давления опухоли на перекрест (хиазму) зрительных нервов, расширением и углублением турецкого седла (что видно на рентгенограмме), симптомами сдавления третьего желудочка (несахарным или сахарным диабетом). Другие симптомы вариируют в зависимости от характера опухоли.

Хромофобные аденомы гипофиза, кроме того, сопровождаются симптомами гипофизарной недостаточности, т. е. инфантилизмом, если болезнь началась в детском возрасте, ослаблением половых функций в виде прекращения регул у женщин и половой слабости у мужчин, если болезнь началась после достижения половой зрелости у взрослых, кроме того, ожирением или, наоборот, исхуданием и понижением основного обмена.

Хромофильные аденомы характеризуются гигантизмом, если болезнь получила начало в детском возрасте, и акромегалией, предгтавляющей увеличение дистальных частей конечностей, носа, подбородка. У взрослых опухоль проявляется ослаблением половой функции и общей слабостью. Реже наблюдаются симптомы со стороны зрительного нерва, появляющиеся в поздней стадии болезни.

Опухоли гипофизарного хода , встречающиеся преимущественно в детском и юношеском возрасте, проявляются симптомами повышенного внутричерепного давления, застойными сосками, гипо- и гипертермией, полиурией, гипофизарной недостаточностью, явлениями сдавления хиазмы. Рентгенологически имеется уплощение турецкого седла, разрушение задних клиновидных отростков, отложения известковых солей над седлом.

Опухоли мозгового ствола при расположении в ножке мозга сопровождаются параличом III и IV пары черепных нервов, при расположении опухоли в варолиевом мосту - параличом V, VI и VII пары. Эти нервы парализуются на стороне опухоли. Одновременно наступает паралич конечностей на противоположной стороне (paralysis alternans ).

Расположение опухоли в области продолговатого мозга вызывает паралич IX, X и XII пары черепных нервов на той же стороне. При локализации опухоли в области четвертого желудочка наблюдается сильное головокружение и рвота как следствие повышения внутричерепного давления (гидроцефалия вследствие переполнения системы мозговых желудочков).

Опухоли шишковидной железы (gl. pinealis ) у детей трех-и четырехлетнего возраста сопровождаются наступлением преждевременной половой зрелости.

Течение внутричерепных опухолей различно и зависит от гистологического строения опухоли и ее расположения. Менингиомы, аденомы гипофиза, невриномы (tumor acusticus ) и опухоли больших полушарий мозга протекают значительно медленнее, чем, например, глиобластомы и опухоли задней черепной ямки. Прогрессивное обычно течение внутричерепных опухолей иногда заканчивается неожиданной смертью при явлениях остановки дыхания, вследствие давления на дыхательный центр продолговатого мозга, особенно при опухолях задней черепной ямки.

Для постановки диагноза внутричерепной опухоли, кроме неврологического обследования, необходим ряд дополнительных исследований, большинство которых обязательно.

Рентгенография дает возможность распознать опухоли, исходящие из черепных костей, видеть известковые отложения в псаммомах, истончение костей в области пальцевых вдавлений (impressiones digitatae ) в черепе (что выражается пятнистостью рисунка), расширение вен diploe вследствие застоя, расхождение черепных швов, что в резкой форме наблюдается у детей. Три последних признака представляют косвенное доказательство повышенного внутричерепного давления.

Офталмоскопия обязательна для определения наличия застойных сосков и атрофии зрительного нерва.

Поясничный прокол дает возможность определить внутричерепное давление и получить спинномозговую жидкость для исследования. При свободном сообщении черепного подпаутинного пространства и системы желудочков со спинномозговым подпаутинным пространством давление в последнем при горизонтальном положении больного равно давлению в первом. При внутричерепных опухолях давление в спинномозговом подпаутинном пространстве обычно повышено, иногда весьма значительно В части случаев оно остается нормальным; иногда понижено. Понижение давления наблюдается тогда, когда опухолью прервано или затруднено сообщение между системой мозговых желудочков и черепным подпаутинным пространством, с одной стороны, и спинномозговым подпаутинным пространством - с другой Частой причиной перерыва сообщения служит вдавление мозга в большое затылочное отверстие при опухолях задней черепной ямки. В этих условиях спинномозговая жидкость подвергается значительным изменениям. Характерно повышенное содержание белка при незначительном количестве форменных элементов и желтоватая окраска жидкости (ксантохромия). Эти изменения выражены тем больше, чем больше затруднено сообщение между черепным и спинномозговым пространством.

Поясничный прокол противопоказан при опухолях задней черепной ямки и при опухолях неопределенного расположения. Выведение жидкости из спинномозгового подпаутинного пространства, понижая в нем давление, усиливает обычное при опухолях задней черепной ямки внедрение мозга в большое затылочное отверстие, что может послужить причиной смерти.

При внутричерепных опухолях поясничный прокол делают в лежачем положении больного. Жидкость выводят медленно, в небольшом количестве.

Энцефалография и вентрикулография чрезвычайно облегчают определение расположения опухоли. Руководствуясь двусторонностью или односторонностью наполнения боковых желудочков воздухом, изменением формы и смещением под влиянием опухоли, нередко можно сделать безошибочное заключение о стороне и месте поражения. Например, при опухоли, расположенной в правом большом полушарии мозга, сдавленный правый боковой желудочек смещен влево, тогда как левый заполнен воздухом (рис. 21).

Энцефалография противопоказана при опухолях задней черепной ямки и мозговых опухолях неопределенного расположения. Вентрикулография противопоказана на стороне опухоли большого полушария и при смещении желудочка опухолью.

При постановке диагноза опухоль мозга диференцируется от ряда заболеваний: гуммы, хронического абсцесса мозга, поздней послетравматической гематомы, склероза мозговых артерий, менингита.

Лечение. Основным методом лечения больных с мозговыми опухолями является оперативный. При известных условиях применяют и лучевой метод. Каждый из этих методов имеет свои показания. Ввиду неуклонно прогрессирующего течения болезни и угрозы потери зрения, операция должна производиться возможно раньше, как только будет поставлен диагноз. Для производства операции необходимо знать локализацию Опухоли, возможность доступа к ней (глубина, положение), возможность удаления (величина, распространение). Кроме того, требуется удовлетворительное общее состояние больного. Понижение зрения или наступившую уже слепоту операция не устраняет.

По мере развития диагностических методов и усовершенствования оперативной техникой стали доступными новые, глубоко расположенные отделы мозга, как третий или четвертый желудочек, четверохолмие, шишковидная железа.

Операция удаления опухоли мозга весьма серьезна. Для производства ее требуется высокая техника, строгая асептика и особый инструментарий.

Для определения проекции на поверхность черепа тех или других отделов мозговой коры устанавливается расположение двух важнейших мозговых борозд: роландовой и сильвиевой. Положение этих борозд определяет и положение отдельных центров мозговой коры. Обычно пользуются схемой Кренлейна (рис. 22).

Для доступа к опухолям больших полушарий мозга образуют достаточно обширный откидной костно-кожный лоскут. Отверстие в черепной коробке должно быть большим как для того, чтобы избежать повреждения мозга при отдавливании его, так и для удобства обследования смежных областей. Закрывают отверстие остеопластически.

При опухолях задней черепной ямки часть затылочной кости, прилежащую к большой затылочной дыре и прикрывающую мозжечок, удаляют полностью (рис. 23).

К опухолям гипофиза путь пролагают либо со стороны носовой полости, либо со стороны свода черепа, вскрывая черепную коробку и приподнимая лобную долю мозга, что открывает достаточный доступ к перекресту зрительных нервов и опухоли. Теперь предпочитают второй метод, так как первый часто осложняется менингитом.

Операцию производят под местной анестезией, что позволяет хирургу работать не спеша, пунктуально выполняя все, технические требования.

Необходимы строгая асептика и тщательная остановка кровотечения. Для остановки кровотечения из диплоэ употребляют воск. Из мозговых сосудов - кровоостанавливающие москитные зажимы, электрокоагуляцию. Большое значение имеет бережное обращение с мозговой массой и особенно с мозговыми центрами. При значительной кровопотере переливают кровь. В послеоперационном периоде опасно кровотечение с образованием гематомы и отек мозга, вызывающие повышение внутричерепного давления. Гематому опорожняют, а для понижения внутричерепного давления вводят внутривенно гипертонический раствор хлористого натрия. Наблюдающаяся иногда в первые двое суток гипертермия (до 40-42°) при отсутствии инфекции зависит от раздражения регулирующих температуру нервных центров.

Послеоперационная смертность колеблется от 10 до 25% и зависит от расположения опухоли. Она меньше при опухолях больших полушарий мозга и больше при опухолях задней черепной ямки и опухолях гипофиза.

Что касается отдаленных результатов, то часть оперированных выздоравливает полностью или с частичными дефектами (зрение), у значительной части наблюдаются рецидивы. Наилучшие отдаленные результаты дают операции при менингиомах, доступных полному удалению. Как правило, рецидивируют глиомы, не имеющие четких границ.

При неоперабельных мозговых опухолях для понижения повышенного внутричерепного давления, причиняющего больному большие страдания, производят паллиативную операцию - декомпрессивную трепанацию. При опухолях большого мозга для декомпрессии удаляют либо большой кусок кости свода черепа соответственно расположению опухоли, либо образуют небольшое отверстие в височной кости, вскрывая при этом твердую мозговую оболочку. Понижение внутричерепного давления достигается также проколом бокового желудочка. При опухолях задней черепной ямки для освобождения от давления продолговатого мозга удаляют заднюю дугу атланта.

Рентгенотерапию применяют при недоступных для хирургического вмешательства опухолях мозгового ствола, как дополнительный метод лечения после операции при неудалимых глиомах и особенно при опухолях придатка мозга. Наиболее эффективно влияние рентгенотерапии (лучше в сочетании с радийтерапией) на хромофильные аденомы гипофиза.

В течение длительного времени считалось, что метастазы составляют около 20% опухолей центральной нервной системы (ЦНС), а заболеваемость ими - примерно 2 на 100 тысяч населения.

С появлением современных методов обследования и увеличением продолжительности жизни онкологических больных стало ясно, что в настоящее время заболеваемость метастатическими (вторичными) опухолями ЦНС составляет около 14 на 100 тысяч населения в год, т.е. превосходит заболеваемость первичными опухолями ЦНС.

Однако до сих пор число больных с внутричерепными метастазами в нейрохирургических клиниках не превышает 20-25%. Это связано с тем, что онкологические больные в IV стадии заболевания, даже при наличии соответствующей симптоматики, к нейрохирургам обычно не направляются.

Тем не менее, даже в этих случаях внутричерепные метастазы могут являться наиболее существенной причиной тяжести состояния и, в конечном, счете, смерти больного, а современное нейрохирургическое лечение позволяет улучшить качество и увеличить продолжительности жизни.

У взрослых чаще всего (в 40% случаев) встречаются метастазы рака легкого (обычно мелкоклеточного), рака молочной железы (10%), почечно-клеточного рака (7%), рака желудочно-кишечного тракта (6%) и меланомы (от 3 до 15% в разных странах). Число метастазов в ЦНС всех остальных опухолей не превышает 15%.

У детей чаще всего наблюдаются метастазы нейробластомы, рабдомиосаркомы и опухоли Вилмса (нефробластомы).

В 50% случаев метастазы в головной мозг бывают единичными, в 50% - множественными. Они могут располагаться в различных анатомических образованиях мозга: в мозговом веществе, в твердой или в мягкой мозговой оболочке, в субарахноидальном пространстве и желудочках мозга и распространяться по ликворным путям и околососудистым пространствам.

Карциномы и саркомы чаще метастазируют в вещество головного мозга, метастазы при лейкозах преимущественно поражают мягкие мозговые оболочки, карциномы молочной железы имеют тенденцию к метастазированию в твердую мозговую оболочку с распространением в ткань мозга. Карциномы предстательной железы чаще всего метастазируют в кости черепа и позвоночник, реже - в головной и спинной мозг.

Большинство метастазов поражает полушария головного мозга, обычно белое вещество. Метастазы в ствол мозга и спинной мозг редки. Метастазы рака легких могут сопровождаться нагноением.

Внутримозговые метастазы имеют чаще округлую форму и обычно отграничены от мозгового вещества. Во многих случаях отмечается отек тканей вокруг опухолевого узла. Иногда отек может быть очень выраженным даже при небольших метастазах.

Внутримозговые метастазы часто имеют низкую степень дифференцировки и не полностью обладают морфологическими признаками первичной опухоли. Это затрудняет диагностику, особенно при метастазах из не выявленного первичного очага.

Цитологическое исследование спинномозговой жидкости может оказаться целесообразным только в случае распространения опухоли по ликворным пространствам, поэтому в остальных случаях спинномозговая пункция до операции обычно не производится.

Клиническая картина

Основанием для подозрения на метастатическое поражение головного мозга у онкологического больного может служить появление неврологической симптоматики, хотя примерно в 30% случаев метастазы в ЦНС могут не проявляться. При появлении симптомов они постепенно нарастают.

Диагностика

Наличие метастазов в ЦНС подтверждается с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием специальным препаратом. Обычно метастазы выглядят как зоны повышенного сигнала.

Наличие одиночного очага, выявленного при МРТ или компьютерной томографии (КТ) у больных распространенным раком, не является однозначным признаком метастатического поражения головного мозга.

При обнаружении очага кольцевидной формы следует дифференцировать с абсцессом (нагноением), гематомой (кровоизлиянием) в стадии рассасывания, злокачественной глиомой, гранулемой, лучевым некрозом.

В сомнительных случаях проводится стереотаксическая биопсия очага с целью уточнения гистологического диагноза.

В 15% случаев внутричерепные метастазы являются первым проявлением онкологического заболевания. Поэтому при неизвестном первичном очаге поражения, учитывая наиболее вероятные источники метастазирования в ЦНС, необходимо проведение детального обследования для выявления первичной опухоли.

Всем больным показано обследование у онколога, включающее рентгенографию и (при негативных результатах рентгенографии) КТ органов грудной полости, маммографию (у женщин), радиоизотопное сканирование костей, анализ кала на скрытую кровь. Иногда выявить источник метастазирования помогает гистологическое исследование удаленной опухоли в головном мозге.

Лечение

Хирургическое вмешательство является эффективным методом при многих видах метастазов и особенно показано при лечении опухолей, нечувствительных к облучению.

Для принятия решения о показаниях к операции оценивается общее состояние больного, техническая возможность удаления метастазов и перспективы комбинированного лечения при наличии метастатического поражения других органов и систем.

Современные технические возможности позволяют диагностировать и оперировать метастазы на ранней стадии и небольших размеров.

Использование современных методов ультразвуковой диагностики позволяет точно локализовать опухоль, определить направление доступа и избежать повреждения функционально значимых зон головного мозга.

Удаление метастатических опухолей, особенно больших размеров и расположенных в функционально важных зонах, производится обычно по тем же принципам, что и остальных опухолей ЦНС, т.е. фрагментированием.

Увеличить вероятность полного уничтожения опухоли после операции можно за счет облучения ложа опухоли лучом лазера. Ведутся экспериментальные работы по использованию фотодинамической терапии во время операции.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

При метастатических опухолях ЦНС в большинстве случаев необходимо облучение всего головного мозга. Для этого используются боковые противоположные поля.

Они должны охватывать пространство от свода до основания черепа и от верхнего края глазницы до сосцевидного отростка. Если опухоль находится в нижнем отделе лобной или височной доли, поле облучения должно охватывать нижний край орбиты и наружный слуховой проход. В этом случае устанавливаются блоки на хрусталик и основание черепа.

Обычная доза - 20 Гр за 4-5 фракций или 30 Гр за 10-12 фракций.

Учитывая отдаленные побочные эффекты (слабоумие) при дозе 30 Гр за 10 фракций, в последнее время рекомендуют проводить облучение фракциями по 1,8-2 Гр, но эффективность лечения в этом случае уменьшается.

При лечении единичных метастазов добавляется местное облучение очага до суммарной дозы 50 Гр. При наличии глубинно расположенных и (или) множественных метастазов небольших размеров показан радиохирургический метод лечения.

Профилактическое облучение головного мозга после удаления мелкоклеточного рака легкого уменьшает число внутричерепных метастазов, но не влияет на показатели выживаемости.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Выбор схемы химиотерапии зависит от характера первичного источника метастазирования.

СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Цель лечения больных с единичными или множественными метастазами на первых стадиях - стабилизация острой неврологической симптоматики, вызванной повышением внутричерепного давления или судорожным синдромом. Противоотечный эффект стероидных препаратов (дексаметазона в дозе не менее 8 мг в сутки) способствует обратному развитию гипертензионной и неврологической симптоматики.

Генерализованные или парциальные (частичные) припадки наблюдаются у больных с метастазами в ЦНС в 20% случаев, чаще при расположении узла вблизи коры головного мозга. Назначение противосудорожных препаратов (обычно барбитуратов или карбамазепина, в зависимости от особенностей приступов) ведет к уменьшению выраженности симптоматики.

Таким образом, можно рекомендовать следующее лечение больным с метастазами в ЦНС. При выявлении одиночного метастаза в головной или спинной мозг показано его удаление с последующей лучевой и (при необходимости) химиотерапией. Наличие метастазов в другие органы не является абсолютным противопоказанием для операции. В принятии решения учитываются тяжесть состояния больного и наличие возможности дальнейшего лечения. Альтернативным методом терапии может служить радиохирургия (чаще применяется гамма-нож или линейный ускоритель).

Издание рассчитано на широкий круг практических врачей - невропатологов и нейрохирургов. Оно имеет своей целью помочь им в распознавании одного из наиболее сложных и трудных в диагностическом отношении заболеваний, какими являются опухоли головного мозга. Монография обобщает большой клинический материал автора и касается главным образом наиболее часто встречающихся опухолей головного мозга и его оболочек.

Особое внимание уделено при этом анализу некоторых затруднений и ошибок в диагностике внутричерепных новообразований. Здесь дается краткая характеристика основных клинических синдромов опухолей, высказывается ряд положений, имеющих определенное значение для топической диагностики, приводятся некоторые новые данные, касающиеся клиники новообразований головного мозга вообще. Книга Н. А. Попова будет содействовать развитию клинического мышления практических врачей у постели больного и тем способствовать более ранней и точной диагностике внутричерепных опухолей.

ПРЕДИСЛОВИЕ

Монография Н. А. Попова, посвященная клинике опухолей головного мозга, главным образом анализу затруднений и ошибок в их диагностике, является оригинальным исследованием и несомненно заслуживает внимания невропатологов и нейрохирургов, интересующихся вопросами нейроонкологии. Основная цель и задача сочинения, поставленные автором, естественно, определили собой как своеобразный план построения монографии, так и всю систему изложения. Она может служить ценным дополнением к систематическому описанию учения о клинике внутричерепных опухолей.

Ретроспективный анализ затруднений и ошибок в распознавании опухолей головного мозга имеет определенное познавательное значение и весьма важен для дальнейшего развития топической диагностики. Особенно плодотворным в этом отношении представляется нам критический разбор отдельно взятых наблюдений, собранных одним и тем же исследователем и лично им прослеженных. Этот вопрос редко выносится на страницы нашей печати, специальных же монографий, посвященных этой проблеме, в отечественной литературе совсем не имеется. Поэтому труд, предпринятый автором и хорошо документированный, заслуживает высокой оценки.

Хотя речь идет здесь об отдельных наблюдениях, однако все вместе они могут служить хорошими примерами наиболее часто возникающих затруднений и ошибок в распознавании опухолей мозга. Причины этих затруднений в достаточной степени обоснованы и представляют собой объективно существующие факторы, с которыми на практике приходится постоянно встречаться. Высказываемые автором соображения представляются вполне доказательными и нередко весьма поучительными.

Разумеется, не все приводимые примеры с указанной точки зрения одинаково демонстративны - этого едва ли можно и требовать от подобного рода исследования: личный характер в оценке наблюдаемых фактов определяет собой как ход мыслей, так и выводы, к которым в каждом отдельном случае приходит автор. Однако во всех описываемых наблюдениях имеются те или иные черты, характеризующие особенности клинической картины данного больного и могущие явиться причиной затруднений и ошибок диагностики.

Сказанным далеко не исчерпывается значение монографии Н. А. Попова. Читатель найдет здесь также немало ценного и нового, касающегося клиники опухолей головного мозга вообще, основанного на большом фактическом материале. Ряд положений, высказываемых автором, имеет несомненное значение для топической диагностики. Предпосылаемые каждой главе своего рода введения являются краткой характеристикой важнейших клинических симптомов данной локализации, отражая в известной степени личный опыт автора. Некоторые проблемы клиники опухолей мозга освещены им на основании собственных исследований более подробно. Все это еще более увеличивает познавательную ценность монографии.

Основной идеей автора было оттенить значение клинической неврологической диагностики, тем не менее он, естественно, широко пользовался, когда было возможно, и вспомогательными методами исследования, в том числе изотопной энцефалографией. Книга Н. А. Попова принесет несомненную пользу практическим специалистам, будет содействовать развитию их клинического мышления у постели больного и тем самым способствовать более раннему и точному распознаванию внутричерепных опухолей.

Член-корр. АМН СССР засл. деят. науки проф. И. Раздольский

Супратенториальные опухоли

Внутричерепные опухоли локализуются внутри вещества мозга (интрааксиальные) или в тканях, тесно прилегающих к мозгу (экстрааксиальные). В последнем случае проявляются симптомы сдавления или инфильтрации мозга. Многие симптомы, вызванные внутричерепными массами, отражают увеличение опухоли в объеме, ограниченном костями черепа, в норме занимаемым мозгом, кровью и спинномозговой жидкостью (СМЖ). Характер и тяжесть этих симптомов обусловливаются локализацией опухоли и скоростью ее роста. Хотя ткань мозга может приспосабливаться к медленно растущей опухоли, объемные образования с диаметром более 3смсдавливают мозг, его сосуды и ликворные пространства. Сдавление нарастает в результате отека, окружающего опухоль (вазогенный отек мозга). По мере усиления инфильтрации или смещения нормальных структур мозга нарастают неврологические симптомы, а по мере роста опухоли формируются очаги кровоизлияния, некрозы, образуются кисты. Если опухоль блокирует нормальный ток ликвора, может возникнуть гидроцефалия.

Отек или застой в области диска зрительного нерва возникают при нарушении венозного оттока и течения аксоплазмы по зрительному нерву. Повышенное внутричерепное давление, вызванное объемным процессом в одном полушарии, может привести к смещению срединного отдела височной доли (крючок) через вырез намета мозжечка. При выпячивании крючка из намета мозжечка (вклинение крючка) происходят смещение среднего мозга и сдавление III черепного нерва. Клинические признаки одностороннего паралича III нерва - неподвижный, широкий зрачок, после чего вскоре появляющиеся угнетение сознания, расширение другого зрачка и гемипарез на противоположной стороне - позволяют предположить вклинение крючка. Объемный процесс, имеющий более центральную супратенториальную локализацию, вызывает менее специфическую картину, называемую центральным вклинением. В подобной ситуации по мере сдавливания промежуточного мозга и верхних отделов среднего мозга у больного развивается угнетение сознания. Возникают нарушения ритма дыхания по типу Чейна -Стокса, но зрачковые реакции сохраняются длительно, несмотря на дальнейшее ухудшение состояния больного.

Если объемные процессы локализуются в мозжечке, происходит вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. При смещении миндалин вниз сдавливанию и инфаркту подвергаются продолговатый мозг и часть шейного отдела спинного мозга. Возникают расстройства сердечно-сосудистой регуляции. Вслед за брадикардией и гипертензией появляются нерегулярность дыхания, а затем его остановка. Поражения небольшого размера в задней черепной ямке могут приводить к ранней гидроцефалии в результате блокирования оттока СМЖ на уровне IV желудочка или сильвиева водопровода.

Симптомы внутричерепной опухоли могут проявиться у больного с ранее диагностированным системным раком или при отсутствии данных о злокачественной болезни. У пациентов с внутричерепной опухолью обычно обнаруживают один или несколько симптомов:1) головная боль с признаками повышенного внутричерепного давления или без них;2) генерализованное прогрессирующее ухудшение познавательных функций или нарушения специфических неврологических функций речи и языка, памяти, походки;3) эпилептические припадки, начинающиеся во взрослом возрасте, или увеличение по частоте и тяжести ранее наблюдаемой эпилептической активности;4) очаговые неврологические симптомы, отражающие определенную анатомическую локализацию опухоли, например, при шванноме (невроме) слухового нерва в мостомозжечковом углу или менингиоме ольфакторной ямки селлярной и параселлярных областей.

Головная боль бывает первым симптомом у 50% больных с опухолями мозга. Натяжение твердой мозговой оболочки, кровеносных сосудов, черепных нервов является результатом местного сдавления, повышения внутричерепного давления, отека и гидроцефалии. У большинства больных с супратенториальными опухолями боль отражается в сторону опухолевой массы, а больные с новообразованиями в задней черепной ямке ощущают боль в ретроорбитальной, ретроаурикулярной и затылочной областях. Рвота, часто без предшествующей тошноты, свидетельствует о повышении внутричерепного давления и особенно часто встречается у больных с объемными процессами субтенториальной локализации.

Опухоли лобных долей могут достигнуть уже значительных размеров ко времени проявления первых неврологических симптомов. Часто эти симптомы бывают неспецифическими. Появляются трудноуловимые прогрессирующие расстройства мышления, замедляется сообразительность, снижаются деловые, профессиональные качества, наблюдаются расстройства памяти или апатия, заторможенность и сонливость. Теряется спонтанность мышления и действий. Появляются недержание мочи и неустойчивость походки. Развитие истинной дисфазии и слабости в конечностях свидетельствует об увеличении опухоли и окружающего его отека и распространении их на двигательную кору и центр речи в лобно-теменной области.

Опухолевому процессу, локализованному в височной доле, сопутствуют личностные изменения, которые могут иметь сходство с психотическими расстройствами. Разнообразные слуховые галлюцинации, внезапные перемены настроения, нарушения сна, аппетита, половых функций начинают чередоваться со сложными парциальными эпилептическими припадками и могут сопровождаться дефектами верхних квадрантов полей зрения на стороне, противоположной локализации опухоли.

Для опухолевых процессов теменно-затылочной локализации характерны нарушения высших корковых функций и зрения. При опухолях левой теменной доли наблюдают сенсорную афазию с контралатеральной гемианопсией, а при опухолях правой теменной доли - дезориентацию в пространстве, конструктивную апраксию и левостороннюю гомонимную гемианопсию.

Опухоли промежуточного мозга часто проявляются отсутствием реакции зрачка на свет, невозможностью взглянуть вверх и нейроэндокринными расстройствами. Гидроцефалия, обусловленная блокадой ликвороносных путей на уровне III желудочка, служит причиной головных болей. Синдромы опухолей промежуточного мозга и задней черепной ямки рассматриваются более подробно в разделе данной главы, посвященном новообразованиям этих локализаций.

При поражениях мозжечка и ствола мозга возникают паралич черепных нервов, дискоординация конечностей и походки, иногда симптомы гидроцефалии (см. в гл. 352 описание симптомов поражения черепных нервов).

Эпилептические припадки как первоначальный симптом наблюдаются у 20% больных с опухолями мозга. Больных эпилепсией, впервые проявившейся после 35-летнего возраста, необходимо обследовать на наличие опухоли мозга.

Другие группы больных с вновь диагностированным эпилептическим синдромом, имеющие высокий риск по новообразованиям головного мозга, включают пациентов с ранее диагностированным системным раком, продолжительными неврологическими заболеваниями (включая такие нейроэктодермальные поражения, как болезнь Реклингхаузена и туберозный склероз), а также острыми и атипичными психическими расстройствами. Тщательно собранный анамнез может помочь обнаружить сложные парциальные (височные) эпилептические припадки и личностные изменения, которые на несколько лет опережают момент постановки диагноза. Иногда дебют заболевания напоминает транзиторную ишемическую атаку без резидуальных симптомов, не сопровождающуюся судорогами, но, как правило, клинические особенности судорожного припадка дают достаточно сведений для определения локализации патологического процесса. Так, джексоновский марш тонико-клонических судорог указывает на локализацию опухоли в коре лобной доли, сенсорный марш - в коре сенсорной зоны теменной доли. Для метастатических опухолей, занимающих область перехода серого вещества в белое, по сравнению с первичными опухолями, более свойственно возникновение острой симптоматики, проявляющейся в течение нескольких дней или недель. Еще более быстрое развитие неврологической симптоматики может быть обусловлено кровоизлиянием при метастазах из опухолей легких, почек, щитовидной железы, меланомы, хориокарциномы. Напротив, кровоизлияния при первичных опухолях мозга, за исключением злокачественной астроцитомы, наблюдаются редко.