Клинические признаки острой надпочечниковой недостаточности. Принципы неотложной помощи

Острая надпочечниковая недостаточность) - неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания.

три последовательные стадии:

1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек, головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в ответ на введение глюко- и минералокортикоидов.

2 стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.

3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

Существуют различные формы клинических проявлений ОНН: сердечно-сосудистая; желудочно-кишечная и нервно-психическая.

При сердечно-сосудистой форме криза превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс слабого наполнения, сердечные тоны глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается. При дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.

Желудочно-кишечная форма криза характеризуется нарушением аппетита от полной его потери до отвращения к пище и даже к ее запаху. Затем возникает тошнота, рвота. С развитием криза рвота становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Возникают боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота.

В период развития аддисонического криза появляются нервно-психические нарушения: эпилептические судороги, минингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Мозговые нарушения, возникающие в течение аддисонического криза, обусловлены отеком мозга, нарушениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных препаратами минералокортикоидов дает лучший терапевтический эффект, чем различные противосудорожные средства.

Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным коллаптоидным состоянием. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. сильные боли в животе, чаще в области правой половины или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.

Помощь: при ОНН необходимо срочно назначить заместительную терапию препаратами глюко- и минералокортикоидного действия и провести мероприятия по выведению больного из шокового состояния. Наиболее опасными для жизни являются первые сутки острого гипокортицизма.

При ОНН предпочтение отдается препаратам гидрокортизона. Введение их назначают внутривенно струйно и капельно, для этого используют препараты гидрокортизона натрия сукцината. Для внутримышечного введения применяют препараты гидрокортизона ацетата в виде суспензии .

У детей первых 3 лет жизни вследствие анатомо-физиологической незрелости надпочечников острая надпочечниковая недостаточность может развиться при воздействии даже незначительных экзогенных факторов (стрессы, ОРВИ, инфекционные заболевания и др.). Развитием острого гипокортицизма сопровождаются такие состояния, как врождённая дисфункция коры надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточность, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, в том числе синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококцемии.

Острую надпочечниковую недостаточность наблюдают при аутоиммунном адреналите, тромбозе надпочечниковой вены, врождённых опухолях надпочечников, туберкулёзе, герпесе, дифтерии, цитомегалии, токсоплазмозе. листериозе. К острому гипокортицизму может привести лечение антикоагулянтами, адреналэктомия, острая гипофизарная недостаточность, отмена глюкокортикостероидов. В период новорождённости гипокортицизм - следствие родовой травмы надпочечников, как правило, при родах в тазовом предлежании.

Патогенез острой надпочечниковой недостаточности

При острой надпочечниковой недостаточности из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидов происходит потеря ионов натрия и хлоридов, уменьшение всасывания их в кишечнике, что приводит к дегидратации и вторичному переходу воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией уменьшается объём циркулирующей крови и развивается шок. Концентрация калия в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках повышается и приводит к нарушению сократительной способности миокарда.

При отсутствии глюкокортикоидов развивается гипогликемия, уменьшаются запасы гликогена в печени и мышцах. Характерно снижение фильтрационной и реабсорбционной функций почек.

При синдроме Уотерхауса-Фридериксена развивается бактериальный шок, ведущий с острому сосудистому спазму, некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слои надпочечников. Поражения надпочечников могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Начальные симптомы острой надпочечниковой недостаточности: адинамия, мышечная гипотония, угнетение рефлексов, бледность, анорексия, снижение артериального давления, тахикардия, олигурия, нелокализованные боли в животе разной интенсивности, включая синдром острого живота. Без лечения быстро прогрессирует гипотония, появляются признаки нарушения микроциркуляции в виде акроцианоза, «мраморности» кожных покровов. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Возникает рвота, частый жидкий стул, приводящие к эксикозу и анурии.

Клиническая картина вплоть до комы развёртывается достаточно внезапно, иногда без каких-либо продромальных явлений (двустороннее кровоизлияние в надпочечники различного генеза, синдром отмены глюкокортикостероидов). Значительно реже так манифестирует аддисонова болезнь (молниеносная форма), исключительно редко - центральные формы надпочечниковой недостаточности. Острый гипокортицизм на фоне инфекционного заболевания сопровождается развитием резкого цианоза, одышки, судорог, иногда - петехиальной сыпи на коже.

Для декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности характерны постепенное, на протяжении недели и более, усиление пигментации кожных покровов, общей слабости, потеря аппетита, тошнота, учащающаяся рвота, боли в животе. Развиваются адинамия, выраженная депрессия, прострация, и при нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности больной впадает в кому.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности

Развитие надпочечниковой недостаточности вероятно у любого остро заболевшего ребенка, особенно раннего возраста, с явлениями шока, коллапса, частым пульсом слабого наполнения. Заболевание возможно и у детей с признаками недостаточного питания, отстающих в развитии, с гипертермией, гипогликемией и судорогами.

Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперпигментация в области разгибательных и крупных складок, наружных половых органов, по белой линии живота, ареол. Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, пилоростенозом. Срыгивания и рвоты с первых дней жизни возможны при дисахаридазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы-галактозы, патологии ЦНС гипоксического, травматического или инфекционного генеза, сольтеряющей форме адреногенитального синдрома. Неправильное, а тем более гермафродитное, строение гениталий всегда должно являться поводом для исключения различных вариантов врождённой дисфункции коры надпочечников. Неэффективность проводимой инфузионной терапии с применением вазопрессоров у детей с остро возникшими заболеваниями обычно указывает на надпочечниковую природу криза.

Минимальное диагностическое обследование при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность включает определение электролитов сыворотки крови (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия). Гипонатриемия и гиперкалиемия, по данным экспресс-анализа электролитов, характерны для минералокортикоидной недостаточности, а изолированная гипонатриемия может быть одним из проявлений глюкокортикоидной недостаточности.

Характерный гормональный профиль при острой надпочечниковой недостаточности: снижение уровня кортизола и/или альдостерона в сыворотке крови, а также уровня 17-оксипрогестерона в сыворотке крови. Содержание АКТГ повышено при первичном гипокортицизме и снижено - при вторичном. Кроме того, в суточной моче отмечают низкий уровень 17-ОКС и 17-КС.

На ЭКГ при гиперкалиемии - желудочковая экстрасистолия, расщепление зубца Р, двуфазный зубец Т с первой отрицательной фазой. УЗИ надпочечников выявляет наличие кровоизлияний, или гипоплазии.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Лечение острой надпочечниковой недостаточности проводят в отделении реанимации. Для коррекции гипогликемии и потери соли вводят натрия хлорид 0,9% и 5% раствор глюкозы - детям до 1 года в соотношении 1:1, детям старше года - физиологический раствор, содержащий 5% глюкозы. Одновременно вводят водорастворимый препарат гидрокортизона внутривенно капельно по 10-15 мг/кг массы тела в сутки. Можно одномоментно ввести половину суточной дозы, затем половину дозы распределить равномерно в течение суток.

Следует помнить, что избыточное введение препаратов, содержащих натрий, в сочетании с высокими дозами минералокортикоидов может способствовать развитию отёка мозга, лёгких, артериальной гипертензии с внутричерепными кровоизлияниями. В связи с этим необходим тщательный контроль артериального давления и концентрации ионов натрия в плазме крови.

Недостаточное введение глюкозы на фоне высоких доз глюкокортикостероидов способствует развитию метаболического ацидоза.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

При выраженных клинических признаках эксикоза в первую очередь необходимо провести инфузионную терапию в объёме возрастной суточной потребности. Скорость введения инфузионных растворов (0,9% раствор натрия хлорида и 5-10% раствор глюкозы - в отношении 1:1, плазма, альбумин 10%) опосредована величинами артериального давления и при шоковых нарушениях гемодинамики варьирует от 10-20 до 40 мл/(кгхч) и более, с подключением в необходимых случаях вазопрессоров и препаратов инотропной поддержки: мезатон 10-40 мкг/кгхмин), добутамин или допамин от 5-8 мкг/(кгхмин) до 15 мкг/(кгхмин) у детей раннего возраста, а также эпинефрин - 0,1-1 мкг/кгхмин).

В случае тяжёлого ацидоза (рН

Стартовая суточная доза гидрокортизона сукцината (Солу-Кортеф) составляет 10-15 мг/кг, преднизолона - 2,5-7 мг/кг.

В первые сутки лечение проводят по следующей схеме:

• 10% раствор глюкозы - 2-4 мл/кг (при уровне гликемии
• 0,9% раствор натрия хлорида - 10-30 мл/кг;
• гидрокортизон внутривенно (50 мг в 50 мл 0,9% раствор натрия хлорида): 1 мл/ч - новорождённые, 2 мл/ч - дети дошкольного возраста, 3 мл/ч - школьники;
• гидрокотизон внутримышечно (2-3 введения): 12,5 мг - детям до 6 мес, 25 мг - от 6 мес до 5 лет, 50 мг - пациентам 5-10 лет, 100 мг - старше 10 лет.

На вторые сутки:

• гидрокортизон вводят внутримышечно - 50-100 мг (2-3 введения);
• дезоксикортикостерона ацетат (дезоксикортон), внутримышечно однократно - 1-5 мг.

Переход с внутривенного на внутримышечное введение возможен сразу после исчезновения микроциркуляторных нарушений. В дальнейшем, при отсутствии клинических и лабораторных признаков острой надпочечниковой недостаточности, дозу снижают на 30-50% с одновременным уменьшением кратности инъекций - каждые 2-3 сут вплоть до поддерживающей дозы, с последующим переводом на энтеральные препараты в эквивалентных дозах. При использовании преднизолона энтеральный минералокортикоид 9-фторкортизон назначают в возрастных дозах сразу после прекращения рвоты. Если вводится гидрокортизон, то 9-фторкортизоном назначают, как правило, только после достижения поддерживающей дозы гидрокортизона. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена, несмотря на тяжесть состояния, надпочечниковая недостаточность, как правило. транзиторная, и нет дефицита минералокортикоидов, поэтому применяют только глюкокортикостероиды в течение 1-3 сут, ориентируясь на состояние гемодинамики.

Заместительную терапию при хроническом гипокортицизме проводят пожизненно: преднизолон 5-7,5 мг/сут, флудрокортизон (кортинефф) 50-100 мкг/сут (при отсутствии гипертензии и/или гипокалиемии).

Острая надпочечниковая недостаточность чаще возникает при хронической недостаточности их функции - аддисоновой болезни, гемохроматоза.

Непосредственными причинами этого могут быть сильные физические, нервно-психические напряжения, инфекции, интоксикации (например, алкогольные), нарушения питания (недостаточное поступление натрия и углеводов, избыточное введение кальция с пищей), некоторые медикаментозные воздействия (введение инсулина, морфина).

Острый надпочечниковый криз может возникнуть под влиянием перечисленных выше провоцирующих факторов на фоне предшествовавшей этому скрытой надпочечниковой недостаточности (стертых явлений гипокортицизма, аддисонизма), не распознанной ранее. Приходится считаться с возможностью развития кризов острой надпочечниковой недостаточности у больных, длительно получавших с лечебной целью стероидные гормоны, а затем подвергшихся (уже после отмены гормонов) хирургическим вмешательствам, перенесших инфекционные болезни или интоксикации. Острая недостаточность надпочечников иногда развивается внезапно, без предшествовавшего ослабления их функции - при кровоизлияниях в надпочечники (сепсис, геморрагические диатезы), после хирургических вмешательств на надпочечниках (удаление опухоли).

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

В большинстве случаев ведущим синдромом при надпочечниковом кризе является коллапс (внезапная артериальная гипотония, малый пульс, адинамия, обморочное состояние, переходящее в кому). В других случаях преобладает абдоминальный синдром - рвота, бывает понос, боли в животе, напряжение брюшной мускулатуры (сочетание коллапса с внезапными болями в эпигастрии наводит на мысль об инфаркте миокарда, нередко это состояние ошибочно трактуется как острый живот). Наконец, у ряда больных в клинической картине могут превалировать апоплектиформные явления (эпилептиформные припадки, бред).

При аддисоновой болезни установить диагноз помогают соответствующий анамнез и характерная пигментация кожи. В анамнезе должно придаваться значение таким данным, как оперативное вмешательство, инфекция или интоксикация, введение инсулина (даже 6-8 ЕД). Существенны также лабораторные данные (снижения калия, натрия, хлора, гиперкалиемия, повышение содержания остаточного азота, олигурия, уменьшение суточной экскреции с мочой калия, 17-кетостероидов и 11-оксикортикостероидов, в крови - лимфоцитоз, эозинофилия, иногда моноцитоз).

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Прежде необходимо введение больших доз глюко- и минералокортикоидов: кортизон (гидрокортизон) 300 мг/сутки, преднизолон- 100-120 мг, дезоксикортикостерон-ацетат - 10-20 мг (введение АКТГ при острой надпочечниковой недостаточности противопоказано). Рекомендуются также большие дозы кортина (10-20 мл сразу и в последующем по 10 мл через каждые 2 часа до выхода из комы).

В случае, когда кора надпочечника перестает вырабатывать достаточное количество гормонов, врачи говорят о таком синдроме, как острая надпочечниковая недостаточность. Заболевание еще называют аддисоническим кризом и возникает оно внезапно. В зависимости от течения заболевания, проявляются симптомы разного характера и сложности. Острая недостаточность коры надпочечников возникает в любом возрасте и связана с различными патологиями, которые имеются в самих надпочечниках или в органах, расположенных по соседству. Данное отклонение необходимо вовремя выявить и вылечить, поскольку оно быстро прогрессирует.

Причины острой надпочечниковой недостаточности

Первичная недостаточность

Надпочечниковая недостаточность острой формы, как правило, дает о себе знать, когда у пациента параллельно имеется первичная либо вторичная патология парных органов. При этом происходит повреждение коры надпочечников, которое травмирует орган и вызывает острую недостаточность. Источники, которые приводят к патологии, следующие:

• В коре надпочечников происходит кровоизлияние. При этом травмируется один или сразу два органа. Врачи проводят срочное оперативное вмешательство с последующим удалением поврежденных надпочечников.
• , которая имеет первичную или вторичную природу. При этом в организме происходит декомпенсация процессов обмена продуктов.
• Нарушенная функция обмена веществ в надпочечниках по причине врожденного порока органов.

У пациентов, которые имеют острую надпочечниковую недостаточность, диагностируют нарушение в работе щитовидной железы. Это наблюдается в том случае, когда причина патологии заключается в аутоиммунном поражении, при котором ткани организма атакуются своими антителами. В редких случаях острая надпочечниковая недостаточность происходит вследствие туберкулеза. Опухолевые заболевания с метастазами, инфаркт данных органов и их ВИЧ инфицирование и другие заболевания провоцируют надпочечную недостаточность. Разрушается кора парных органов и при заболеваниях, которые приводят к образованию гноя или при грибковом поражении.

Вторичная

Острая недостаточность коры надпочечников наблюдается при поражении структур гипофиза и гипоталамуса опухолевыми заболеваниями. В таком случае врачи диагностируют вторичную патологию. Она происходит тогда, когда в гипофизе или гипоталамусе произошло хирургическое вмешательство, которое их травмировало. Кровоизлияние происходит при сосудистых заболеваниях, в результате кровь проникает в гипоталамно-гипофизарную систему. Частое подвержение организма стрессам угнетает функции внутренних органов, вследствие чего прогрессирует недостаточность надпочечников.

Патогенез

Развитию патологии служат сбои в выработке гормонов в коре данных органов. Чаще всего наблюдается нехватка таких гормонов, как кортизол и альдостерон, в результате нарушается обмен калия и натрия в организме. Это приводит к недостаточному кровяному объему с последующим нарушением работы системы пищеварения. Когда у больного диагностируют надпочечниковую недостаточность центрального генезиса, то у человека происходит нарушение баланса электролитов, при этом обезвоживание не так явно выражено.

Патогенез недостаточности органов в острой форме возникает тогда, когда кора надпочечников перестает вырабатывать глюкокортикоидные гормоны или их количество значительно ниже нормы. При нехватке минералокортикоидных гормонов у больного выявляют циркулярную недостаточность, вследствие которой уменьшается натрий в крови. Данный процесс приводит к шоку гиповолематического характера.

Данный синдром провоцирует гипогликемию (понижение сахара к крови), которая связана с недостаточным количеством глюкокортикоидов. Острая недостаточность коры надпочечников негативно влияет и на работу почек, поскольку им становится сложнее фильтровать и всасывать жидкость в организме. При патологии в острой форме нередко происходит бактериальный шок, который провоцирует спазм в сосудах и кровоизлияние в корковый слой органов.

Симптомы и признаки

Патология острой формы проявляется постепенно, на протяжении нескольких месяцев, а то и лет, она не дает о себе знать, человек не испытывает явных признаков недуга. Но незначительное респираторное заболевание или стрессовая ситуация дают толчок для проявления надпочечниковой недостаточности. У больного наблюдается потемнение кожи, что связано с большой выработкой меланина в организме. Симптоматика зависит от степени заболевания и ее течения. Острая форма проявляется в следующих симптомах:

• пониженное артериальное давление;
• сильное выделение пота;
• вялость и слабость в мышцах;
• сердечная аритмия;
• тошнота и рвота;
• диарея;
• боли в животе резкого характера;
• головные боли;
• состояние обморока и галлюцинации.

Очень часто у больного не наблюдаются все симптомы, а лишь несколько. Если у человека обнаружены некоторые из выше перечисленных симптомов, стоит срочно обратиться за медицинской помощью. Симптоматика приближающегося аддисонического криза проявляется в слабости, болях в мышцах и отсутствии аппетита. Его продолжительность колеблется на протяжении пары часов, а порой он длится несколько дней. Нередко патология возникает спонтанно, ей не предшествуют особые признаки. Хроническая патология отличается в симптоматике, ей присущи не ярко выраженные признаки болезни.

Детской жизни угрожает недостаточность коры надпочечников в острой форме, поскольку заболевание проявляется резко и стремительно. В результате у детей нарушаются многие функции в организме, вследствие которых сердце не выдерживает и останавливается. К патологии приводят многие факторы, а именно:

• травмирование в процессе родов;
• кислородное голодание при рождении;
• врожденные аномалии в коре надпочечников;
• кровоизлияние в надпочечниках в результате воспаления, при котором выделяется гной;
• сильные ожоги и кровотечения.

При острой надпочечниковой недостаточности у ребенка резко падает артериальное давление, пульс уменьшается. Наблюдается тахикардия и синеватые пятна на коже, которые появляются вследствие недостаточной циркуляции и застоя крови. Возникает тошнота и рвота, патология сопровождается болями в животе и диареей. Важно срочно обратиться в скорую помощь и предоставить ребенку неотложную помощь, поскольку при данном синдроме каждая минута на счету и стоит детской жизни.

Диагностика

В первую очередь врач интересуется симптоматикой, которая беспокоит больного, уточняется когда и как часто проявляются признаки патологии. Чтоб определить конкретный тип надпочечной недостаточности (первичный или вторичный), больному стоит пройти ультразвуковую диагностику данных органов. Бывает такое, что при процедуре орган не удается обнаружить, тогда дополнительно назначают компьютерную томографию. Пациенту проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга, которая позволяет определить, не затронут ли гипоталамус и гипофиз.

Главную роль в диагностике отводят лабораторным методам, которые с наибольшей вероятностью укажут на надпочечниковую недостаточность. При помощи лабораторных анализов обнаруживают, нехватка какого гормона в организме и в каком количестве следует его увеличить. Больному назначают следующие анализы:

• Анализ крови на количество кортикозола. Значительное его снижение указывает на надпочечную недостаточность.
• Исследование суточной урины. Низкие показатели кортизола указывают на вторичную или первичную недостаточность.
• Проверка крови на уровень альдостерона.
• Общее исследование урины, позволяющие определить количество эритроцитов, белка и ацетона.

Для определения количества натрия, калия и кальция в организме используют венозную кровь. Обязательным исследованием, которое входит в комплексную диагностику, является электрокардиограмма. Она отображает реакцию сердца на измененный электролитный состав крови. После сдачи всех необходимых анализов больному ставится диагноз и проводится лечение в условиях стационара с применением интенсивной терапии. Если патология быстро прогрессирует и пациент находится в коме, то лечение проходит в реанимации.