Подробно о паралитическом косоглазии. Причины пареза глазных мышц у детей Парез отводящего нерва лечится

Глазодвигательные мышцы иннервируются тремя парами черепных нервов. Поражение любого из этих нервов может приводить к диплопии в одном или нескольких направлениях взора. Причин поражения черепных нервов много, при одних страдают несколько нервов, а другие специфичны для определенного нерва. У больного могут быть поражены один или несколько черепных нервов с одной или с обеих сторон.

Поражение отводящего нерва. Изолированное поражение отводящего нерва распознать легче всего. Оно проявляется парезом латеральной прямой мышцы и ограничением отведения глаза. У больного возникает горизонтальная диплопия, которая усиливается при взгляде в пораженную сторону. Нарушение отведения глаза становится заметным, когда больной смотрит в сторону поражения. Латеральная прямая мышца может страдать при любом из описанных выше заболеваний глазницы, однако если признаков заболевания глазницы нет, можно диагностировать поражение отводящего нерва.

Поражение отводящего нерва в месте его прохождения через пещеристый синус могут вызвать аневризма внутренней сонной артерии, каротидно-кавернозная фистула, менин-гиома, метастазы, инфекционные и воспалительные заболевания (например, синдром Толосы-Ханта), а также рак носоглотки и опухоли гипофиза, прорастающие пещеристый синус. В проксимальном направлении отводящий нерв направляется по скату затылочной кости к мосту, на этом отрезке он может поражаться опухолями, при травмах головы и повышении ВЧД. Здесь же возможно его поражение при диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек. Синдром Градениго - осложнение среднего отита, встречающееся в основном у детей. И наконец, паралич отводящего нерва могут вызвать болезни ЦНС (опухоли, инсульт, рассеянный склероз), захватывающие медиальный продольный пучок в стволе головного мозга, что проявляется сопутствующими глазодвигательными и неврологическими нарушениями.

Чаще всего острое изолированное поражение отводящего нерва бывает идиопатическим. Возможно, оно возникает в результате микроинфарктов по ходу нерва, вероятнее всего в области пещеристого синуса. Обычно микроинфаркты развиваются на фоне поражения сосудов, например при сахарном диабете или артериальной гипертонии. Обычно функция отводящего нерва восстанавливается самостоятельно в течение 2-3 мес.

У детей отводящий нерв поражается при некоторых врожденных аномалиях и синдромах. Для синдрома Мебиуса характерны двустороннее поражение отводящих и лицевых нервов, косолапость, бранхиогенные аномалии и аномалии грудных мышц. При синдроме Дуэйна бывает односторонняя, реже - двусторонняя аплазия отводящего нерва, вызывающая ограничение отведения, а иногда и приведения глаза (при этом глазное яблоко втягивается внутрь).

Поражение блокового нерва. Это единственный черепной нерв, который выходит на дорсальной поверхности ствола головного мозга. Его волокна перекрещиваются в белом веществе крыши среднего мозга, затем выходят позади пластинок четверохолмия, огибают ножку мозга с латеральной стороны, направляются вперед, через пещеристый синус и верхнеглазничную щель к верхней косой мышце.

При параличе блокового нерва больные жалуются на двоение в вертикальной или косой плоскости, которое усиливается при взгляде вниз. Характерно вынужденное положение головы (с поворотом и наклоном в здоровую сторону), при котором диплопия ослабевает. Блоковый нерв проходит рядом с наметом мозжечка и поэтому часто повреждается при черепно-мозговых травмах.

Причины поражения блокового нерва те же, что и при поражении отводящего нерва. Если причина не ясна, то предполагают микроинфаркт блокового нерва. В этом случае со временем обычно наступает самостоятельное улучшение. Опухоли редко поражают блоковый нерв. Клиническая картина, напоминающая поражение блокового нерва, может наблюдаться при миастении и болезнях глазницы. При врожденных заболеваниях вынужденное положение головы появляется уже в детстве; в этом можно убедиться, просмотрев старые фотографии больного.

Поражение глазодвигательного нерва. Этот нерв играет наиболее важную роль в движении глаз. Он иннервирует верхнюю, нижнюю и медиальную прямые мышцы, нижнюю косую мышцу и мышцу, поднимающую верхнее веко. Кроме того, он иннервирует сфинктер зрачка и ресничную мышцу, обеспечивая сужение зрачка и аккомодацию. Таким образом, при поражении всех волокон глазодвигательного нерва выпадает большинство моторных функций глаза, при неполном поражении часть функций сохранна. Характерны жалобы на двоение в горизонтальной или косой плоскости (при птозе диплопии нет). Частичное поражение нерва нужно отличать от миастении и болезней глазницы, особенно если зрачок реагирует на свет.

Поражение глазодвигательного нерва при болезнях глазницы или патологии в области пещеристого синуса редко бывает изолированным; обычно одновременно с глазодвигательным страдают блоковый, тройничный и отводящий нервы. Наиболее грозные причины - сдавление нерва аневризмой задней соединительной артерии и височно-тенториаль-ное вклинение. Инсульт, демиелинизирующие заболевания и опухоли ствола мозга могут поражать ядра глазодвигательного нерва и медиальный продольный пучок. При этом присутствуют и другие неврологические симптомы. Поражение ядер приводит к двустороннему птозу и парезу верхней прямой мышцы на стороне, противоположной очагу поражения.

Одна из самых частых причин поражения глазодвигательного нерва - микроинфаркт. Факторы риска - сахарный диабет, артериальная гипертония и другие заболевания, поражающие сосуды. Реакция зрачка на свет, как правило, сохранена, но иногда ослаблена. Типичная локализация микроинфаркта - область межножковой ямки или пещеристого синуса. Выздоровление наступает в течение 2-3 мес. Множественная офтальмоплегия. Как уже было упомянуто, патология в области пещеристого синуса и верхушки глазницы может приводить к множественным парезам мышц глазного яблока. Нередко при этом страдают также тройничный и зрительный нервы. С нарушением нескольких глазодвигательных функций могут протекать также миастения и болезни глазницы. Однако если поражены несколько нервов, а симптомы этих болезней отсутствуют, то нужно обследовать черепные нервы, проходящие через пещеристый синус, и провести КТ или МРТ. При жалобах на боль следует заподозрить воспалительное заболевание пещеристого синуса (синдром Толосы-Ханта).

Другая причина множественной офтальмоплегии - синдром Фишера (вариант синдрома Гийена-Барре), при котором внезапно (обычно после ОРЗ) возникают двусторонние диплопия и птоз, обусловленные множественными парезами наружных мышц глаза. Возможно нарушение реакции зрачка на свет, чего никогда не бывает при миастении. Характерны атаксия и ослабление сухожильных рефлексов. Заболевание может длиться несколько месяцев, выздоровление наступает самостоятельно.

Диагностика

Изолированное поражение блокового или отводящего нерва редко бывает проявлением тяжелых заболеваний. Если нет указаний на черепно-мозговую травму, то наиболее вероятная причина такого поражения - микроинфаркт. В таких случаях обязательно определяют уровень глюкозы плазмы, чтобы исключить сахарный диабет, а у больных старше 50 лет - СОЭ, чтобы не пропустить гиган-токлеточный артериит. При подозрении на миастению проводят пробу с эдрофонием и определяют антитела к холино-рецепторам. КТ и МРТ проводят только при множественной офтальмоплегии, наличии очаговых неврологических симптомов и подозрении на заболевание глазницы. Поражение глазодвигательного нерва требует большего внимания, особенно если оно вызвано аневризмой. Если паралич возник остро и нарушена реакция зрачка на свет, безотлагательно проводят КТ, МРТ или церебральную ангиографию. Если реакция зрачка на свет сохранна, особенно у больного с сахарным диабетом или артериальной гипертонией, можно ограничиться наблюдением и расширить диагностический поиск. Как уже сказано, множественная офтальмоплегия типична для патологического процесса в области пещеристого синуса, обнаружить который бывает непросто. Здесь может помочь МРТ с гадолинием в нескольких плоскостях. Множественную офтальмоплегию нужно отличать от миастении и офтальмопатии Грейвса.

Проф. Д. Нобель

I. Врожденный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН ):

1. У небольшого процента здоровых новорожденных наблюдается односторонний изолированный паралич VI нерва, предположительно связанный с родовой травмой. Представляется вероятным, что многие из этих случаев остались недиагностированными, поскольку часто наблюдается полное спонтанное выздоровление в течение шести недель. Дифференциальный диагноз врожденного паралича VI нерва включает в себя инфантильную эзотронию с перекрестной фиксацией. Это состояние часто не диагностируется до достижения ребенком возраста нескольких месяцев.

2. Первичная аплазия/гипоплазия ядра отводящего нерва. У ребенка в течение первого года жизни родители замечают нарушение выравнивания глаз. Этот вариант врожденного нарушения черепной иннервации считается проявлением синдрома Duane. Наиболее характерная форма включает в себя невозможность отведения обоих глаз при нормальном выравнивании глаз в первичной позиции или нормальном выравнивании при повороте головы в сторону поражения.
В большинстве случаев одностороннего синдрома Duane развивается нормальная сенсорная бинокулярность и хорошая моторная фузия.

Синдром Duane бывает односторонним или двусторонним, спорадическим или наследственным. Некоторые случаи развиваются вторично вследствие тератогенных воздействий, например, талидомида. Синдром Duane может быть изолированным, или являться компонентом более обширного синдрома нарушения черепной иннервации, например синдрома Mobius или синдрома Poland и синдрома Goldenhar.

II. Приобретенный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН ). Маленькие дети редко жалуются на диплопию. При параличе VI нерва, развившемся в первое десятилетие жизни, родители обычно замечают, что ребенок косит или закрывает один глаз при зрительной концентрации. Или же у ребенка возникает адаптационный поворот головы, помогающий выровнять глаза. Для детей постарше более характерны жалобы на диплопию, особенно (при частичном параличе VI нерва) диплопию при взгляде вдаль.

При сборе анамнеза следует сосредоточить особое внимание на событиях, которые могли бы объяснить развитие паралича (травма, недавно перенесенные инфекции и т.п.) и на дополнительных симптомах, которые могли бы помочь локализовать поражение или имеющие диагностическое значение. Во многих случаях клинический контекст возникновения симптоматики может объяснить причину паралича.

Глиома моста.
(А) На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видно увеличение правого лицевого холмика (colliculus facialis);
у ребенка наблюдается двусторонний парез VI нерва и частичный парез VII нерва справа.
(Б) Клиническая фотография.

а) Обследование при параличе отводящего нерва (6 пары ЧМН ). Для выявления скрытой эзодевиации могут потребоваться cover- и альтернирующий cover-тесты для дали и на большой дистанции. У более старших детей фиксации результатов исследования и оценки динамики состояния помогает применение экрана Hess. Следует искать признаки, которые могут помочь локализовать такие поражения, как слабость мышц или асимметрия, нистагм, сенсорная нейропатия тройничного нерва и синдром Horner. Миастения может симулировать какое-либо инфрануклеарное (или интер-/супрануклеарное) глазодвигательное расстройство; проверьте, нет ли форсированного закрывания глаз с помощью круговой мышцы глаза.

Исключите спазм рефлекса для близи (спазм конвергенции) - оцените реакции зрачков, может оказаться информативной динамическая ретиноскопия. Большое значение имеет осмотр диска зрительного нерва. Дифференциальный диагноз включает в себя:

1. Паралич дивергенции: то есть нормальное выравнивание при взгляде вблизи, эзотропия при взгляде вдаль, при сохранении отведения в полном объеме. Это состояние может сопровождать различную патологию ствола головного мозга.

2. Надъядерный парез отведения: одно- или двусторонний парез отведения с медленными отводящими саккадами +/- нистагмом приводимого глаза; вестибулоокулярный рефлекс не изменен. Эта «задняя межъядерная офтальмоплегия отведения» развивается в результате поражения рострального отдела моста/среднего мозга.

б) Важные причины паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН ):

1. Опухоль . Изолированный, обычно прогрессирующий паралич VI нерва может быть первым признаком внутричерепной опухоли, обычно новообразования в толще ткани головного мозга, или глиомы моста, или другой опухоли задней ямки, такой как эпендимома или медуллобластома. Таким же образом может проявлять себя хондрома ската затылочной кости (clivus). Параселлярные опухоли, такие как краниофаригнеома или опухоль гипофиза, могут прорастать кавернозный синус и вызывать параличи VI (или других глазодвигательных) нерва.

2. Травма . Установлено, что причиной паралича VI нерва может быть закрытая травма головы - иногда совсем легкая - без перелома черепа. При переломе основания черепа ему может сопутствовать паралич ипсилатерального лицевого нерва. Двусторонние травматические параличи VI нерва приводят к огромной эзотропии с перекрестной фиксацией и аномальным положением головы, они могут наблюдаться при битемпоральных сдавлениях головы, которые у детей в большинстве случаев сопровождаются также параличом VII нерва и потерей слуха.

3. Доброкачественный/поствирусный/идиопатический/воспалительный . Это состояние широко известно, но оно является диагнозом исключения и ставится при отсутствии патологических изменений при лучевом исследовании, в цереброспинальной жидкости и анализе крови. Паралич VI нерва обычно полный, односторонний, начинается внезапно. Предполагается, что провоцирующим фактором являются самые обыкновенные инфекции, например вирусные инфекции верхних дыхательных путей.

Однако параличи VI нерва могут развиваться при более тяжелых нейротропных вирусных инфекциях, например ветряной оспе. Прогноз хороший, восстановление начинается приблизительно через шесть недель после дебюта, полное выздоровление наступает в течение 3-4 недель.

Доброкачественный паралич VI нерва детского возраста может рецидивировать на той же стороне или на контралатеральном глазу. Локализация и природа патологии остается неясной.

Фокальная демиелинизация, поражающая пучки VI нерва моста может развиваться при остром диссеминированном энцефаломиелите и дебютирующем в детстве рассеянном склерозе. Нейросаркоидоз может проявляться мононевритом черепного нерва, чаще всего развивается поражение VII нерва, но встречается также и поражение VI нерва (или черепной полиневрит).

4. Внутричерепная гипертензия . Паралич VI нерва может развиваться вследствие внутричерепной гипертензии. Паралич может быть первым признаком обструкции путей оттока цереброспинальной жидкости опухолью или идиопатической внутричерепной гипертензии. В последнем случае у детей состоянием не обязательно наблюдается габитус и ИМТ (индекс массы тела), характерные для этого состояния у взрослых.

5. Инфекция . Установлено, что паралич VI нерва может осложнять течение менингита у новорожденных и в младенческом/детском возрасте, а также туберкулезный менингит. На фоне инфекции среднего уха, осложненной апицитом пирамиды височной кости, может развиваться синдром Gradenigo, который характеризуется параличом ипсилатерального VI нерва, болями в зоне иннервации V нерва и болями в ухе/ отореей. Инфекция среднего уха может приводить к тромбозу венозных синусов головного мозга и вторичной внутричерепной гипертензии в сочетании с параличом VI нерва.

Синдром Lemierre включает в себя перитонзиллярный абсцесс, вызванный Fusobacterium necrophorum (или другой анаэробной инфекцией), осложненный тромбозом внутренней яремной вены и септическим тромбофлебитом. Может развиваться ипсилатеральный паралич VI или, редко, IV нерва. Успешное лечение инфекции может не сопровождаться разрешением паралича.

6. Сосудистые . Сосудистые мальформации моста, например кавернома, могут манифестировать или осложняться ипсилатеральным параличом VI нерва.

7. Другие причины . Паралич VI нерва может развиваться после люмбальной пункции вследствие внутричерепной гипотензии. Паралич полный, развивается внезапно и сопровождается гипотензивной головной болью. Большинство случаев разрешаются спонтанно. Идиопатическая внутричерепная гипотензия, изредка встречающаяся у детей, сопровождается рецидивирующими головными болями, и иногда двоением вследствие паралича VI нерва. При МРТ выявляются характерные признаки.

в) Ведение и лечение паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН ). При приобретенных параличах первостепенное значение имеет лечение вызвавшего их заболевания. После стабилизации состояния, прежде чем планировать хирургическое лечение, следует выжидать до года, когда возможно спонтанное восстановление. У детей с незрелым зрительным анализатором важную роль играет заклеивание одного глаза для профилактики амблиопии.

В случаях, когда спонтанного восстановления не наступило, паралич VI нерва с эзотропией не поддается лечению с помощью стандартных хирургических методик, применяемых при лечении косоглазия. После временного ослабления внутренней прямой мышцы инъекцией ботулотоксина выполняется височная транспозиция верхней и нижней прямых мышц целиком до места прикрепления наружной прямой мышцы, обычно в сочетании с усиливающими швами. Впоследствии может потребоваться рецессия внутренней прямой мышцы.


а - Двусторонний прогрессирующий паралич VI нерва у двенадцатилетнего пациента.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна огромная масса в толще ствола головного мозга и левого полушария мозжечка; агрессивная глиома моста.
б - Острый диссеминированный энцефаломиелит.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме виден мультифокальный отек и изменение сигнала коры в сочетании с поражением серого вещества.
У пациента наблюдался двусторонний паралич VI нерва.

а - Нейрофиброматоз 1 типа. У шестилетней девочки заболевание проявляется внутричерепной гипертензией, двусторонним параличом VI нерва и отеком зрительного нерва.
На аксиальной Т1-взвешенной томограмме после гадолиниевого усиления видна огромная киста мозжечка справа и контрастный узел, в сочетании с обструктивной гидроцефалией.
б - Апицит пирамиды височной кости с болезненным параличом правого VI нерва у шестилетнего пациента.
На аксиальной Т1-взвешенной (с подавлением жира, FS) томограмме после гадолиниевого усиления видно усиление контрастности верхушки пирамиды височной кости.

У этого 10-летнего пациента сначала развился паралич VI нерва, а затем паралич взора вправо.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна кавернома моста.

23376 0

Анатомия

Действия наружных мышц глаза представлены на рис. 1. Верхняя косая мышца глаза управляется блоковым черепным нервом, наружная прямая мышца — отводящим. Все остальные мышцы иннервированы глазодвигательным нервом, который также несет парасимпатические волокна к сфинктеру зрачка и подходит к мышце, поднимающей верхнее веко.

Рис. 1. Двигательные эффекты и иннервация наружных мышц глаза (левое глазное яблоко)

Обследование

Обследование пациента, находящегося в сознании, включает оценку слежения за объектом (палец врача, молоточек, ручка), передвигающимся в вертикальном и горизонтальном направлениях. Объект должен двигаться по траектории в форме буквы Н (а не по крестообразной), чтобы более точно оценить движения глазных яблок. Это позволяет исследовать функции наружных мышц глаза относительно независимо друг от друга (рис. 1).

Слежение глазами за объектом — лучший способ обнаружить имеющиеся нарушения, так как нормальное слежение обеспечивается целостностью всех проводящих путей, вовлеченных в содружественные движения глазных яблок. Элементы этой сложной системы могут быть обследованы отдельно с использованием других клинических методов:

  • Саккады — быстрые перемещения взора; достигаются, если врач просит пациента быстро посмотреть вправо, влево, вверх или вниз
  • Конвергенция — способность глазных яблок приспосабливаться к ближнему зрению содружественным сведением кнутри, в то время как слежение и саккады используют движение на постоянном расстоянии от глаз
  • Оптокинетические движения наблюдаются при вращении цилиндра с перемежающимися белыми и черными полосами перед глазами пациента. В нормальном состоянии заметно медленное слежение, чередующееся с быстрыми корректирующими саккадами (оптокинетический нистагм ). Эти движения отсутствуют у больного, с угнетением сознания. Исследование оптокинетического нистагма ценно для выявления симулированных расстройств сознания.
  • Вестибулоокулярный рефлекс . В отличие от всех вышеописанных методов, требующих сохранного уровня бодрствования, этот тест может быть применен у пациента с угнетением сознания. Проводящие пути ствола головного мозга, в частности те, которые соединяют вестибулярные ядра (получают сигнал из вестибулярного аппарата во внутреннем ухе; см. ниже) с ядрами III, IV и VI нервов, могут быть исследованы следующими способами:

Рис. 2. Исследование вестибулоокулярного рефлекса, а — интактный ствол — поворот головы вызывает преходящее движение глазных яблок в противоположную сторону — окулоцефалический рефлекс, или симптом головы куклы. Указанный рефлекс также применим к вертикальным движениям глазных яблок при запрокидывании и опускании головы. Калорический тест — введение 50 мл холодной воды в наружный слуховой проход вызывает содружественное отведение глазных яблок в сторону раздражения; б — смерть мозгового ствола: отсутствие окулоцефалических и калорических реакций

Эти тесты важны для диагностики поражения ствола головного мозга у пациента, находящегося в бессознательном состоянии.

Расстройства движения глазных яблок и век

Симптомы

Пациент может предъявлять жалобы на опущение верхнего века (частичный или полный птоз ).

Диплопия , или двоение, в неврологической практике возникает из-за несоосности глазных яблок, вследствие чего свет попадает на разные участки двух сетчаток и мозг не может совместить два изображения. Это случай бинокулярной диплопии, возникающей при обоих открытых глазах, его следует отличать от монокулярной диплопии, возникающей при взгляде одним глазом. Данное расстройство не является симптомом неврологического заболевания и может быть обусловлено офтальмологическим заболеванием (например, помутнение хрусталика) или, чаще, является функциональным дефектом.

Причина бинокулярной диплопии заключается в несбалансированности работы наружных мышц глаза и нарушении их иннервации. Диплопия всегда четко выявляется (или есть двоение, или его нет), однако может варьировать ее выраженность. Пациент может сообщить, в каком направлении раздваивается изображение — горизонтальном, вертикальном или наклонном.

Синдромы поражения

Основные нарушения глазодвигательной иннервации достаточно легко выявляются у пациента, находящегося в сознании, путем выявления классических синдромов с использованием теста слежения.

Паралич глазодвигательного нерва (III нерв)

Птоз в своей полной форме вызывается параличом мышцы, поднимающей верхнее веко. Когда врач поднимает веко больного, глаз находится в положении опущенном вниз и развернутом кнаружи — результат действия, не встречающего сопротивления верхней косой и наружной прямой мышц. Паралич глазодвигательного нерва также может включать нарушение функции парасимпатических волокон, вследствие чего зрачок не реагирует на изменение освещения и расширен («хирургический» паралич III нерва) или зрачковые рефлексы ослаблены («медикаментозный» паралич). Причины приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины поражения глазодвигательного нерва

Паралич блокового нерва (IV нерв)

Изолированный односторонний паралич передней косой мышцы может быть результатом легкой травмы головы. Пациент обычно испытывает двоение при ходьбе по лестнице вниз и старается держать голову склоненной, чтобы компенсировать диплопию. Паралич верхней косой мышцы выявляется при проведении соответствующего теста (см. ниже).

Паралич отводящего нерва (VI нерв)

Пациент не может отводить кнаружи пораженное глазное яблоко из-за неконтролируемого действия медиальной прямой мышцы, в крайних случаях это приводит к появлению сходящегося косоглазия. Диплопия появляется при взгляде в пораженную сторону с возникновением горизонтального раздвоения изображения. Изолированный паралич VI нерва обычно связывается с нарушением кровоснабжения нерва (поражение vasa nervorum ) вследствие диабета или гипертензии. Восстановления функций нерва после таких микроваскулярных заболеваний происходит в течение нескольких месяцев. Паралич VI нерва также может быть ложным признаком локализации при повышенном внутричерепном давлении, так как нерв имеет большую длину и сложный путь прохождения сквозь кости черепа. Вследствие этого высок риск его повреждения из-за повышенного внутричерепного давления или объемного воздействия.

Синдром Горнера

Часть мышц, отвечающих за поднимание верхнего века, иннервируется симпатическими нервными волокнами. Вследствие этого поражение орального отдела симпатической нервной системы может проявляться частичным птозом вместе с миозом (сужение зрачков как результат паралича симпатических волокон, иннервирующих мышцу, распшряюшую зрачок). Другие признаки синдрома Горнера — глубокое стояние глазного яблока в орбите (энофтальм), снижение или отсутствие потоотделения на пораженной стороне лица (ангидроз) — встречаются реже. Источником симпатической иннервации зрачка является гипоталамус. Синдром Горнера может быть вызван поражением симпатических волокон на различном уровне (рис. 3).

Рис. 3. Причины синдрома Горнера, классифицированные в зависимости от уровня поражения симпатической нервной системы — от гипоталамуса до глазного яблока

Нистагм

Нистагм — непроизвольное ритмичное покачивающееся движение глазных яблок, возникающее при попытке фиксировать взгляд в крайнем вертикальном или горизонтальном направлениях, реже наблюдается при взгляде перед собой. Нистагм может происходить с одинаковой скоростью движения глазных яблок в обоих направлениях (маятникообразный нистагм ), однако чаще медленная фаза (возвращение к исходному положению от направления взгляда) чередуется с корректирующей быстрой фазой — движением в обратном направлении (толчкообразный нистагм ). Такой нистагм определяется как толчок в соответствии с направлением быстрой фазы, хотя это практически нормальные саккады, назначение которых — компенсировать патологический процесс, представленный медленным компонентом.

Классификация толчкообразного нистагма:

  1. Проявляется только при взгляде в сторону быстрого компонента.
  2. Проявляется в нормальном направлении взора (взгляд устремлен прямо вперед).
  3. Проявляется при взгляде в сторону медленного компонента.

Нистагм может быть врожденным, в таком случае он обычно маятникообразный. Приобретенный нистагм может быть признаком заболевания внутреннего уха (лабиринта) (см. ниже), ствола головного мозга или мозжечка, а также может возникать как следствие побочного действия лекарственных препаратов (например, антиконвульсантов). Вращательный (ротаторный) нистагм наблюдается при поражении либо периферического (лабиринт), либо центрального (ствол мозга) отделов вестибулярного анализатора. Вертикальный нистагм, не связанный с приемом наркотиков, обычно указывает на поражение ствола головного мозга и имеет определенное значение для топической диагностики очага поражения (в области большого отверстия) в том случае, если быстрая фаза нистагма направлена вниз при взгляде вниз. Обычно пациенты не ощущают нистагма, хотя он может быть ассоциирован с системным головокружением (вертиго) (см. ниже). Иногда ритмичные движения глазных яблок при нистагме воспринимаются субъективно (осциллопсия ), особенно часто при вертикальном нистагме. При этом пациент осознает, что окружающий мир неприятно передвигается вверх и вниз.

Межъядерная офтальмоплегия

Нормальный содружественный взгляд обоими глазами вправо или влево обусловлен согласованным действием наружной прямой мышцы одного глазного яблока совместно с обратным действием внутренней прямой мышцы другого. Анатомической основой содружественных движений глазных яблок является медиальный продольный пучок — полоска быстропроводящих миелинизированных нервных волокон, связывающих ядра отводящих нервов моста с контралатеральными ядрами, обеспечивающими иннервацию внутренних прямых мышц. Вследствие поражения этого проводящего пути утрачивается возможность содружественных движений глазных яблок — сохраняются условия для нормального отведения одного глаза кнаружи при невозможности движений другого глаза кнутри. Возможно также появление нистагма при взгляде в стороны, более выраженного у отводящегося кнаружи глаза. Такая комбинация симптомов известна как межъядерная офтальмоплегия и обычно встречается при рассеянном склерозе. Поражение медиального продольного пучка также может вызывать различное по вертикали стояние глазных яблок, при котором одно глазное яблоко стоит выше относительно другого во всех положениях.

Полная или частичная утрата обоими глазными яблоками способности движений в определенном направлении вызывается надъядерным поражением проводящих путей, отвечающих за движения глазных яблок (надъядерный паралич взора ). При этом страдают связи ядер III, IV и VI нервов с вышележащими структурами. Как правило, диплопия отсутствует, так как оптические оси могут оставаться выровненными относительно друг друга.

Поражение может быть обусловлено как сдавлением, так и разрушением соответствующих структур (например, кровоизлияние или инфаркт). Надъядерный паралич взора может быть хроническим и прогрессирующим, например при экстрапирамидных расстройствах. Если у больного с параличом взора при исследовании окулоцефалического рефлекса движения глазных яблок сохранены, имеет место, скорее всего, надъядерное поражение. Обширное повреждение ствола головного мозга или больших полушарий существенно влияет на уровень сознания, равно как и на состояние систем, отвечающих за движение глазных яблок, и может быть причиной сходящегося пареза взора (рис. 4). Центр, контролирующий движения глаз в горизонтальном направлении, находится в варолиевом мосту (высшие центры в полушариях головного мозга); центры вертикального зрения не так хорошо изучены, однако предположительно находятся в верхних отделах среднего мозга.

Рис. 4. Содружественный паралич взора. Направление отклонения диагностически ценно при определении очага поражения у пациентов с гемипарезом и нарушенным сознанием, а — парциальная эпилепсия с очагом патологической активности в одной лобной доле; глазные яблоки отклоняются в сторону пораженных конечностей, что не соответствует полушарию, в котором расположен эпилептический очаг; б — разрушение одной из лобных долей; глазные яблоки отклоняются от парализованных конечностей, поскольку центры, контролирующие движения глаз (лобный центр взора), в непораженном полушарии не посылают сигналов оказывать сопротивление; в — одностороннее поражение ствола головного мозга (в области паролиева моста); глазные яблоки отклоняются в пораженную сторону. Поражение расположено выше перекреста пирамид, поэтому гемипарез выявляется на стороне, противоположной очагу поражения. Однако очаг располагается ниже перекреста волокон от коркового центра взора, направляющихся к ядрам варолиева моста и контролирующих горизонтальные движения глазных яблок. В этой ситуации действие, не встречающее сопротивления глазодвигательного центра непораженной половины моста, приводит к отклонению глазных яблок в одноименную сторону

Сложные глазодвигательные расстройства

Комбинации параличей нескольких нервов, обеспечивающих иннервацию глазных яблок, могут быть различными (например, поражение III, IV и VI нервов, вызванное патологическим процессом в пещеристом синусе или переломом верхнего края орбиты), причины которого не установлены (например, поражение, ствола головного мозга неясной природы). Следует иметь в виду курабельную причину заболевания — миастению или поражение мышц глазного яблока вследствие заболевания щитовидной железы.

Диплопия

У многих пациентов с бинокулярной диплопией ее механизм выявляется при наблюдении за движениями глаз, когда выявляется слабость определенных мышц. В ряде случаев дефект выражен не так ярко и движения глазных яблок кажутся нормальными при осмотре, хотя пациент все равно отмечает двоение. В таких случаях следует определить направление, в котором диплопия наиболее выражена, а также установить, в каком направлении раздваивается изображение — горизонтальном, наклонном или вертикальном. Глаза по очереди прикрывают и отмечают, какое из изображений исчезает. Обычно ложное изображение (для пораженного глаза) более удалено от центра. Так, в случае оценки диплопии при одном прикрытом глазном яблоке у пациента с негрубым параличом правой наружной прямой мышцы, диплопия максимальна при взгляде вправо, при этом изображение раздваивается по горизонтали. При закрытом правом глазном яблоке изображение, удаленное от центра, пропадает, в то время как при закрывании левого, пропадает ближнее.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Отводящий нерв (vi пара черепных нервов) относится к группе волокон ЦНС, которые отвечают за подвижность глаза. При этом его функции носят сравнительно ограниченный характер. При нейропатии и парезе отводящего нерва наблюдаются внешние проявления расстройства (глаз перестает двигаться кнаружи).

Анатомия и функции

Ядро отводящего нерва находится в среднем мозге. Его волокна далее пролегают вдоль базальной поверхности и заходят в область продолговатого отдела. Часть отводящего нерва отходит в сторону пещеристого синуса и затрагивает внешнюю оболочку сонной артерии. После этого волокна вступают в верхнюю щель глаза и достигают задней поверхности органа зрения.

Такая анатомия призвана выполнять единственную функцию: иннервировать отводящим нервом прямую боковую мышцу, которая отвечает за движение глаза кнаружи.

За счет подвижности мышц человек может смотреть в стороны, не поворачивая при этом головы. При нарушении этих функций развивается косоглазие.

Внутренняя прямая мышца, являющаяся антагонистом прямой боковой и иннервируемая другими нервами, отвечает за перемещение глаз в сторону носа. В зависимости от того, какие волокна повреждены, наблюдается сходящееся либо расходящееся косоглазие.

Причины

Причиной возникновения невропатии отводящего нерва могут стать осложнения гриппа, сифилиса, энцефалита или дифтерии. В некоторых случаях такие нарушения отмечаются из-за распространения гнойного процесса из носовых пазух или острой интоксикации организма, вызванной отравлением этиловым спиртом или тяжелыми металлами.

Паралич отводящего нерва у взрослых вызывают следующие причины:

  • артериальная гипертензия;
  • атеросклероз;
  • травмы в области черепа;
  • сахарный диабет.

При этом не всегда удается выяснить, почему возник парез отводящего нерва левого или правого глаза. В подобных случаях говорят об идиопатических причинах развития патологии. Реже это расстройство вызывают:

  • повышенное внутричерепное давление либо артериальная гипертензия;
  • менингит;
  • рассеянный склероз;
  • злокачественные опухолевые процессы в головном мозгу;
  • гигантоклеточный артериит;
  • инсульт;
  • гидроцефалия (характерна для детей).

У детей парезы отводящего нерва отмечаются на фоне доброкачественных опухолей головного мозга, после травм или инфекционного заражения носа, ушей или глаз.

Причем у ребенка нарушения нередко развиваются быстро и со временем проходят, не провоцируя осложнений.

Симптомы болезни

При поражении отводящих нервов возникает паралич мышц. При этом характер симптоматики определяется локализацией патологического процесса. Как правило, проявляется в виде следующих симптомов:

  • снижение подвижности глаз (или одного глаза);
  • отклонение глаза в сторону;
  • приступы головокружения;
  • нарушение ориентации в пространстве;
  • нарушение походки;
  • раздвоение видимых объектов (диплопия).

Однако, если патологический процесс протекает внутри ствола головного мозга (это состояние известно как паралич Фовиля), возможно одновременное поражение отводящего и лицевого нервов. Тогда характер клинической картины меняется. Более того, при таком расстройстве отмечаются не только нарушение подвижности глазных яблок, но и паралич конечностей.

Кроме указанного случая возможны еще два варианта пареза данного типа: ядерный паралич и двустороннее косоглазие. Первый случай развивается на фоне поражения волокон головного мозга, вызванного тромбозом, аневризмой внутречерепной артерии или другими подобными нарушениями.

При двустороннем параличе отводящего нерва отмечается сходящееся косоглазие. К этому состоянию чаще приводит высокое внутричерепное давление, которое в ряде случаев провоцирует смещение головного мозга. Сходящее косоглазие возникает незадолго до либо уже после смерти пациента.

Диагностика

Диагностика пареза отводящего нерва не вызывает затруднений, так как еще на начальной стадии развития патологического процесса отмечается смещение глаза в сторону. Для того, чтобы подобрать оптимальное лечение, необходимо установить причину возникновения болезни. Для этого назначаются:

  • ангиография сосудов глаза;
  • МРТ и КТ головного мозга;
  • офтальмоскопия.

Диагностикой проверяется степень подвижности и характер реакции на свет пораженных глаз. При необходимости комплекс указанных мероприятий дополняется другими исследованиями (общим и биохимическим анализом крови), которые позволяют выявить причинный фактор.

Методы лечения

Лечение подбирается с учетом особенностей провоцирующего фактора. Часто в терапии пареза применяется методика, предусматривающая введение «Нейромидина» непосредственно в пораженные ткани. Такой подход улучшает сократимость мышц и предупреждает развитие осложнений.

Второй вариант часто применяемого лечения пареза отводящего глазного нерва – введение ботулинического токсина. Это вещество помогает предотвратить снижение подвижности медиальной прямой мышцы. Такая процедура дополняется ношением призмы Френеля, которая крепится к очкам и помогает устранить диплопию, поддержать бинокулярное зрение.

В лечении пациентов с более серьезными поражениями призмы не применяются. В таких случаях на время закрывают пораженный глаз. Метод не применяется в лечении детей, так как способен вызвать синдром ленивого глаза.

Продолжительность ношения повязки или призм Френеля определяется тяжестью случая. Для полного восстановления левого либо правого глаза требуется в среднем 9-12 месяцев.

Общее лечение нейропатии отводящего нерва глаза дополняют воздействием импульсного низкочастотного тока либо электрофореза с 15-процентным раствором «Нейромидина». Хороший эффект демонстрирует и просмотр стереокартинок. Этот способ применяется для укрепления , повышения нагрузки на пораженные нервы, восстановления кровообращения в проблемной зоне. Благодаря стереокартинкам удается нормализовать иннервацию органов зрения.

Терапию пареза часто сочетают с гимнастикой для глаз. Тип упражнений подбирается индивидуально исходя из особенностей конкретного случая.

В осложненных ситуациях вместо медикаментозной терапии применяется хирургическое вмешательство, в ходе которого врач перемещает пораженные мышцы, восстанавливая прежнюю подвижность глазного яблока. По окончании процедуры назначают глазные капли, тонизирующие кровеносные сосуды и нормализующие кровообращение. Вместе с этими препаратами рекомендуют принимать витаминные комплексы («Черника Форте», «Виталюкс плюс» и другие).

Прогноз

В большинстве случаев поражение отводящего нерва не вызывает необратимых последствий и хорошо поддается лечению. Если парез возник на фоне инфекционного заражения, после излечивания сопутствующей патологии функции глаз восстанавливаются в полном объеме.

Если нейропатия вызвана опухолевыми процессами в головном мозгу или тяжелыми травмами, то развивается паралич. В подобных ситуациях полностью восстановить глазодвигательные функции невозможно.

В целях профилактики подобных осложнений нужно ограничить воздействие внешних факторов на голову; избегать травм, а при повреждении черепа обязательно пройти осмотр у офтальмолога.

Необходимо избегать стрессовых ситуаций, провоцирующих микроинсульты и, как следствие, парезы. А при заболеваниях хронического характера следует соблюдать рекомендации по профилактике рецидивов.

Отводящий нерв - это шестая пара черепно-мозговых нервов, корешок лицевого нерва при этом образует петлю вокруг ядра отводящего. Отводящий нерв иннервирует только наружную прямую мышцу, при этом его функция сводится к отведению кнаружи глазного яблока.

Патология отводящего нерва

Существует две разновидности патологии отводящего нерва - парез и паралич. Парез отводящего нерва - это ограничение движения глазного яблока кнаружи. Паралич отводящего нерва - это полная утрата подвижности глаза кнаружи. При этом норма подвижности глаза кнаружи - это возможность касания наружной спайки век наружного края роговой оболочки. Если этого нет, то патология отводящего нерва очевидна.

Клиническая картина

Клиническая картина пареза отводящего нерва характерна следующими признаками.

  • Ограниченная подвижность глазного яблока.
  • Вторичное отклонение глаза.
  • Двоение.
  • Положение головы - непроизвольно-вынужденное.
  • Нарушение оринтации.
  • Неровная, неуверенная походка.

При легкой форме пареза симптомы маловыражены и практически не причиняют беспокойства больному. В то время, как при параличе те же симптомы выражены сильно и доставляют значительный дискомфорт.

Причины возникновения пареза отводящего нерва

Вследствие чего возникает парез отводящего нерва? Как правило, это происходит в результате поражения центральной нервной системы при инфекциях и интоксикациях. К инфекциям подобного рода (которые поражают глазодвигательные нервы) относятся дифтерия, эпидемический энцефалит, сифилис, осложнения после гриппа, болезнь Гейне-Медина. К интоксикациям, вызывающим парез отводящего нерва, относятся сильное алкогольное опьянение, отравление свинцом (соединением тяжелых металлов), ботулизм, отравление угарным газом.

Места повреждения

По месту повреждения парезы и параличи отводящего нерва разделяются на корковые, ядерные, проводниковые, корешковые и периферические поражения.

Прогноз

Как уже было сказано, парез отводящего нерва - это часть . Поэтому и лечение, и прогноз болезни зависят от основного заболевания, его этиологии. После выздоровления после инфекционных заболеваний и интоксикаций парез отводящего нерва обычно устраняется. Восстановление не наступает лишь при неустранимых заболеваниях - переломах черепа, опухолях, сильных травмах нерва.