Болезнь гайе вернике. Синдром Вернике (энцефалопатия): повышение информированности об этой серьезной, загадочной болезни

51.2 , 10. 6 OMIM

Этиология

авитаминозы
гастроинтестинальные заболевания
неукротимая рвота беременных
рвота при отравлении препаратами наперстянки
злокачественные новообразования
длительный гемодиализ
Глистная инвазия

Патогенез

Витамин B 1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы , пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе B 1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. Вследствие этого происходит уменьшение числа нейронов, демиелинизация и глиоз области перивентрикулярного серого вещества. Наиболее часто вовлекаются области медиального гипоталамуса, что предположительно вызывает амнезию, повреждение сосцевидных тел, червя мозжечка и ядер III, VI и VIII черепных нервов.

Острая форма алкогольной энцефалопатии встречается обычно у мужчин в возрасте 35-45 лет. Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии - корсаковский психоз . Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме - 2-3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии , отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Довольно частый симптом - рвота , преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога , отрыжка , боли в животе , неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна - трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги .

Клиническая картина

Классическая триада симптомов - офтальмоплегия , атаксия , спутанность сознания - имеется лишь в трети случаев. Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушённости, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении - в кому . В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор .

Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений; последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подёргивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения, среди которых дрожание, перемежающееся подергиваниями, хореиморфными , атетоидными и другими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и снижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм , птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства (анизокория , миоз , ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения) и нарушение конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, лёгкие парезы , наличие пирамидальных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отёчное . Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия , артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотензии и коллапсу. Отмечается гепатомегалия, нередко встречается диарея .

Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40-41 °C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное . Смерть наступает чаще на 3-6-й день.

Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания - в частности, у 80 % больных имеется полинейропатия . Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия. Нередки тахикардия и ортостатическая гипотензия , которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери . Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина, тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной, шаркающей, с широко расставленными ногами. Апатия , сонливость, спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия - корсаковский синдром. Это - частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании - синдроме Вернике - Корсакова . В исходе синдрома Гайе - Вернике возможно развитие психоорганического синдрома: остаются провалы в памяти, конфабуляции , путаница последовательности событий. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии , к которой эти больные склонны.

Диагностика

Диагноз обычно устанавливается преимущественно на основании клинической картины и данных анамнеза . Дифференцировать необходимо с делирием, опухолями головного мозга, шизофренией , острыми симптоматическими психозами .

Лабораторные данные: в периферической крови - макроцитарная анемия; в ликворе - лёгкое повышение содержания белка (<90 мг% ). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Лечение

Тиамин 50 -100 мг внутримышечно или внутривенно 2 раза в сутки до клинического улучшения. Следует учесть возможность развития анафилактического шока при введении тиамина;
Другие витамины, например пиридоксин, цианокобаламин, аскорбиновая и никотиновая кислоты; анаболические стероиды;
Магния сульфат по 2 -4 мл 25-процентного раствора внутримышечно - для коррекции гипомагниемии, часто сопутствующей гиповитаминозу B 1 ;
Терапия основного заболевания.

Напишите отзыв о статье "Синдром Гайе - Вернике"

Отрывок, характеризующий Синдром Гайе - Вернике

Наташа, увидав впечатление, произведенное на Соню известием о ране брата, в первый раз почувствовала всю горестную сторону этого известия.
Она бросилась к Соне, обняла ее и заплакала. – Немножко ранен, но произведен в офицеры; он теперь здоров, он сам пишет, – говорила она сквозь слезы.
– Вот видно, что все вы, женщины, – плаксы, – сказал Петя, решительными большими шагами прохаживаясь по комнате. – Я так очень рад и, право, очень рад, что брат так отличился. Все вы нюни! ничего не понимаете. – Наташа улыбнулась сквозь слезы.
– Ты не читала письма? – спрашивала Соня.
– Не читала, но она сказала, что всё прошло, и что он уже офицер…
– Слава Богу, – сказала Соня, крестясь. – Но, может быть, она обманула тебя. Пойдем к maman.
Петя молча ходил по комнате.
– Кабы я был на месте Николушки, я бы еще больше этих французов убил, – сказал он, – такие они мерзкие! Я бы их побил столько, что кучу из них сделали бы, – продолжал Петя.
– Молчи, Петя, какой ты дурак!…
– Не я дурак, а дуры те, кто от пустяков плачут, – сказал Петя.
– Ты его помнишь? – после минутного молчания вдруг спросила Наташа. Соня улыбнулась: «Помню ли Nicolas?»
– Нет, Соня, ты помнишь ли его так, чтоб хорошо помнить, чтобы всё помнить, – с старательным жестом сказала Наташа, видимо, желая придать своим словам самое серьезное значение. – И я помню Николеньку, я помню, – сказала она. – А Бориса не помню. Совсем не помню…
– Как? Не помнишь Бориса? – спросила Соня с удивлением.
– Не то, что не помню, – я знаю, какой он, но не так помню, как Николеньку. Его, я закрою глаза и помню, а Бориса нет (она закрыла глаза), так, нет – ничего!
– Ах, Наташа, – сказала Соня, восторженно и серьезно глядя на свою подругу, как будто она считала ее недостойной слышать то, что она намерена была сказать, и как будто она говорила это кому то другому, с кем нельзя шутить. – Я полюбила раз твоего брата, и, что бы ни случилось с ним, со мной, я никогда не перестану любить его во всю жизнь.
Наташа удивленно, любопытными глазами смотрела на Соню и молчала. Она чувствовала, что то, что говорила Соня, была правда, что была такая любовь, про которую говорила Соня; но Наташа ничего подобного еще не испытывала. Она верила, что это могло быть, но не понимала.
– Ты напишешь ему? – спросила она.
Соня задумалась. Вопрос о том, как писать к Nicolas и нужно ли писать и как писать, был вопрос, мучивший ее. Теперь, когда он был уже офицер и раненый герой, хорошо ли было с ее стороны напомнить ему о себе и как будто о том обязательстве, которое он взял на себя в отношении ее.
– Не знаю; я думаю, коли он пишет, – и я напишу, – краснея, сказала она.
– И тебе не стыдно будет писать ему?
Соня улыбнулась.
– Нет.
– А мне стыдно будет писать Борису, я не буду писать.
– Да отчего же стыдно?Да так, я не знаю. Неловко, стыдно.
– А я знаю, отчего ей стыдно будет, – сказал Петя, обиженный первым замечанием Наташи, – оттого, что она была влюблена в этого толстого с очками (так называл Петя своего тезку, нового графа Безухого); теперь влюблена в певца этого (Петя говорил об итальянце, Наташином учителе пенья): вот ей и стыдно.
– Петя, ты глуп, – сказала Наташа.
– Не глупее тебя, матушка, – сказал девятилетний Петя, точно как будто он был старый бригадир.
Графиня была приготовлена намеками Анны Михайловны во время обеда. Уйдя к себе, она, сидя на кресле, не спускала глаз с миниатюрного портрета сына, вделанного в табакерке, и слезы навертывались ей на глаза. Анна Михайловна с письмом на цыпочках подошла к комнате графини и остановилась.
– Не входите, – сказала она старому графу, шедшему за ней, – после, – и затворила за собой дверь.
Граф приложил ухо к замку и стал слушать.
Сначала он слышал звуки равнодушных речей, потом один звук голоса Анны Михайловны, говорившей длинную речь, потом вскрик, потом молчание, потом опять оба голоса вместе говорили с радостными интонациями, и потом шаги, и Анна Михайловна отворила ему дверь. На лице Анны Михайловны было гордое выражение оператора, окончившего трудную ампутацию и вводящего публику для того, чтоб она могла оценить его искусство.
– C"est fait! [Дело сделано!] – сказала она графу, торжественным жестом указывая на графиню, которая держала в одной руке табакерку с портретом, в другой – письмо и прижимала губы то к тому, то к другому.
Увидав графа, она протянула к нему руки, обняла его лысую голову и через лысую голову опять посмотрела на письмо и портрет и опять для того, чтобы прижать их к губам, слегка оттолкнула лысую голову. Вера, Наташа, Соня и Петя вошли в комнату, и началось чтение. В письме был кратко описан поход и два сражения, в которых участвовал Николушка, производство в офицеры и сказано, что он целует руки maman и papa, прося их благословения, и целует Веру, Наташу, Петю. Кроме того он кланяется m r Шелингу, и m mе Шос и няне, и, кроме того, просит поцеловать дорогую Соню, которую он всё так же любит и о которой всё так же вспоминает. Услыхав это, Соня покраснела так, что слезы выступили ей на глаза. И, не в силах выдержать обратившиеся на нее взгляды, она побежала в залу, разбежалась, закружилась и, раздув баллоном платье свое, раскрасневшаяся и улыбающаяся, села на пол. Графиня плакала.
– О чем же вы плачете, maman? – сказала Вера. – По всему, что он пишет, надо радоваться, а не плакать.
Это было совершенно справедливо, но и граф, и графиня, и Наташа – все с упреком посмотрели на нее. «И в кого она такая вышла!» подумала графиня.
Письмо Николушки было прочитано сотни раз, и те, которые считались достойными его слушать, должны были приходить к графине, которая не выпускала его из рук. Приходили гувернеры, няни, Митенька, некоторые знакомые, и графиня перечитывала письмо всякий раз с новым наслаждением и всякий раз открывала по этому письму новые добродетели в своем Николушке. Как странно, необычайно, радостно ей было, что сын ее – тот сын, который чуть заметно крошечными членами шевелился в ней самой 20 лет тому назад, тот сын, за которого она ссорилась с баловником графом, тот сын, который выучился говорить прежде: «груша», а потом «баба», что этот сын теперь там, в чужой земле, в чужой среде, мужественный воин, один, без помощи и руководства, делает там какое то свое мужское дело. Весь всемирный вековой опыт, указывающий на то, что дети незаметным путем от колыбели делаются мужами, не существовал для графини. Возмужание ее сына в каждой поре возмужания было для нее так же необычайно, как бы и не было никогда миллионов миллионов людей, точно так же возмужавших. Как не верилось 20 лет тому назад, чтобы то маленькое существо, которое жило где то там у ней под сердцем, закричало бы и стало сосать грудь и стало бы говорить, так и теперь не верилось ей, что это же существо могло быть тем сильным, храбрым мужчиной, образцом сыновей и людей, которым он был теперь, судя по этому письму.
– Что за штиль, как он описывает мило! – говорила она, читая описательную часть письма. – И что за душа! Об себе ничего… ничего! О каком то Денисове, а сам, верно, храбрее их всех. Ничего не пишет о своих страданиях. Что за сердце! Как я узнаю его! И как вспомнил всех! Никого не забыл. Я всегда, всегда говорила, еще когда он вот какой был, я всегда говорила…

Синдром Гайе-Вернике (болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике) острая форма алкогольной энцефалопатии. Встречается обычно у мужчин в возрасте 35-45 лет. Синдром Гайе-Вернике относят к алкогольным энцефалопатиям тяжёлым поражениям центральной нервной системы, наступившим в результате злоупотребления алкоголем. Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии корсаковский психоз. Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме 2-3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии, отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Довольно частый симптом рвота, преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога, отрыжка, боли в животе, неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги.

Клиническая картина

Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушённости, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении в кому. В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор.

Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений; последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подёргивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения, среди которых дрожание, перемежающееся подергиваниями, хореиморфными, атетоидными и другими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и снижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм, птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства (анизокория, миоз, ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения) и нарушение конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, лёгкие парезы, наличие пирамидальных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отёчное. Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия, артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотензии и коллапсу. Отмечается гепатомегалия, нередко встречается диарея.

Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40-41 C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное. Смерть наступает чаще на 3-6-й день.

В исходе синдрома Гайе-Вернике возможно развитие психоорганического синдрома. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии, к которой эти больные склонны.

F10. 6

Синдром Гайе-Вернике - острая форма алкогольной энцефалопатии. Встречается обычно у мужчин в возрасте 35-45 лет. Синдром Гайе-Вернике относят к алкогольным энцефалопатиям - тяжёлым поражениям центральной нервной системы , наступившим в результате злоупотребления алкоголем . Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии - корсаковский психоз . Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме - 2-3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии , отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Довольно частый симптом - рвота , преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога , отрыжка , боли в животе , неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна - трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги .

Клиническая картина

Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушённости, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении - в кому . В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор .

Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40-41°C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное . Смерть наступает чаще на 3-6-й день.

В исходе синдрома Гайе-Вернике возможно развитие психоорганического синдрома. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии , к которой эти больные склонны.

Диагностика

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое "Синдром Гайе - Вернике" в других словарях:

Вернике МКБ 10 E … Википедия

Синдром Гайе-Вернике - Смотри синоним: Энцефалопатия Вернике. Краткий толковый психолого психиатрический словарь. Под ред. igisheva. 2008 … Большая психологическая энциклопедия

Синдром Гайе–Вернике - См. Энцефалопатия Вернике … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике - . Термин, употребляемый для обозначения поражений головного мозга при алкоголизме, протекающих первоначально с Гайе Вернике картиной энцефалопатии, а затем, по мере улучшения состояния больного при… …

Гайе–Вернике алкогольная энцефалопатия - (Gayet Ch.j.a., 1875; Wernicke С., 1881). Вариант алкогольной энцефалопатии. Начало острое, после делириозного синдрома (профессионального или мусситирующего). Вначале характерны периоды сонливости или возбуждения. Отрывочные бредовые и… … Толковый словарь психиатрических терминов

ГАЙЕ-ВЕРНИКЕ АЛКОГОЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ - . Вариант алкогольной энцефалопатии. Начало острое, после делириозного синдрома (профессионального или мусситирующего). Вначале характерны периоды сонливости или возбуждения. Отрывочные бредовые и… … Толковый словарь психиатрических терминов

Вернике геморрагический полиоэнцефалит - См. Гайе–Вернике синдром … Толковый словарь психиатрических терминов

Шошина Вера Николаевна

Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет.

Написано статей

Сегодня алкоголизм – это не просто заболевание отдельно взятого человека, это социальная проблема всего общества в целом. Медицинские исследования доказали, что существует взаимосвязь между непреодолимой тягой к спиртному и различными психоневрологическими патологиями. – одно из наиболее распространенных и очень опасных явлений, приводящих к возникновению необратимых процессов в головном мозге.

О том, что такое алкогольная энцефалопатия, многие люди имеют лишь смутное представление. В медицинской терминологии это явление характеризуется как алкогольный психоз, проходящий в крайне тяжелой форме. Заболевание характеризуется отравлением и гибелью клеток головного мозга из-за систематического употребления спиртного. Как правило, сочетает в себе несколько болезней, объединяют которые единая клиническая картина, симптоматика и этиология. Согласно международной классификации болезней (МКБ), алкогольная энцефалопатия относится к 6 классу из 10.

Помимо патологических изменений, происходящих в головном мозге, для заболевания характерны сильная истощенность организма, интоксикация продуктами метаболизма алкоголя (цирроз печени, гепатиты и т. д.), дефицит витаминов и микроэлементов, оксидативный стресс.

Алкогольная энцефалопатия головного мозга нередко диагностируется у людей, злоупотребляющих алкогольными суррогатами. Именно такие лица чаще других попадают в медицинские учреждения с различными отравлениями, алкогольным делирием (белая горячка) и прочими психическими нарушениями, а также заболеваниями внутренних органов, вызванными алкоголем.

У алкогольной энцефалопатии имеется две формы протекания заболевания – острая и хроническая. Другие виды встречаются гораздо реже, и к причинам их появления принято относить злоупотребление отдельными сортами вин.

К острой алкогольной стадии относят синдром Гайе-Вернике (энцефалопатия Вернике), которому подвержены представители сильного пола в зрелом возрасте (от 35 до 45 лет), но иногда диагностируются случаи, когда от него страдают и молодые люди.

К хронической форме относятся корсаковский психоз (наблюдается преимущественно у женщин), алкогольный псевдопаралич (диагностируется у лиц обоего пола в возрасте от 30 до 65 лет, но у женщин встречается значительно реже).

Рассмотрим подробно каждую стадию.

Острая энцефалопатия (синдром Гайе-Вернике)

Если говорить о временных рамках протекания стадии, то у каждого пациента она индивидуальна. У кого-то она длится несколько недель, у кого-то исчисляется месяцами. Но в любом случае для острой стадии характерно резкое ухудшение здоровья.

У человека наблюдается ряд расстройств как нервного, так и соматического характера, а также развитие некоторых заболеваний, характерных для хронических алкоголиков (панкреатит, гепатит, цирроз печени).

Энцефалопатия Вернике имеет следующие симптомы:

слабость, аритмия, одышка даже при незначительных физических нагрузках;
плохой аппетит и, как следствие, потеря веса;
тошнота, рвота;
диарея;
сильное сердцебиение, боли в голове;
дрожь конечностей, несогласованность движений;
отеки, посинение кожных покровов на руках и ногах;
жжение в груди;
психологические отклонения, проявляющиеся в депрессии, страхе, тревоге, галлюцинациях;
серьезное нарушение речи (человек не может разговаривать);
бессонница или нарушения сна, сопровождающиеся ночными кошмарами;
белая горячка;
снижение тонуса мышц;
лихорадка, гипертермия, потливость, шелушение кожи (в некоторых случаях – образование пролежней).

Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется довольно ярким симптомом – отсутствием у человека удовлетворения от употребления спиртного.

Пациенту с острой алкогольной формой должна быть незамедлительно оказана медицинская помощь, в противном случае у него наступит синдром угнетения сознания – оглушение, сопор, кома. Даже если человеку и удается выжить, то прогноз неблагоприятный: в большинстве случаев это слабоумие.

Хроническая стадия энцефалопатии

Корсаковский психоз также называют полиневритическим. Характеризуется фиксационной или ретроградной амнезией, дезориентацией в пространстве, времени и месте. Человек теряет способность к передвижению, не может разговаривать, у него наблюдаются атрофия мышц, полиневриты конечностей, чувствительность кожи снижается. Иногда пациент испытывает конфабуляцию – ложные воспоминания о событиях, которых в его жизни не происходило.

Другой формой хронической стадии энцефалопатии является алкогольный псевдопаралич. Диагностируется гораздо реже, чем корсаковский психоз.

Признаки во многом схожи с корсаковским психозом, но не столь ярко выражены:

маниакальные и бредовые состояния, частичная или полная потеря памяти;
дрожание конечностей, нарушение мимики.

Если лечение пациента проводилось правильно и своевременно, то вышеуказанные патологии психики исчезают, не оставляя последствий, в отличие от острой стадии энцефалопатии, которая в большинстве случаев приводит к необратимым последствиям, инвалидности и смерти.

Диагностические мероприятия

Токсическая энцефалопатия при алкоголизме, для которой характерны разнонаправленные симптомы, опасна тем, что ее легко можно спутать с некоторыми заболеваниями: шизофренией, белой горячкой, острыми психозами (не алкогольной этиологии), опухолями мозга, а также острой формой авитаминоза, развившейся вследствие анорексии.

Именно поэтому решающим фактором в борьбе с алкогольной энцефалопатией является сбор анамнеза, исследование истории болезни. Эти действия позволят специалисту сделать верные предположения о том, что именно привело к такой клинической картине. Врач уточняет, когда именно началось заболевание, употребляемые больным напитки. Если сознание не нарушено, доктор беседует непосредственно с пациентом, если же у него наблюдается угнетение сознания, то ведется опрос родственников или людей, находившихся в непосредственной близости к пострадавшему.

Дополнительные меры диагностики – , .

Диагностические мероприятия должны быть проведены как можно раньше, в противном случае у больного могут наступить сердечная недостаточность, отек головного мозга и прочие необратимые явления, вплоть до летального исхода.

Оказание первой медицинской помощи

При подозрении на алкогольную энцефалопатию человеку следует незамедлительно вызвать скорую помощь. До приезда бригады медиков нужно накрыть больного одеялом для того, чтобы тело сохраняло тепло. При этом нужно наблюдать, чтобы человек не захлебнулся рвотными массами – к сожалению, такие случаи имеют место в медицинской практике.

Если больной впадает в кому, то остается только довериться врачам, так как из этого состояния можно выйти только с помощью медикаментозных средств и соответствующих процедур. Нужно отметить, что подобное состояние является мощнейшим стрессом, поэтому без последствий для всех органов и систем организма вряд ли обойдется.

Какими методами лечится

Единой схемы лечения алкогольной энцефалопатии не существует, все зависит от формы заболевания и состояния пациента. Требование, которое предъявляется для успешного лечения, – полный отказ от спиртного. Лечение непрерывное и длительное. Протяженность его составляет от нескольких недель до месяцев.

Лечение алкогольной энцефалопатии включает в себя следующие этапы:

вывод из организма продуктов метаболизма алкоголя (дезинтоксикация);
формирование стойких рвотных рефлексов на запах и вкус спиртного (условно-рефлекторная терапия);
устранение тяги к горячительному (сенсибилизация);
психотерапия (индивидуальная и групповая);
гипнотерапия.

Если у пациента энцефалопатия Вернике, ему требуется незамедлительная медицинская помощь. Терапия включает в себя прием витаминов группы В1, В6, РР (3 раза в день, дозировка устанавливается врачом), магния сульфата, (если имеются нарушения работы головного мозга). В отдельных случаях могут потребоваться лечебные мероприятия, целью которых является нормализация внутричерепного давления. Используется лечение, аналогичное тяжелым формам белой горячки, психологическая поддержка.

Хронические стадии алкогольного психоза лечатся исходя из того, в какой степени поражен головной мозг – в дальнейшем это будет определять возможности полноценной жизни пациента.

Терапия при корсаковском психозе включает в себя витаминизацию (прием жизненно необходимых витаминов В, С, Р, К). В обязательном порядке назначается соответствующая диета. Проводятся мероприятия по очищению крови от токсинов, физиотерапевтические процедуры.

Алкогольный псевдопаралич следует лечить теми же методами, как и корсаковский психоз. Сюда же добавляются препараты для поддержания работы печени, лекарства, направленные на устранение болей.

Подключение к аппарату искусственной вентиляции легких, гемодиализ, парентеральное питание, то есть использование систем жизнеобеспечения целесообразно в тяжелых случаях. Чтобы предотвратить появление , используется Фуроседин.

Особое значение уделяется реабилитационному процессу, поскольку велик риск необратимых изменений в организме и тяжелых осложнений: нарушения сердечно-сосудистой деятельности, возникновения опухолей мозга, параличей конечностей, и прочего.

Если говорить об эффективности народных методов при алкогольной энцефалопатии, то они целесообразны на острой стадии. Применять их можно, но только в комплексе с основным лечением и после консультации специалиста. Заниматься самолечением опасно и чревато осложнением ситуации.

Для создания стойкого эффекта отвращения к спиртному и поддержки организма в реабилитационном периоде можно использовать чабрец, облепиху, полынь.

Прогнозы и профилактические мероприятия

Прогнозировать, какие последствия будут иметь алкогольные энцефалопатии, сложно, все зависит от сроков течения болезни, периодичности употребления алкоголя (в большей степени суррогатов), окружения больного, наследственности.

В запущенных случаях очень велик риск инвалидности как физической, так и психической по причине нарушения деятельности всех органов и систем.

К мерам профилактики относятся выявление алкоголизма на ранних стадиях и добровольный отказ от спиртных напитков любой крепости, поддержка близких, здоровый образ жизни, сбалансированный рацион, разумные спортивные тренировки.

Впервые описанная в 1881 году энцефалопатия Вернике продолжает оставаться непризнанной, часто неправильно понимаемой болезнью. Причиной энцефалопатии Вернике является дефицит тиамина (витамина В1).

Возникает от любого состояния с недостаточным питанием, хотя многие врачи ошибочно считают, что это заболевание свойственно только алкоголикам.

К сожалению, синдром чаще всего признается только при вскрытии, особенно среди неалкоголиков. Несмотря на достижения в области магнитно-резонансной томографии, энцефалопатия Вернике остается в основном клиническим диагнозом.

Общие клинические данные включают изменения психического статуса, окулярную дисфункцию, атаксию походки.

Могут присутствовать дополнительные знаки, 1 или более общих результатов могут отсутствовать. Лечение заключается в своевременной внутривенной терапии тиамина, оптимальная доза остается спорной.

В этом обзоре прослеживается история энцефалопатии Вернике от первого описания до нынешнего понимания болезни, включает многие неправильные представления, мифы, споры, которые окружают эту болезнь.

Врачи скорой помощи должны хорошо разбираться в разнообразной презентации энцефалопатии Вернике, потому что большинство из пациентов попадают в отделение неотложной помощи. Кроме того, знание врачом этого заболевания является жизненно важным.

Так как неспособность диагностировать результаты тяжелого неврологического заболевания приводит к смертности, хотя лечение безопасно и эффективно.

Общая информация

Из-за катастрофических последствий недиагностированной энцефалопатии Вернике (постоянное повреждение головного мозга, смерти) клиницисты должны иметь высокий индекс подозрений, особенно у пациентов с высоким риском.
Энцефалопатия Вернике – это клинический диагноз, сделанный на синдромном уровне. В настоящее время нет биомаркеров, которые можно использовать для формулирования или подтверждения диагноза.
Если подозревается энцефалопатия Вернике, крайне важно начать немедленное лечение внутривенным витамином, поскольку пероральное введение не является адекватным для предотвращения постоянного повреждения головного мозга.

Своевременное введение адекватно дозированного парентерального тиамина является безопасным, недорогим лечением энцефалопатии Вернике.

Энцефалопатию Вернике трудно диагностировать, поэтому она часто лечиться в клинической практике. Отсутствие обнаружения и лечения подтверждается фактом, что чаще диагностируется посмертно в более чем 80% случаев.

Даже, когда она диагностирована клинически, существует множество, часто противоречивых, рекомендаций, указывающих, сколько его следует назначать и через какой путь введения.

Этот обзор служит краткой информацией о диагностике и лечении энцефалопатии Вернике и поможет врачам понять базу фактических данных, чтобы принять обоснованное решения о лечении.

Симптомы и признаки

Клинические изменения происходят внезапно. Нарушения окуломотора, включая горизонтальный и вертикальный нистагм, частичные офтальмоплегии (например, латеральный паралич прямой кишки, паралич с сопряженным взором), являются общими.

Вестибулярная дисфункция без потери слуха является обычной, наружный рефлекс может быть нарушен. Атаксия как результат вестибулярных нарушений, мозжечковой дисфункции или полинейропатии; специфичная походка.

Часто присутствует глобальная спутанность сознания; характеризуется глубокой дезориентацией, безразличием, невнимательностью, сонливостью или оцепенением. Побочные явления со стороны периферической нервной системы часто увеличиваются.

У многих пациентов развивается тяжелая вегетативная дисфункция, характеризующаяся симпатической гиперактивностью (тремор, возбуждение) или гипоактивность (гипотермия, постуральная гипотония, обморок). Если не лечить, оцепенение прогрессирует до комы, затем смерти.

История и этиология

Энцефалопатия Вернике является нейропсихиатрической экстренной ситуацией с высокой заболеваемостью (84%) и смертностью (до 20%). Синдром энцефалопатии Вернике от острого ментального изменения состояния с сопутствующей офтальмоплегией и атаксией впервые был зарегистрирован в 1881 году немецким нейропсихиатором Карлом Вернике.

В 1887 году российский нейропсихиатр Сергей Корсаков описал синдром тяжелого, стойкого нарушения памяти, известного как .

Было обнаружено, после десятилетия после первоначального отчета Вернике, дефицит витамина В 1 ответственен за энцефалопатию Вернике и психоз Корсакова.

Энцефалопатия ассоциируется с острым дефицитом тиамина, тогда как психоз Корсакова связан с его хронической недостаточностью. Срочное лечение внутривенным тиамином изменяет ранние симптомы.

Об этом свидетельствует тот факт, что 84% людей, переживших острый эпизод энцефалопатии Вернике, без адекватного лечения, развивают Корсаковский синдром. Эти данные привели к синдрому Вернике-Корсакова.

Ряд механизмов может привести к острой нехватке витамина В1, хотя расстройства злоупотребления алкоголем остаются наиболее распространенными (до 90%). Предполагаемая распространенность синдрома Вернике-Корсакова составляет до 2,8% от общей численности населения, около 12,5%, хронически злоупотребляют алкоголем.

Недавнее исследование установило, что тиамин ингибирует поглощение 3H-серотонина (Keating et al., 2004), значит, тиамин действует как нейротрансмиттер или модулирующий агент. Его дефицит провоцирует неблагоприятные изменения настроения и пагубное поведение.

Причины

Другие причины дефицита тиамина включают желудочно-кишечные расстройства, операции (например, желудочное шунтирование), синдром приобретенного иммунодефицита, гемодиализ, злокачественные новообразования, другие системные заболевания.

Дефицит тиамина часто является результатом инфекции, шока, длительного дефицита питания или введения внутривенной глюкозы до тиамина у лиц, страдающих от недоедания или алкоголя.

Ежедневная потребность тиамина для здоровых людей связана с их потреблением углеводов и составляет от 1 до 2 мг в день. Потребность возрастает при злоупотреблении алкоголем и увеличении потребления углеводов. Поскольку запасы составляют от 30 до 50 мг, можно предположить, что они будут истощены через 4-6 недель.

Диеты редко полностью его лишены, на начальных этапах дефицит исправляется приемами добавок. Тем не менее, этот способ введения становится менее эффективным и неадекватным, если человек более активно употребляет алкоголь. Витамины B6, В1 в пище плохо доступны для алкогольного пациента с болезнью печени.

Leevy et al наблюдали пациентов с болезненным ожирением в метаболическом отделении, которые поддерживались на общем уровне потребления пищи и витаминов для снижения веса. Уровни циркулирующего витамина, включая тиамин, контролировались.

Как и ожидалось, через ~4 недели уровень упал ниже нормального предела, где оставался, несмотря на пероральное введение, что указывает на то, что у пациентов развивается мальабсорбция, вторичная по отношению к их недоеданию.

Патофизиология

Энцефалопатия Вернике (WE) – острое нейропсихиатрическое состояние из-за первоначально обратимого биохимического поражения головного мозга, вызванного подавляющими метаболическими потребностями клеток мозга, истощивших внутриклеточный витамин B1.

Этот дисбаланс приводит к дефициту клеточной энергии, фокальному ацидозу, региональному увеличению глутамата, гибели клеток.

Энцефалопатия может возникать в результате состояний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витамина (например, рецидивирующий диализ, гиперемезис, голодание, желудочное кровотечение, рак, СПИД). Ее иногда вызывают генетические аномалии, приводящие к дефектам транскетолазы, фермента, который обрабатывает тиамин.

Определенные структуры мозга более уязвимы для повреждения, вызванного дефицитом тиамина, включая таламус, мамилларные тела, периакустикулярные, паравентрикулярные области, локус ceruleus, ядра черепных нервов и ретикулярную формацию.

Признаки

Фактически, клиническое представление энцефалопатии Вернике коррелирует с областями головного мозга, которые затронуты, что приводит к очень переменному, неспецифическому представлению:

Изменение психического статуса, включая ступор, нарушение памяти, коррелирует с дорсомедиальным таламусом, мамилларными телами, даже кортикальными поражениями (плохой прогноз).
Синдром Вернике-Корсакова является результатом комбинированных таламо-гипоталамических поражений.
Окулярные признаки связаны с поражениями черепных нервов III и IV, локусом ceruleus, периакуэдукционной серой областью.
Атаксия коррелирует с поражениями коры головного мозга.
Затронутый гипоталамус приводит к аномальному регулированию температуры тела.